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系统性红斑狼疮的鉴别诊断,一文搞清!(上)

 Zhaojunchao404 2022-03-06

诊断一个疾病的过程,其实就是不断地鉴别诊断。

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus, SLE) 以症状多种多样,缺乏特异性的征兆而出名。这让需要跟它鉴别的疾病很多。

另外,在诊断时,儿童 SLE 跟成人 SLE 的鉴别谱也有较大差异。因此,本篇会分别讨论。

根据我个人的经验,SLE 的起病方式大体可以这样做分类:

  • 皮疹

  • 发热、乏力、骨骼肌肉症状,但无典型皮疹

  • 血细胞减少

  • 水肿

  • 雷诺现象

  • 神经系统症状(癫痫、卒中、外周神经症状)

  • 多脏器严重损伤

我将按照不同起病特征来分别讨论鉴别思路。

一,皮疹

如果病人是从皮肤型红斑狼疮而转向 SLE。这其实已经不容易误诊了。所以本篇不讨论这类病患。建议风湿科医生要熟悉皮肤型红斑狼疮,否则就不能真正懂得 SLE。

面部红斑的疾病有很多,像脂溢性皮炎、特应性皮炎、玫瑰痤疮、银屑病、皮肌炎等等都可以跟 SLE 发生混淆。

有一定皮肤病基础的医生,往往不容易误诊。但国内风湿科医生往往是没有的。这就很容易带来误诊。

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脂溢性皮炎,参考 1

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脂溢性皮炎,参考 1

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玫瑰痤疮,参考 1

全身皮疹时,点滴状银屑病就也可能让我们混淆。有皮肤病学基础的则不易误诊。

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点滴状银屑病,参考 1

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点滴状银屑病,参考 1

实际上,一些感染性疾病引发了皮疹、关节痛、血细胞减少,跟 SLE 的表现很相似。这点在后面跟大家讨论。

二,发热、乏力、骨骼肌肉症状,但无典型皮疹

发热、乏力、骨骼肌肉疼痛是 SLE 的常见症状。SLE 病人可能还伴随皮疹等。但是,并非所有的 SLE 病人有典型皮疹。

很多疾病也同样表现为发热、乏力、骨骼肌肉痛,以及可能出现皮疹。这其中最常见的是病毒感染。

这其中以巨细胞病毒、EB 病毒最常提起。但其实还有肠道病毒、甲肝、乙肝、丙肝、细小病毒 B19、风疹病毒、HIV 等等。

这里最好的帮助是病程。一般来说,病毒引发的症状会在 6 周内,很少有超 8 周的。其次,每个病毒都各自有独特的临床特征。熟悉这些特征后就不容易误诊。

巨细胞病毒感染的特征是发热、乏力、淋巴结肿大,少数有胃肠道症状。而化验可以模拟风湿病而有:类风湿因子阳性、抗核抗体阳性、血细胞减少、贫血等。巨细胞病毒感染引起的关节症状不会很突出,但会有关节痛。另外,不同免疫力状态下,临床表现会有较大差异。免疫力低下人群可以表现为多系统受累,这就更容易误诊为 SLE。

EB 病毒感染的经典表现是单核细胞增多症。然而,EB 病毒感染的多数人并不表现为典型的单核细胞增多症。EB 病毒在一些人群里表现出多系统受累的特征,由于可以引起抗核抗体阳性等,这让医生很容易跟 SLE 误诊。

普通人眼里,乙肝就是导致肝脏受损。但对医生来说,应该清醒认识到乙肝临床表现的多样性。10%-25% 的乙肝感染者具有关节症状和关节炎。关节症状可表现为对称性、游走性。  手关节和膝关节最常受累,腕关节、踝关节、肘关节、肩关节和其他大关节也可受累,常伴随晨僵。关节症状通常持续数日至数周。这是不是跟 SLE,类风湿关节炎颇为相似?

丙肝感染相关疾病更是风湿病里的常客。无论是单纯的关节症状,还是其带来的冷球蛋白血症、结节性多动脉炎等等。对于风湿科医生,这是常识性内容。所以,就不详细展开讨论。

当然,除了病毒感染外还有其他疾病也可以。比如,菊池病(Kikuchi 病)。它表现为:淋巴结肿大、发热、肌痛、关节痛,皮疹、以及肝脾肿大 (相对少见)。由于较高的抗核抗体阳性,因此很难跟 SLE 区别。不过也有学者认为,菊池病「可以」是 SLE 的前驱疾病。因为随访发现,相当多的菊池病最终演变为 SLE。但,虽然是「相当多」,不过大多数并没有转变。这种相当多,只是比普通人群高很多倍。

三,血细胞减少

很多疾病可以表现为血细胞减少。SLE 只是其中一种。

而导致血细胞减少的最常见原因是病毒感染。其中细小病毒 B19 最为突出。因为它可以引起一过性再生障碍性贫血。细小病毒 B19 引起的关节症状常呈急性、对称性,好发于手部小关节、腕、膝和足关节。常常伴随关节僵硬。约 75% 的患者还会出现皮疹等。因为抗核抗体阳性也不少见,这常常被误诊为 SLE。对于病程较短的疑似 SLE 病人,应常规排除细小病毒 B19 感染可能。

当然,其他病毒也可以引起血细胞减少。只是没有细小病毒 B19 那么突出。而它们也可以引起关节痛等等,比如肠道病毒、腺病毒等等。这里就不展开讨论。

除病毒感染外,血液病本身也常见。比如,白血病、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症等。关节痛、乏力,发热等等,是这些血液病的常见表现。好在多数风湿科医生会很自然的想到与之鉴别。

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