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史婷奄奄一息地躺在床上，只有21岁的她原本身体健康，可是现在却莫名其妙地快要死去了。她已经在重症监护室呆了两天，已经被十几位医生看过，做了几十项测试，但似乎没有人知道到底是什么疾病在折磨她。 这一切都始于看牙病的那个下午。沈婷在一个月前拔掉了几颗影响咀嚼的智齿。但即使在牙齿被拔掉后，疼痛依然存在。牙医给她开了一个星期的抗生素，然后又开了一个星期。在那之后，她的嘴感觉好多了，但她却感到很累和疲乏。在接下来的一周里，她觉得自己好像得了什么病。然后，开始拉血性稀便，紧接着是发烧。于是来到医院就诊，被立即送进了重症监护室。 史婷进ICU第一天，皮肤巩膜就出现了黄染，那明亮的非自然的黄色皮肤在汗水中闪闪发光。她发烧到将近40度，她的脉搏很快，但几乎摸不到，而且尽管吸着氧气，她的呼吸还是比正常人快很多。她现在大部分时间都在睡觉，当她醒着的时候，也迷迷糊糊不知自己身在何处？ 对一个医生来说，没有什么比一个在你眼前死去的病人更可怕的了。死亡是重症监护室常规工作的一部分。死亡有时候对病人或其家人来说，可能是一种解脱，甚至医生也可以接受一个生命不能再延长的病人的死亡。但是对于一个几周前还很健康的年轻女孩来说，就不是这样了。医生们已经做了他们能想到的一切，但心中仍然有一种恐惧--一种合理的恐惧，也许他们错过了一些线索，而这些线索可能意味着将这个年轻女子从死亡边缘拉回来。她也许不应该死，但负责的厉明医生和所有照顾她的医生都知道，她可能会死。 史婷的化验单几乎都是问题，白血球计数非常高，表明有感染；红细胞计数很低，几乎只有她应该有的一半。虽然在急诊室和重症监护室分别接受过了一次输血，但她的血细胞计数从未改变。她的肾脏也不工作了，她的凝血系统也不行了，她黄色的皮肤上布满了瘀青，她的尿液被染成了深红色。总之，她身上的一切都出问题了。 有时，如果你只要努力工作，让病人活着，通过药物和各种先进的仪器保持血液循环，给肺部输氧，保证正常状态的血压，那么身体就能在恶性疾病中生存下来。这些都是技术进步带来的奇迹，只要提供良好的内环境，身体自己有修复的功能。可是这次情况不同，重症监护室团队给史婷输了一袋又一袋的血；他们尽最大努力支撑她受损的凝血系统；医生们给她升压药（和液体以帮助她的肾脏；她还服用了几种广谱抗生素。然而，这一切都不够，她需要一个诊断。事实上，她正为一个诊断而垂死挣扎。 对于厉明医生来说，不清楚史婷的疾病之谜是否能及时解开以挽救她的生命。这并不是因为缺乏各种数据，而是如此多的异常情况，却很难区分哪些是原发疾病过程，哪些是继发于疾病的下游后果。 最初，急诊室的医生们把注意力集中在她无法控制的出血上。但是，为什么她的血液不凝固？这是不是弥散性血管内凝血病（DIC）--一种经常伴随着最严重的感染的神秘疾病？在这种疾病中，构成血块的纤维丝在血管内随意形成。当红细胞通过动脉时，这些坚韧的纤维线会划破红细胞，释放出携带氧气的内容，并将撕裂的细胞碎片散落到血液循环中。然而，仔细检查沈婷的血液并没有发现任何这些细胞膜碎片。所以这不是DIC。 另外一个问题，为什么她的皮肤和粘膜是黄色的？病毒性肝炎是造成年轻人黄疸的最常见原因。但是医生们没有发现任何可以引起肝炎的几种病毒的证据。此外，他们为检查她的肝脏工作情况所做的血液检查几乎是正常的。因此，他们得出结论，这不是她的肝脏问题。 当史婷被送到重症监护室后，那里的医生就把重点放在了血性腹泻上。在开始腹泻和发烧之前，她已经为牙齿感染服用了两个疗程的强力抗生素。这可能诱发艰难梭菌的感染，因为使用抗生素可以为这种结肠细菌感染创造条件，从而导致破坏性的腹泻和严重的、有时是致命的全身性疾病。 重症监护室团队已经寻找了艰难梭菌制造的危险毒素，但没有发现它。即使如此，为了以防万一，重症监护室团队开始给史婷服用抗生素来治疗艰难梭菌—这成了当前最首要关注的问题。 但是厉明医生对这个诊断不满意，毕竟有太多的临床表现无法解释。首先，艰难梭菌结肠炎通常是一种病人和老年人的疾病。这个病人很年轻，而且一直很健康。但更重要的是，艰难梭菌无法解释严重的黄疸和贫血，尽管多次输血，贫血仍然存在。 厉明回头看床上的年轻女子，她黄色的皮肤现在又热又干，她的嘴唇干枯、开裂，她的腹部膨胀而柔软，厉明能感觉到通常被肋骨掩盖的肝脏的坚硬边缘，在肋弓下面突出几公分。当他的手把压力放在这个柔嫩而增大的器官上时，她再次呻吟起来。 我们都知道肝脏制造出大部分导致血液凝固的蛋白质。会不会是她的肝脏不再制造这些蛋白质了？会不会是她的肝脏根本就不工作了？这也能解释出血和黄疸的原因。但是，肝衰竭的标志通常是某些转氨酶的急剧升高，这些酶是在肝细胞被破坏时释放的，可是自从她来到医院后，这些转氨酶几乎是正常的。很多医生认为这就意味着病人的肝脏没有参与这个致命的过程。 但是，如果在史婷来到医院的时候，肝脏已经被破坏了呢？如果这些肝脏损伤的标志物（被称为转氨酶）没有升高，是因为没有更多的肝细胞可供损伤，换句话说如果所有的肝细胞都已被破坏，那会怎样？厉明被自己刹那间的可怕念头吓了一跳，是的，如果这些猜想是真的，诊断的思路完全不一样了。可惜的是，在急诊科或重症监护室里，没有人做过这种思维的跳跃。 然后，厉明把注意力转移到严重贫血上。尽管进行了多次输血，沈婷的血色素仍然只有正常时的一半。同时，她还在失去红细胞—她的红色尿液表明了这一点--但她的出血量并不多。很明显，她的红细胞正在她的身体里被破坏。生化中间接胆红素增高说明了这一点。 临床工作中，最初不理解的信息往往被简单地搁置一边，特别是我们做了一堆化验出现了如此丰富的信息时。而一旦这个结果被搁置，它往往就会被遗忘，而这种情况每天都在发生。厉明知道，在像这样一个困难的案例中，被搁置的数据往往掌握着关键。 在厉明的脑海中，关键信息被提取出来—肝衰竭和红细胞破坏。这种组合在他的记忆深处激起了一些东西，当这些碎片慢慢地组合起来，就像一些古老机器中的齿轮。突然，他知道了这是什么。他马上上网查看他的预感。是的！他是对的。他是对的。这种组合--肝衰竭和红血球破坏--是一种不寻常的遗传性疾病的不寻常表现，这个病就是威尔逊氏病（Wilson病）。 在威尔逊氏病中，肝脏缺乏调节铜的机制，铜是一种在饮食中微量的矿物质。没有肝脏缺乏这些化学工具，过量的铜会在肝脏和其他器官中堆积，并慢慢地、隐蔽地将它们分解。通常这个过程需要几十年的时间，但偶尔，由于某些尚不了解的原因（尽管它通常与使用抗生素有关，就像史婷的情况一样），铜从肝脏中爆炸出来--在这个过程中摧毁了这个器官--并且在非常短的时间内，一生中储存的铜全部涌入血液中。一旦到了那里，一切都乱套了：铜会破坏红血球。虽然，肾脏会努力工作以清除循环中的细胞碎片，但是不堪重负。同时，血液中高浓度的铜会攻击身体的几乎每一个器官。在这种形式下，除非病人接受唯一可能的治疗--用新的肝脏取代被铜越狱破坏的肝脏，一个拥有处理多余矿物质的机器的肝脏，否则这种疾病会迅速和普遍地致命。如果这是威尔逊病，这个病人需要立即进行移植。 威尔逊氏症患者的眼睛里经常会积聚铜--在虹膜的最外缘有一个金褐色的环。厉明赶紧回到了重症监护室，仔细检查了这个女孩的眼睛，发现了这个没有人重视角落的异常。后来，经过血清铜的检测，史婷终于确诊了，最终接受了肝脏移植并存活下来了。 |
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