先天性拇指发育不良的治疗选择

拇指发育不良是一种比较常见的先天性手畸形。一般与基因突变有关，一半患者有家族史。拇指功能相对重要，多数都需要手术功能重建。按照发育不良的严重程度有个Blauth分型，越严重的畸形重建功能的手术就越复杂越困难，效果也越差。北京积水潭医院手外科栗鹏程

I型：就是拇指小一些，基本功能都好，不需要手术。

II~IIIA型：有不同程度的肌腱和关节功能不良，通过相对简单的手术可以重建出基本功能。相对好处理。

IIIB~IV型：拇指根部的骨头缺失，同时肌肉和关节的发育也更不好，拇指吃不住力。此时，需要更复杂的重建手术。一般有两种可选。一种是示指拇化手术，就是把邻近的示指做一定改型移位到拇指的部位，起到拇指的作用。手术相对简单一些，历史悠久，方式相对成熟，效果肯定，在欧美国家是第一推荐的手术。缺点是最终还是少一个手指。另一种是重建拇指的手术，从脚上取骨头，从手腕、脚或者大腿取肉补到拇指上，重建出一个拇指。这种手术比较复杂，技术难度高，效果比起示指拇化要差一些。好处就是五个手指是全的。

V型：拇指完全缺失。这种情况第一推荐也是示指拇化。个别非得要求五指俱全的，也可以考虑拇指的再造。由于缺的东西太多，所以重建效果也相对差一些，难度要求也更高。好处也是有五个手指，但脚上就会缺一个脚趾。

示指拇化手术

适用于IIIB~V型的拇指发育不良。个人认为最适合于IV型和V型，因为这两型缺的东西多，补起来太复杂，效果不确定。IIIB型的拇指和手掌相连的皮肤较多时，做重建的效果也还可以接受（后文会讲到），但一般来讲，IIIB型首先推荐的方案还是示指拇化手术。

手术方式就是放弃发育不良的拇指，把示指的掌骨切掉大部分，缩短后带着神经血管肌腱一起移位到拇指的部位，调整肌肉肌腱的附着，利用剩余的皮肤做出虎口。这样示指就起到了拇指的作用，相对外形和功能都比较满意。恢复顺利的话，一次手术就可以。个别会出现关节不稳定、关节畸形，活动不好，皮肤坏死，瘢痕挛缩等并发症，此时可能需要再做手术调整一下。缺点刚才说了，就是缺一个手指，但实际上不影响正常使用，乍一看也看不出缺手指头。在国外这种手术的接受度很高。医生和家长一般都用米老鼠就有四个手指来开导孩子。我觉得先天畸形的家长要调整好心态，接受孩子的不完美，以一个开放的心态来对待畸形，毕竟这个结果对功能影响不大，孩子一生中比重要手的不完美更重要的东西很多，他的生活幸福或者成功与否不取决于手的不完美，而是其他更重要的方面。

重建拇指的手术

有些家长或孩子实在接受不了缺一个手指，这种情况在亚洲似乎更为严重。亚洲的医生也为此做了更多积极的探索。从不带血管的跖骨移植（从脚掌上取骨头，跖骨可以随着发育继续生长。脚趾的个数还是全的），到带血管的跖骨移植（带血管的骨头生长潜力更好一些），最近又开发出同时携带脚上或者其他部位的皮肤转移过来补全拇指缺的皮肉，还有脚上取骨头之后的处理也有一些改进，等等。通过一系列的努力，现在IIIB型拇指发育不良的重建效果已经比较满意了。虽然不如正常拇指，甚至不如示指拇化的拇指，外形功能都要差一些，但也能满足基本的日常生活需求。最大的好处就是五指俱全。缺点就是手术复杂，足部会有瘢痕或者轻度的脚趾畸形。也有一定相关的手术风险，最严重的莫过于脚骨和皮肤切下后接到手上，结果血管不通，移植的组织不成活、坏死了，最后这些东西就白切下来了，还要去掉，重建的拇指也有理论上的坏死风险。医生在这个手术中承担的压力和智力体力的负担是很重的。虽然理论上的风险很多，但目前为止，我们做过的病例还没有出现过移植组织和拇指的整体坏死，所有患者都有外形和功能的改善。个别局部坏死或者瘢痕挛缩，关节活动差的情况见过，相对影响不大。基本上家长对手术的总体效果还是满意的。这个手术最适合于IIIB型的拇指发育不良，IV型和V型缺的东西太多，重建更为复杂，上述风险更多一些，重建出的效果比起IIIB型也差一些，除非实在接受不了缺一个手指，医生的第一推荐还是示指拇化手术。非要五个手指都不缺的话，IV型也可以做上述的重建手术。IV型的重建一般都要取一个脚趾到手上才行，这样脚趾就缺一个了，同时也要取其他地方的皮肉补到手上。重建的手术相对复杂，一般第一次手术是最复杂的。第一次手术之后能够建立起一个拇指基本的外形，但肌腱肌肉和关节的问题不一定都能一次解决，如果不好用或者不好看，或者有其他并发症，就还需要再做手术调整，直到功能满意，不再要求手术为止。是否还需要手术，取决于自己使用的体会，功能和外形可以接受了，就不再手术；还有各种遗憾和需求，医生也能想出可能改善的手段时，就可以再做手术。

成年以后的拇指发育不良，也可以手术补全。由于成人不再继续长个儿，手指不继续生长，不需要骨头跟着生长，所以可以不从脚上取骨头。可以从髂骨（骨盆，大胯部位）取一部分，除了手术切口瘢痕之外基本没有额外的影响。