【病例资料】男,60岁。腰及双下肢麻木4个月,近2周加重。体检:双侧巴宾斯基征(+),无感觉异常。MRI:平扫显示T7水平椎管内脊髓腹侧类圆形肿物(图1A,箭),呈T1WI(图1A)低信号及T2WI不均匀中高信号(图1B),其上下方蛛网膜下隙增宽(图1B、C,箭),脊髓弧形受压,与肿物之间呈“髓抱瘤征”。增强扫描(图1D),上述肿物大部明显强化,仅中央仍为低信号(箭)。初步诊断:胸段椎管内髓外硬膜下肿瘤,符合神经鞘瘤。 图1A 图1B 图1C 图1D 【诊断思路与鉴别诊断】本例主要需与髓外硬膜下其他肿瘤鉴别。 1.脊膜瘤(图2)来自于脊膜蛛网膜帽细胞,发生率仅次于神经源性肿瘤,好发于胸段椎管,次为颈段椎管,背侧多于腹侧。95%位于硬膜下,基底为硬脊膜。病理学上肿瘤质地较硬,基底较宽,可钙化。以上皮型多见,其次为纤维型与沙砾型。多为女性(60%~80%),好发于40—60岁。MRI特点硬膜囊背侧肿块,圆形或椭圆形,局部蛛网膜下隙撑宽、对侧变窄,脊髓受压移位。T1WI上与脊髓等信号或稍低信号,境界较清楚,肿瘤大小很少超过2个椎体高度。T2WI上与脊髓等信号或T2WI稍高信号,钙化为低信号。血管丰富者甚至可见流空信号。T2*WI上也为高信号。增强扫描肿瘤均匀而明显强化,有时可见硬膜尾征。 2.神经纤维瘤(图3)有时与神经鞘瘤合称为神经瘤,与神经鞘瘤不同的是囊变少见,T2WI信号较高。 3.髓外硬膜下其他少见肿瘤 如血管外皮瘤(图4)、副神经节瘤、表皮样囊肿及转移瘤等。 4.脊髓内肿瘤 如室管膜瘤(图5)、星形细胞瘤(图6)等,多方位成像显示局部脊髓增粗,无病变上下方蛛网膜下隙增宽征象。但脊髓末端的室管膜瘤影像学上有时难以与硬膜下肿瘤鉴别。 5.椎间盘疝 若疝出部分与母盘完全脱离,则需与本病鉴别,前者强化不明显,信号与邻近椎间盘近似。 图2A 图2B 图2C 图3A 图3B 图3C 图4A 图4B 图5A 图5B 图6A 图6B 图2脊膜瘤A、B.颈胸段椎管内脊髓背侧扁平状T1WI及T2WI等信号肿块(箭);C.增强扫描,肿物明显强化,其上下方可见脊膜尾征(箭) 图3神经纤维瘤A、B.颈上段跨越椎管内外的T1WI稍低(A,箭)及T2WI稍高(B,燕尾箭)信号肿块,边缘清楚,脊髓受压;C.增强扫描,肿物明显及均匀强化 图4血管外皮瘤 上胸段椎管内等T1WI与稍长T2信号圆形肿块,边缘清楚(箭) 图5室管膜瘤A.矢状位T2WI,腰段椎管内高信号肿物,界限欠清(箭);B.增强扫描显示肿瘤明显及均匀强化(箭) 图6星形细胞瘤 A.矢状位T2WI,胸下段椎管内高信号病变,与脊髓分界不清,局部蛛网膜下隙变窄(箭);B.增强扫描,肿瘤不均匀强化(燕尾箭) 【最后诊断与本病定义】本例为胸段椎管硬膜下神经鞘瘤。神经鞘瘤(schwannoma)起源于周围神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤。 【临床概要】本病是椎管内脊髓外硬膜下最常见肿瘤,其特点是起源于感觉神经一侧,呈偏心性生长,因此多位于椎管背外侧。肿瘤大小一般为2~3cm,包膜完整,易囊变,且可发生脂肪变性。发病部位以颈段最常见(60%),其次为腰段与胸段椎管。约1/4肿瘤向椎间孔生长,呈哑铃状或沙漏状,伴邻近骨质受压变形。根据肿瘤细胞及间质情况分为Antoni A与B两型。肿瘤易囊变。临床表现包括神经根性疼痛,较大肿瘤压迫脊髓造成肢体肌力减弱、麻木及感觉减退,重者可出现运动障碍及两便困难。 【MRI及CT诊断与点评】 1.MRI特点 ①肿瘤呈边缘清楚的圆形或类圆形肿块,可向椎间孔方向延伸呈哑铃状,较大肿瘤压迫椎体及椎间孔使之变形。②T1WI上70%与脊髓等信号,其他为稍低信号,若有短T1成分,则为黏多糖结合水所致。③T2加权序列上肿瘤信号明显较高,中心信号较低。可能因为致密胶原及纤维基质所致。40%可见囊变,10%见出血信号。④增强扫描,肿瘤明显及均匀或不均匀强化,囊变者呈环形强化。载瘤神经根可见强化。以脂肪抑制序列显示最佳。 2.CT特点(图7)①平扫为等密度或稍高密度肿块,椎间孔扩大及椎弓根骨质吸收,多方位重组显示更佳。②增强扫描,均匀或不均匀中度强化。③椎管造影CT,肿块填塞局部蛛网膜下隙,脊髓受压移位,其上下方蛛网膜下隙增宽。 图7A 图7B 图7C 图7神经鞘瘤A.轴位CT平扫,L5水平椎管内低密度肿块,向右侧椎间孔延伸,后者扩大(箭);B.矢状位重组,L5后缘明显弧形受压(箭);C.增强扫描,肿物中度强化(箭) 总之,本病为最常见的椎管内肿瘤之一,其特征是呈哑铃状生长及椎间孔扩大、易囊变、强化明显,MRI为其首选检查,CT则有助于显示肿瘤对骨质的影响。 |
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