【原】颅内静脉窦血栓磁共振成像影像诊断

 颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）在是一种罕见的疾病，是一种由多种原因引起的脑静脉回流障碍的特殊类型脑血管疾病，属于脑静脉系统的缺血性病变，包括皮质浅静脉、大脑深静脉及硬脑膜窦血栓形成，发病率为0.3/10万～0.4/10万，占卒中的0.5%左右。以矢状窦最为多发，其次为侧窦，临床表现极其多样，但无特异性。主要发生于儿童和青壮年。近年来由于临床研究的发展和影像学技术的进步，其逐渐被大家熟知。

颅内静脉窦血栓形成（CVST）的危害

CVST由于脑静脉回流受阻，导致颅内压增高，多数患者颅内压>300mmH2O，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿，伴或不伴有意识障碍、神经功能障碍等。

不同程度的头痛往往是首发症状，超过70%～90%的患者有头痛，可为几天内持续加重。

40%的患者发生癫痫，远高于脑动脉闭塞的患者。

局灶性的神经功能障碍，可有听力下降、动眼神经、三叉神经受损表现，还可存在偏身感觉障碍、脑膜刺激征、病理征阳性等。

颅内静脉窦血栓形成（CVST）的诊断

CVST诊断依据主要依靠影像学诊断，临床表现通常具有非特异性，包括头痛、呕吐、嗜睡、癫痫发作等。

经磁共振或CT静脉造影（MRV或CTV）证实腔内充盈缺损和静脉通道内血流受损，一般认为在抗凝血开始前足以通过影像学来证实CVST。然而临床上对MRV和CTV的充盈缺损和血流障碍的解释存在一些容易误诊的陷阱。

 MRI直接征象

MRI可直接显示静脉窦血栓形成的相关信号异常, 根据血栓形成时间不同, 血栓信号明显存在差异：

(1) 急性期 (1~3d)：MRI能直接显示静脉窦内血流停止, 留空效应消失, 血栓MRI表现为T1等信号, T2低信号。

(2) 亚急性期 (4~15d)：红细胞溶解, 氧合血红蛋白转变为正铁血红蛋白，血栓T1及T2均为高信号。

(3) 慢性期 (16 d至3个月) ：血栓T1、T2信号减低，静脉窦可出现不同程度再通，窦内可重新出现留空效应。

MRI间接征象

(1) 伴有占位效应和皮层脑沟消失的脑肿胀，T1WI呈等信号或低信号，T2WI呈高信号。

(2) 双侧旁中央皮层、皮层下出血性病变。

(3) 冠状位上紧靠皮层的圆形或三角形病变。

(4) 轴位或矢状位上长轴在前后方向的卵圆形病灶。

新生儿的CVST

新生儿的CVST在临床表现上没有特殊性，实验室检查也缺乏特异性，CT在显示颅内病变中具有一定优势，成像速度快, 可明显减少患儿检查时间, 平扫即可显示静脉窦迂曲，密度增高，其缺点也突出，患儿接受射线检查，不用造影剂不能够显示等密度血栓，扫描方位的限制不能观察到所有的静脉及静脉窦。

      MRI多参数、多方位成像以及对软组织高分辨率的优点使其成为诊断CVST的方法，能够清晰显示静脉窦留空信号消失或信号强度的改变均提示静脉窦血栓形成。但是静脉窦血栓MRI的表现依赖于血栓形成的时间，急性期脱氧血红蛋白形成，由于它在自旋回波序列中有缩短T弛豫时间的作用，所以T2WI呈低信号，而脱氧血红蛋白对T1弛豫时间不产生明显的影响，所以T1WI呈低信号，所以不易诊断急性期CVST。

MRV则能够在不使用造影剂的情况下, 显示受累静脉窦高血流信号的缺失、狭窄、边缘模糊或充盈缺损, 并能够显示侧支循环的情况。

MRV作为一种无创的检查也是建立在血流信号特点之上，静脉窦的解剖变异和发育不全常导致静脉窦内血流缓慢或形成复杂的血流模式从而产生假阳性。因此，患儿CVST的检查须在MRI平扫和重建MRV的原始图像上进行分析，才能有效避免漏诊或误诊。

磁共振（MRI）检查有两个主要局限性：一是流动伪影，可能导致假阳性；二是血栓形成在不同时期具有不同的MR信号特点，可能导致假阴性。

MRV，虽然不用对比剂显示脑静脉窦和脑静脉，脑静脉血栓表现为血流信号的缺失或狭窄，在没有伴发脑内病变时需与静脉窦内正常的充盈缺损如窦内隔或蛛网膜颗粒、先天性静脉窦发育不良如重复窦、枕窦、发育不良窦和闭锁窦相鉴别。

颅内静脉系统的功能包括静脉血的回流和脑脊液的重吸收两方面。

当静脉系统血栓形成时依据其影像学表现大致分为单纯血管源性水肿、出血性脑梗死和脑实质出血三个阶段，其中后两者在初次影像学检查时病灶周围即伴有明显脑水肿可与动脉性病变鉴别。

静脉窦血栓形成需要那哪些疾病鉴别

CVST引起的脑梗死与动脉栓塞性脑梗死的鉴别

(1) 静脉性脑梗死部位及形态与其引流静脉窦血栓形成部位不一致, 而与该部位动脉供血部位和形态完全不同, 梗死多发于大脑外围皮层、皮层下脑组织或深部灰质核团, 大脑白质区发病较少。梗死区常伴有明显脑肿胀。这是与动脉栓塞脑梗死的主要区别。

(2)病变可单发或多发, 范围大小不一, 形态不规则, 边界模糊, 与动脉性脑梗死多呈三角形或扇面形及病变边界锐利明显不同。

(3) 上矢状窦血栓形成所致脑梗死多见于额、顶、枕叶, 可为双侧多发病变: 横窦-乙状窦闭塞所致脑梗死多见于同侧颞叶或小脑, 大脑大静脉-直窦更具有特征性, 常表现为双侧基底节区、丘脑及脑干对称性病变, 边界清楚。

先天性脑静脉发育异常, 弱势侧静脉窦一般管壁光滑, 且近侧乙状窦或颈内静脉显影良好，无代偿性侧支循环建立，MRI上同侧静脉窦无异常信号, 脑实质无异常改变。

总结：脑静脉系统血栓形成诊治流程图