 第一天 一个4岁的男孩，因为排便次数增多、呕吐、双下肢乏力2天拟“急性胃肠炎”收住我科，父母背入科，入科时有头晕，四肢乏力，体格检查提示精神一般，腹部轻压痛，无反跳痛，腓肠肌压痛，四肢肌力肌张力是正常的，病理征也是阴性。 入科后查血常规提示白细胞轻度升高，血红蛋白及血小板正常，血生化提示钾离子3.17mmol/l，稍低于正常范围，心肌酶CK257mmol/l，CKMB105mmol/l，查大便常规见少许粘液，无白细胞。 患儿腹痛、呕吐考虑为急性胃肠炎所致，而四肢乏力考虑为呕吐腹泻后引起低钾血症所致，而腓肠肌疼痛则考虑为肠道病毒感染后所致的急性肌炎所致，所以常规予口服补钾，补液等对症治疗。 第三天 经过2天的治疗后孩子精神较前有所好转，查血常规提示白细胞及生化钾离子也已经正常，但孩子就是不愿意下床走路，或者在父母的搀扶下走几步就不愿意再走了，而且睡得不好，老是翻来翻去，而体格检查中肌力5级，肌张力和各种反射均正常，儿童四肢乏力常见于电解质紊乱，神经系统疾病，心功能疾病及消耗性疾病。 鉴于这些原因我们给孩子做了心脏彩超、头颅磁共振及复查了电解质，均未见明显异常，那么四肢乏力这是什么原因呢？我们的思路一下子没了头绪。 第五天 到了入科第5天，我刚上班，晚上的值班医生就跟我说这孩子昨晚出现了声嘶、喉鸣等喉梗阻的情况，她给予雾化等治疗后好转，让我继续追踪。 出现新的症状，我猛然醒悟，这个会不会和原发病存在关联性呢？它不是两个疾病，而是原发病引发的呢？ 我赶紧披上衣服快步走到病房去看望孩子，这孩子出现声嘶，而且咳痰困难的表现，并且出现了膝反射稍减弱，我从头整理了一下思路，患儿有排便次数增多，呕吐、四肢乏力表现，体格检查提示腓肠肌疼痛，现在出现声嘶、咳痰困难，膝反射减弱，那方向仍然是神经系统疾病。 现在需要做的就是复查头颅MRI增强及行腰穿查脑脊液，在家属的配合下，我们顺利地进行脑脊液检查和头颅MRI检查，结果提示脑脊液白细胞数5个，而脑脊液蛋白680mg/l，提示脑脊液蛋白-细胞分离现象，头颅MRI也提示脑白质脱髓鞘病变。 那么答案呼之欲出，剑指吉兰巴雷综合征，我们继续予完善了脑电图及肌电图，所以答案就是吉兰巴雷综合征（急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病），我们予免疫球蛋白总量2g/kg静脉滴注及对症治疗后，症状较前缓解，后续转到了儿童康复科进一步康复治疗，我科门诊随诊。 吉兰巴雷综合征是一种人体自身免疫系统攻击其周围神经的病症，是一种自限性疾病，多由空肠弯曲菌等感染和免疫反应导致，患病儿童大部分可逐步恢复，但严重者也可因呼吸衰竭、心律失常等导致死亡，部分留有后遗症。 发病前2-4周有呼吸道感染表现，而运动障碍是吉兰巴雷综合征最主要的表现，常见于四肢乏力，两侧基本对称，病情进展时会出现四肢瘫痪，部分患儿会出现呼吸肌麻痹症状，如呼吸急促，声音低微等。 还会出现感觉障碍，表现为双手及双足感觉异常，如同戴着手套或袜子一样，但有些孩子年龄小，不会表达，通常有些症状会遗漏。 还会出现颅神经损害及自主神经功能障碍表现，如颅神经损害时会出现声音嘶哑，吞咽困难，呛咳等表现，而自主神经障碍时会出现出汗，皮肤潮红，营养不良，心跳加快等表现。 在吉兰巴雷综合征急性期以治标为主，有呼吸困难的患儿维持呼吸，吞咽障碍的患儿采取鼻饲饮食，予免疫球蛋白或血浆置换是其非常重要的治疗手段，糖皮质激素在急性期有一定作用，并予补充维生素及维持水电解质酸碱平衡，早期开展康复治疗，防止肢体萎缩和畸形。 该疾病一般在2周左右达到高峰，持续数天或数周后开始恢复，多数患儿神经功能在数周至数月内基本恢复，少数会遗留持久的神经功能障碍。目前该疾病无疫苗预防。  |
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