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三叉神经痛是一种临床常见的颅神经疾病，其人群患病率为182人/10万，年发病率为3～5人/10万，多发生于成年及老年人，发病年龄在28～89岁，70%～80%病例发生在40岁以上，高峰年龄在48～59岁。但是，WHO最新调查数据显示，三叉神经痛正趋向年轻化，人群患病率不断上升，严重影响了患者的生活质量、工作和社交，也增加了医疗支出。
到底什么是“三叉神经痛”？ “三叉神经痛”为局限于三叉神经分布区的一种反复发作性、短暂性、阵发性剧烈疼痛或电击性阵痛，可由轻微的 刺激“扳击点”所引起。 “三叉神经痛”是怎么分类的 根据病因和发病机制可以分为原发性和继发性三叉神经痛： ➤ 原发性三叉神经痛的病因和发病机制尚不清楚，多数认为病变位于三叉神经半月节及其感觉神经根内，也可能与血管压迫、岩骨部位骨质畸形等对神经的机械性压迫、牵拉和营养代谢障碍等有关。 自Jannetta报告微血管减压术（MVD）治疗三叉神经痛可以取得较好临床疗效后，国内外诸多学者亦证实微血管减压术的有效性，从而证实血管压迫三叉神经是原发性三叉神经痛的重要原因之一。
➤ 继发性三叉神经痛的病因较为明确，主要由脑桥小脑角（CPA）及其邻近部位肿瘤、炎性反应、外伤和三叉神经分支病变所致。笔者认为，准确区分原发性与继发性三叉神经痛是临床选择正确治疗方法的重要前提。 三叉神经痛的临床表现 原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛，好发于40岁以上人群；继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛，好发于40岁以下人群。 临床实践中单纯根据上述特点鉴别诊断原发性与继发性三叉神经痛是远远不够的，常规头部CT和MRI检查不可或缺，对于鉴别诊断表现为非典型三叉神经痛的原发性三叉神经痛与表现为典型三叉神经痛的继发性三叉神经痛具有重要价值。 诊断三叉神经痛的几个问题 （1）疼痛必须是发作性的； （2）疼痛部位必须在三叉神 经的支配范围内。疼痛的发作性特点，除了突发突止外，典型的描述通常是短暂的、突然的、刀割样或电击样。部分三叉神经痛病人存在完全的缓解期。 （3）刺激诱发性疼痛可作为临床确诊的三叉神经痛的特异性指征，具有较高的诊断价值。 （4）对于大多数病人来说，疼痛由三叉神经支配范围内的无害性、轻微的机械刺激所诱发。 （5）部分三叉神经痛病人存在完全的缓解期。 三叉神经痛需要与很多疾病相鉴别 三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛。 存在三叉神经分布区感觉减退或双侧同时发病，可能是继发性三叉神经痛。但是由于特异性较差，不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。 术前影像学检查（包括头部CT和MRI）有助于明确诊断继发性三叉神经痛；而对于原发性三叉神经痛，术前影像学检查（包括头部CT和MRI）并不能明确诊断或排除是否存在责任血管压迫，但仍推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查。 发病年龄较早、异常三叉神经诱发电位、药物治疗效果欠佳、三叉神经V1支分布区疼痛并不提示原发性三叉神经痛。 由此可见，电生理学和影像学检查对鉴别诊断原发性与继发性三叉神经痛具有重要意义。临床上应注意与原发性三叉神经痛相鉴别的疾病主要包括继发性三叉神经痛、牙痛、三叉神经炎、舌咽神经痛和蝶腭神经痛等。熟练掌握上述疾病的特征，三叉神经痛的诊断与鉴别诊断不难。 病因上确诊三叉神经痛 3.0T MRI-3D TOF 和 FIESTA 能清晰显示三叉神经与毗邻血管的关系，其敏感性高达88%-96.7 % 。因此，一旦有影像学证据证实有血管压迫存在，则可以认为是病因上确诊的三叉神经痛。 三叉神经痛的治疗
三叉神经痛的药物治疗 药物治疗原发性三叉神经痛的效果需要予以充分的肯定，尤其是首次发作的原发性三叉神经痛。 推荐首选药物为卡马西平，其次是奥卡西平，且指出卡马西平疗效可能优于奥卡西平，但后者安全性方面的顾虑更少；其他辅助治疗药物还包括加巴喷丁、拉莫三嗪、匹莫齐特等。 典型原发性三叉神经痛的自然恢复几乎是不可能的，药物治疗可能部分缓解疼痛或出现完全缓解与复发交替，因此，鼓励患者根据发作频率调整药物剂量。如果药物治疗失败，应考虑外科治疗。 三叉神经痛的外科治疗 药物治疗失败的患者应尽早考虑外科治疗。目前外科治疗方法主要包括经皮三叉神经半月节射频热凝术、Meckel囊球囊压迫术、立体定向伽马刀放射治疗和微血管减压术。 1.经皮三叉神经半月节射频热凝术和Meckel囊球囊压迫术 （1）适应证：①年龄>70岁。②全身状况较差（合并心脏、肺、肝脏、肾脏或代谢性疾病等）而无法耐受手术。③微血管减压术无效或疼痛复发。④拒绝行开颅手术。⑤带状疱疹后神经痛（PHN）。⑥鼻咽癌相关三叉神经痛。 （2）疼痛缓解率：治疗后1、3和5年疼痛缓解率（疼痛程度减少≥50%）分别为68％~85％、54％~64％和50%。（3）并发症：包括感觉缺失（50%）、感觉迟钝（6％）、痛性麻木（4％）、主诉各种不适感（12％）、角膜炎（4％），约50％的Meckel囊球囊压迫术患者出现短暂性咀嚼困难。 2. 立体定向伽马刀放射治疗 （1）适应证：①年龄>70岁。②全身状况较差（合并糖尿病、高血压、心脏病等慢性疾病）而无法耐受手术。③害怕或拒绝开颅手术，担心出现手术并发症。④继发性三叉神经痛，原发病灶已处理或原发肿瘤较小。⑤经其他外科方法治疗后无效或疼痛复发。 （2）疼痛缓解率：治疗后1和3年疼痛缓解率为69％和52％，共识中未给出立体定向伽马刀放射治疗三叉神经痛的5年缓解率，有文献报道，5年缓解率可达63.64%。 （3）并发症：包括麻木（9％~37％）、感觉缺失（6％~13％）。 3. 微血管减压术 （1）适应证：①诊断明确的原发性三叉神经痛。②药物治疗无效的原发性三叉神经痛。③经皮三叉神经半月节射频热凝术、Meckel囊球囊压迫术、立体定向伽马刀放射治疗无效的原发性三叉神经痛。④微血管减压术后复发的典型原发性三叉神经痛。⑤青少年期发病的典型原发性三叉神经痛。 （2）疼痛缓解率：术后1、3和5年疼痛缓解率分别为80%、75%和73%。 （3）并发症：包括感觉减退（7％）、听力下降（10％）、无菌性脑膜炎（11％）、脑脊液漏（4％）、小脑缺血（4％）、小脑血肿（4％），病死率为0.2%。 小结 由此可见，微血管减压术的远期预后优于其他外科方法，但可能承担更严重的风险。从适应证方面看，经皮三叉神经半月节射频热凝术、Meckel囊球囊压迫术和立体定向伽马刀放射治疗更适用于高龄和全身状况较差的患者，而微血管减压术无明确的年龄限制，更适用于较年轻的患者。亦有文献报道，微血管减压术是一种治疗老年难治性原发性三叉神经痛的安全、有效方法。无论何种外科方法，治疗效果与术者操作技术密切相关。微血管减压术是目前治疗三叉神经痛疗效最佳、缓解持续时间最长的方法，但患者可能承担更严重的手术风险。 参考文献 [1]姚丹亚,顾云彤,张倩,万延俊,秦莹,郑纪伟.三叉神经痛发病机制的研究进展[J].现代医学与健康研究电子杂志,2018,2(18):11-12. [2]张少伟,郑鲁,袁军辉,吕岩松,董超峰.三叉神经痛显微血管减压术后并发症分析[J].中国现代医药杂志,2018,20(10):73-74. [3]黄晓霞.MRI 3D-TOF结合三维重建技术诊治血管源性三叉神经痛[J].影像研究与医学应用,2018,2(04):121-122. [4]刘清军.《三叉神经痛诊疗中国专家共识》解读[J].中国现代神经疾病杂志,2018,18(09):643-646. [5]张恺,杨治权.三叉神经痛诊断标准探讨及病因、治疗研究进展[J].国际神经病学神经外科学杂志,2018,45(04):434-437. |
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