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《Cureus》杂志2021 年12月 26日在线发表日本Osaka City General Hospital的Yoshiyasu Iwai , Kenichi Ishibashi, Kazuhiro Yamanaka等撰写的《伽玛刀放射外科治疗并发三叉神经痛和舌咽神经痛。Gamma Knife Radiosurgery for Concurrent Trigeminal Neuralgia and Glossopharyngeal Neuralgia》(doi: 10.7759/cureus.20717.)。
一位82岁的女性自37岁以来一直遭受右侧面部疼痛。应用卡马西平和周围神经阻滞治疗三叉神经痛（TN）。局部阻滞实施后，有效时间为2 - 3年，随着效果变差，患者服用卡马西平。伽玛刀放射外科治疗(GKRS)前4个月，TN恶化。对她血液样本的分析显示是自身免疫性溶血性贫血。怀疑与卡马西平有关，患者停止服用卡马西平。 患者在GKRS发生前有咽痛及吞咽困难2个月。早于GKRS 1个月开始胃管鼻饲。考虑患者因TN和舌咽神经痛(GPN)而疼痛。当天，我们连续对三叉神经右侧脑池部分进行GKRS放射外科治疗，对三叉神经进行放射外科治疗的最大剂量为85 Gy，对舌咽神经右侧脑池部分进行GPN放射外科治疗的最大剂量为80 Gy。在GKRS后一天面部疼痛有所改善。治疗7天后，患者咽部无疼痛，胃管被拔除。GKRS后13个月，TN复发，但采用卡马西平400mg / d控制。当时GPN没有复发。同时进行GKRS治疗同时进行TN和GPN对于非手术干预的患者来说是一种侵袭性较低且有用的治疗选择。 引言 三叉神经痛(Trigeminal neuralgia, TN)和舌咽神经痛(舌咽神经痛，GPN)定义为颅神经根出口区血管受压引起的神经血管压迫综合征。小脑上动脉、小脑前下动脉(AICA)、小脑后下动脉(PICA)或脉络膜丛对舌咽神经和三叉神经的刺激均可导致TN和GPN同时发生。虽然以前有报道共存TN和GPN的病例，但据我们所知，还没有同时采用伽玛刀放射外科(GKRS)治疗的报道。我们经历并报告了GKRS同时治疗TN和GPN的情况。 病例 一位82岁的女性自37岁以来一直遭受右侧面部疼痛。她右脸颊有丛集样疼痛。采用卡马西平和周围神经阻滞联合治疗。局部阻滞有效时间为2 - 3年。当它变得不那么有效时，病人服用卡马西平。GKRS治疗前4个月，患者因胆囊炎入院。从那时起，TN恶化了。对她血液样本的分析显示是自身免疫性溶血性贫血。怀疑与卡马西平有关，患者停止服用卡马西平。在GKRS治疗发生前两个月，患者开始出现轻度反复发作的阵发性疼痛，即在喉咙右侧出现丛集状尖锐刺痛，并辐射至右耳。这种疼痛是由进食、吞咽、说话和大笑引起的。吃饭尤其困难。患者吞咽困难，于GKRS治疗发生前1个月开始插管。神经阻滞对TN的控制不佳。患者因GPN和TN疼痛，转至我科进行GKRS治疗。患者已给予普瑞巴林（pregabalin）75 mg /天，巴氯芬（baclofen）15 mg /天，磷酸盐可待因（codeine phosphate）20 mg /天。神经系统检查除TN和GPN外均正常。轴位三维结构干涉稳定状态(Axial 3d constructive interference, CISS)磁共振(MR)图像显示，桥横静脉与三叉神经右侧脑池部相连，神经萎缩。小脑后下动脉与右侧舌咽神经脑池部相连。我们计划对TN和GPN同时进行GKRS。由于三叉神经的这部分是最容易识别的，我们使用单个4毫米准直器对右侧三叉神经的脑池部分(靠近半月神经节)进行GKRS治疗，最大剂量为85 Gy(图1)。脑干最大受照剂量为15.2 Gy。
在同一天的立体定向条件下，我们在靠近颈静脉孔舌咽神经管的舌咽神经右侧脑池部（he right cisternal portion of the glossopharyngeal nerve, close to the glossopharyngeal meatus of the jugular foramen）连续进行GKRS，在MRI和CT上定位最大剂量为80Gy(图2)。脑干最大受照剂量为3.8 Gy。在第二天面部疼痛有所改善。GKRS治疗后7天，患者吞咽无疼痛，取胃管。GKRS后13个月，TN复发，但服用卡马西平400mg / 天控制。当时GPN没有复发。在随访期间，也没有面部感觉障碍和吞咽障碍等副作用。
讨论： 我们用GKRS同时治疗并发的TN和GPN。考虑到责任血管的不同病因（etiologies of offending vessels）或其他病理、TN和GPN的不同发作时间、治疗策略等因素，判断并存TN和GPN。Wang等报道15例同时并存GPN和TN的患者，其中6例伴有TN、GPN和面肌痉挛(表1)。
6例TN为首发症状，发病间隔3个月-35年，3例GPN为首发症状，发病间隔11个月- 51个月。6例患者同时发生TN和GPN。12例患者发现血管压迫。1例患者因脉络膜丛引起GPN, 1例患者推测为因TN微血管减压(MVD)后蛛网膜粘连，1例患者诊断为外侧延髓梗死（ lateral medullary infarction）。采用MVD治疗12例，1例三叉神经根根溶解甘油治疗，1例延髓梗死患者应用氯硝西泮治疗。所有接受MVD手术的患者均报告术后疼痛减轻。对于接受甘油根毁损术（glycerol rhizolysis）治疗的患者，治疗2年后GPN复发，需要进行药物治疗。TN和GPN的治疗方案包括内科治疗和外科治疗。一般的做法是在手术前通过药物治疗来解决病人的症状。如果药物治疗不能缓解症状或出现不耐受药物症状，可以选择手术治疗。对于TN，这些包括射频热凝、MVD和GKRS治疗。其他方法有经皮球囊压迫、甘油根毁损术和颅外周围神经去神经支配术（extracranial peripheral denervation）。对于GPN，考虑的手术治疗包括微血管减压术、经皮热凝术、舌咽神经和迷走神经上根神经切断术（neurotomy by section of the glossopharyngeal nerve, and the upper rootlets of the vagus nerve, ），或GKRS治疗。每个手术都需要考虑的重要因素是疼痛缓解的时间、反应时间、复发率、安全性、副作用、可用性和成本，这些因素因手术而异。我们还必须了解GKRS对TN和GPN的有效性。GKRS是一种微创神经外科手术方法。其对经典三叉神经痛的疗效已在长期随访研究中得到证实。文献报道GKRS治疗TN的有效性，5年持续缓解疼痛的概率为46 - 64.9%，10年持续缓解疼痛的概率为30 - 45.3%。近年来，GKRS对GPN的疗效与对TN的疗效相同，已被认识和报道。Kano等报告，使用中位最大剂量80 Gy时，3年、5年和7年的疼痛缓解率分别为38%、38%和28%。Borius等报道中位最大剂量为85 Gy，其中17例(81%)患者在GKRS治疗后最初无疼痛。在GKRS治疗后3个月、6个月和1年，患者预后良好的百分比分别为87.6%、100%和81.8%。GKRS是治疗特发性GPN的一种有价值的微创手术替代方案，具有极高的短期和长期疗效，且与TN相比无永久性并发症。包括T2 CISS/Fiesta MRI和骨CT获得良好的神经和其他骨解剖标志，对定位准确性和成功治疗至关重要。较高的放射外科治疗剂量对疼痛控制有效，但会增加神经痛患者出现令人烦恼的麻木的风险。我们在日常实践中使用85 Gy的GKRS治疗神经痛，我们认为85 Gy对该患者来说是一个合理的剂量。据报道，GKRS治疗GPN的最佳剂量为80 Gy和85 Gy，考虑到GPN的疗效和并发症，我们采用80 Gy。 我们了解MVD和GKRS治疗策略的有效性。经10年随访证实，MVD对TN的长期疗效为70-75%。MVD对GPN的有效性也被证实为85%左右。我们必须认识到，GKRS对TN的有效性不如MVD, GKRS对GPN的有效性也不如MVD。但本病例为82岁高龄患者，因自身免疫性溶血性贫血不适合手术治疗。我们同时采用微创GKRS治疗TN和GPN，成功控制了GPN和TN，无并发症发生。 结论 TN和GPN并存的情况极为罕见。这里报道的同时对颅神经脑池部GKRS同时治疗进行TN和GPN，对于不需要手术干预的患者，使用处方剂量85 Gy治疗TN和处方剂量80 Gy治疗GPN是一种微创和有用的治疗方案。 |
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