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作者介绍：陈强医生毕业于重庆医科大学，获得儿科学硕士学位，目前攻读重庆医科大学全日制博士学位，重庆大学附属医院的专职小儿外科医生，工作十余年，主要诊治儿外科疾病。内心坚持学医的初心，喜欢孩子，对孩子有耐心；喜欢不断学习，不断提升自己，从中获得乐趣及心灵的平静。 导读一个刚出生的新生儿，颈部异常变大，有一个巨大包块，医生诊断淋巴管瘤（水瘤）。 这让家长百思不得其解，可怜的孩子一出生就经历了这样的「遭遇」，而且家长非常担心，这个淋巴管瘤究竟是什么东西？淋巴管瘤和淋巴瘤，一字之差又有什么区别呢？下面就来聊一聊。
（图片来源：丁香园) 目 录
一啥叫淋巴管畸形？淋巴管畸形（Lymphatic malformation, LM）按照字面理解，就是淋巴管发育畸形，它由淋巴管增生和扩张而成的，以往习惯称为“淋巴管瘤”。 按照老百姓的习惯，闻瘤色变，心中肯定想到这是恶性的，不好的东西。实际上，这是常见的一种先天性脉管畸形疾病，是一种良性肿瘤，主要由管腔内充满淋巴液构成，属于一种错构瘤，并非大家理解的那种真正肿瘤，如图所示，瘤体内是液体。
（图片来源于网络） 说到脉管，除了指淋巴管外，其实还包括血管，例如静脉、动脉、毛细血管。这次就先谈淋巴管畸形，下次再聊血管畸形。 淋巴管畸形，按照淋巴管囊腔的大小（通俗来说，就是按照房屋套内面积大小，下图为不同颜色标记的瘤体腔），将其分为巨囊型、微囊型和混合型。
巨囊型 LM 由一个或多个体积≥2 cm3 囊腔构成（这种类型在过去多被称为囊肿型或囊性水瘤），而微囊型 LM 由多个体积<2 cm3 的囊腔构成（即既往的毛细管型和海绵型），如果瘤体包括二者类型，则称之为混合型[1]。
左边：巨囊型；右边：微囊型 二淋巴管畸形是什么样的？因为全身到处都有淋巴管，所以 LM 可以发生在全身任何部位，其中以主要淋巴系统所在区域最为常见，对于巨囊型的，最常位于颈面部、腋窝或侧胸壁；微囊型的，最常出现的位置是四肢近端、躯干、腋窝和口腔。
巨囊型 LM 通常由不止 1 个囊腔组成，各个囊腔之间可相通或不相通。囊腔中含有水样的透明液体，有波动感（好比气球装水的感觉），有时不透光或琥珀色。 而微囊型 LM 质地摸着相对实质性，有时候摸着感觉很硬，对于粘膜处的，表现为成簇的澄清、半透明或血性水疱。
图片显示为嘴唇部位的淋巴管瘤 LM 的临床表现因类型、部位、范围和深度的影响差异很大，有些表现为皮肤粘膜上充满液体的小水泡，有些是巨大、质地柔软的包块。 另外，由于生长在不同部位，可能会伴随其他症状，例如发生在颈部的包块可引起呼吸障碍。有时部分患儿会因这些相关并发症就诊，例如感染、压迫、出血、功能影响等。
陈医生的案例：颈部和腋下淋巴管瘤 三这个问题常见吗？为什么会有这个问题？LM 的发病率在 1/4000-1/2000，尚未发现有性别和种族差异。该病多在 2 岁前发病，约 50% 患者出生时即发现罹患此病。它可发生在具有淋巴管网的任何身体部位，约 75% 病变发生在头、颈部，其次为腋窝、纵隔及四肢[1,2]。 至今它的发病机制不清楚，一般认为其病变淋巴管内皮细胞可能来源于脉管系统发育早期。 在胚胎期，静脉丛中的中胚层首先形成原始的淋巴囊，淋巴囊再逐渐形成有功能的毛细淋巴管，毛细淋巴管相互吻合成网，逐渐汇集成一系列由小到大的各级淋巴管。 在这个发育过程中，由于某种原因可使淋巴管系统紊乱，造成淋巴管非恶性的异常生长和扩张，这样就形成了 LM 组织。 它的病理学特点表现为，LM 内皮细胞组成的壁薄、形态不规则及大小各异的淋巴管腔内充满淋巴液，周围则有大量的成纤维细胞、白细胞、脂肪细胞和肌细胞等。在 LM 的整个病理过程中，仅表现管腔直径变化，并无类似婴幼儿血管瘤那样血管内皮细胞的过度增殖，且淋巴管内皮细胞形态和功能表现正常[3]。 有研究发现，LM 伴有其他血管畸形或过度发育的综合征中存在体细胞 PIK3CA 突变，所以淋巴管畸形、CLOVES 综合征、FAVA 综合征及 KT 综合征也称之为 PIK3CA 相关过度发育疾病谱[1,4,5]。 四如何诊断？LM 临床症状多比较典型，结合病史和查体怀疑 LM 时，应常规先行超声检查，明确瘤体的部位、性质、大小及与周围组织的关系，可为后期治疗提供依据，并可以监测治疗后的效果。
（Heart：心脏 Humerus:肱骨 Cyst：囊肿）[6] A：腋窝淋巴管瘤超声图像；B：腋下淋巴管瘤实体 MRI（血管增强成像）对 LM 的判断效果更佳，可提供比较可靠的客观图像，区分淋巴管和血管，深入了解瘤体的位置及与周围组织的关系，尤其对于高发部位颈部等复杂位置及腹腔纵隔等特殊位置的瘤体，在超声不能判断的情况下用于鉴别诊断。 此外还可以在影像设备支持下辅助诊断性穿刺，若穿刺抽出淡黄色清亮淋巴液即可诊断为淋巴管畸形，若抽出陈旧性血液结合细胞学检查可诊断为淋巴管瘤伴出血；若抽出脓性液体结合其他实验检查，需要考虑淋巴管瘤伴感染。 五如何治疗？LM 是淋巴管系统的良性病变，生长缓慢，很少自然消退。通常在遭受创伤、感染及囊内出血或不适当治疗后，突然增大。 如果其生长在特殊部位，可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及生命。因此建议对其采取积极恰当的干预措施。 淋巴管畸形的治疗方式取决于临床表现、病变的大小、解剖部位和并发症。通常完全切除病变是不大可能的。治疗的目标是保护功能、控制相关症状，并保持美学的完整性[7]。目前常用的治疗方案有： 1. 手术治疗：以前认为手术是治疗 LM 最主要的治疗手段，但是有时因为部分 LM 长在特殊部位，如乳腺、面颈部，且与周围血管、神经及重要的组织器官紧密相连，术中损伤、无法完全切除干净可能，且术后疤痕影响外观，同样给患儿带来痛苦，往往这时有种杀敌一千自损八百的感觉。 目前公认的手术适应症是： 1）病灶较小，位置较好可完全切除； 2）出现症状的微囊型 LM； 3）进行硬化等非手术治疗后仍有症状的巨囊型或混合型 LM； 4）有危及生命的并发症； 5）对外观影响较大。手术治疗确保一定是在全面评估患儿功能损伤和外观基础之上作出的选择[1,2]。 2. 硬化治疗：如今硬化治疗主要适用于巨囊型和混合型淋巴管畸形，效果令人满意，注射硬化治疗的治疗原理是，将硬化剂注入到瘤腔内，药物使管腔内产生无菌性炎症，然后引起局部管腔的栓塞粘连，从而达到使瘤体闭合的目的。 相较于传统手术治疗，硬化治疗有以下优点： 1）微创，不易损伤重要神经、血管、腺体和肌肉等组织结构； 2）巨囊型效果良好，治愈率高，不易复发； 3）操作简便，比较安全； 4）外形恢复良好，无疤痕。 对于微囊型的 LM，硬化注射治疗效果欠佳；尤其对于那种弥漫性的病变组织即使手术切除也困难，若是要求一次完整切除，更是困难重重，所以需要联合多种方案综合治疗，例如先注射缩小体积，再考虑手术切除。 3. 药物治疗：目前药物治疗是当下研究的热点，大家都希望能吃药治愈；科研人员也希望能像婴儿血管瘤那样发现类似心得安的药物，可是目前没有实现这一愿望。
研究的热门药物是西罗莫司，该药原来是用于肾移植术后预防器官排斥的药物，发现其在细胞分解代谢、细胞运动、细胞生长和血管生成方面起作用。 目前越来越多的研究报道其对 LM 治疗有效，但还未常规用于治疗 LM，仅有专业的儿童医院在开展相关临床治疗活动。其有效性和安全性还需要进一步评估。 4. 其他治疗例激光治疗、射频治疗也被用于治疗浅表淋巴管畸形，其中激光治疗可能破坏周围正常组织，且有复发可能[8]；而射频治疗的效果还有待观察随访。 目前 LM 的治疗方法多种多样，没有哪一种方法可以治疗所有类型的 LM，所以目前 LM 治疗是个性化的，多种方案有效组合，发挥最大治疗效果。 所以遇到类似的情况，建议各位宝爸宝妈们及时就诊，明确诊断，选择专业的医生结合自己的宝宝实际情况，为您制定个性化的治疗方案，而不是盲目上网搜索信息，不仅自己吓自己，而且得到的信息也不适合自己的孩子。 六和淋巴瘤有什么区别？看完上面的介绍，大家应该明白什么是淋巴管畸形了吧，而淋巴瘤又称恶性淋巴瘤，是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，是中国常见恶性肿瘤之一[9]，二者是完全不同的两种疾病，虽一字之差，却相差十万八千里，所以遇到问题，找专业的医生是肯定没错的。 - 参考文献 -
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