【原】主动脉夹层神经系统并发症

主动脉夹层的神经系统并发症较为常见，甚至以神经系统症状为首要临床表现的主动脉夹层并不少见，临床上易于误诊，造成灾难性后果。

流行病学研究表明，主动脉夹层每年的发病率约为2.9／10万人。主动脉夹层最常见的首发症状为疼痛，然而仍有 5％～15％的患者并没有疼痛表现，以主动脉夹层导致的神经系统症状为主要临床表现。

主动脉夹层所引起的神经系统症状通常变化迅速，而且常常成为临床的主要症状。

根据目前文献的报道，主要发病机制及表现可以分为 3类 ：

（1）主动脉弓分支血管夹层的进展，血压过低导致的脑灌注减少，夹层假腔压迫神经：短暂性脑缺血发作、脑卒中、短暂性全面遗忘样综合征、缺氧性脑病、癫痫发作、意识障碍、Horner综合征、心因性声带麻痹综合征；

（2）夹层累及供应脊髓动脉导致脊髓缺血：轻瘫征、脊髓前部综合征、脊髓半切综合征、进展性脊髓病、短暂脊髓缺血；

（3）神经滋养血管闭塞、夹层假腔压迫神经：缺血性神经病 （下肢轻瘫、多神经病、单神经病 ）、缺血性神经丛病、神经压迫综合征。这些症状通常在夹层发病时即出现或者不久就出现。部分病例可仅表现为一过性神经系统症状，可能与夹层进展过程中短暂的动脉闭塞有关。

1)累及大脑

目前研究表明最常见的首发神经症状为急性缺血性脑卒中。其发病率达到 5％-10％。

脑卒中多发生于右侧半球，其原因主要与颈动脉起源于主动脉弓而易受夹层假腔影响，以及夹层血肿进展的不同机械动力学有关。但是夹层累及颈动脉或无名动脉并不一定出现脑缺血症状，仅有22.7％的患者出现术前脑卒中及短暂性脑缺血发作，而术前的脑卒中病人中，有1/3也不是由于夹层进展累及颈动脉或无名动脉，而是与血栓栓塞及严重的低血压有关。

在伴有神经系统症状的主动脉夹层患者中，意识障碍、晕厥以及癫痫发作的发病率超过 50％。意识障碍大多与胸腔或腹膜后出血、主动脉破裂或者心包压塞导致的休克，引起短暂或持续的低血压，从而引起的中枢神经系统低灌注有关。

晕厥可能与心脏受累或急性疼痛所致的大脑局部损伤或脑灌注障碍有关。癫痫发作主要与大脑局部损伤或者痉挛性晕厥有关。短暂性全面遗忘样综合征可能与急性疼痛应激或者脑缺血导致的大脑边缘系统-海马通路功能障碍有关。这常常是患者不能提供发病时症状的原因之一，从而导致临床上诊断困难。

2）累及脊髓

主动脉夹层导致的脊髓缺血相对少见，主要见于主动脉远端的夹层，通常继发于肋间动脉、腰动脉、根最大动脉或者胸椎根动脉的闭塞。

既往曾有报道发病率约 10％。其症状主要为各种脊髓损伤综合征，包括横断性脊髓炎、进展性脊髓病变、脊髓梗塞、脊髓前部综合征、截瘫、四肢瘫痪等。

3）累及周围神经

继发于主动脉夹层的周围神经病变是第二常见的神经系统症状。主要与神经细胞缺血及夹层假腔的直接压迫有关。缺血损伤区域的侧支循环程度及边界的不同，决定是否发生缺血性神经病抑或坏死。这些症状可以各种各样，包括肢体感觉异常、音嘶哑、Horner综合征、缺血性腰骶神经丛病等。

小结

主动脉夹层的神经系统并发症较为常见，临床主要表现为累及大脑、脊髓及周围神经的多种症状，甚至以其为首要症状者亦不少见，临床上必须警惕以避免误诊，造成灾难性后果。随着主动脉夹层治疗手段的发展，围手术期神经系统并发症也越来越受重视，研究表明与多种因素相关，但其确切机制尚未完全明确，预防措施也有限，对预后的影响也存在争议。因此，主动脉夹层神经系统并发症应当予以高度重视，围手术期神经系统并发症的发病机制、预防措施、对预后影响等仍有待进一步深入研究。

出诊时间和地点

惠州市第三人民医院

地点：广东省惠州市惠城区桥东学背街1号

周四上午8:00-12:00（神经医学中心门诊四楼  419诊室）

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