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46岁，男，视物抖动感2个月 眼震的确很复杂，但是临床医生又必须掌握它，因为特征性的眼震有时成为解开诊断谜题的钥匙。 这是一位46岁的男性。因为视物抖动感2个月就诊于神经眼科门诊。 通过详细的病史询问，这位患者的病史可以追溯到8个月前。 8个月前的某一天，他突发左侧肢体不利，行走不稳，复视，口角歪斜，当地医院头CT显示“脑桥出血”，DSA未见异常，诊断为高血压性脑出血。保守治疗及后续康复治疗后，可自行行走，生活可自理。 2个月前的某一天，他又突发行走不稳，无法独自行走，并视物不清，有视物抖动感。就诊过程中，医生发现患者存在明显的“眼震”。头MRI提示“延髓新近梗死”。给予阿司匹林、他汀等治疗。康复治疗后走路不稳稍有好转，但是视物不清、视物抖动严重影响了正常生活。所以至神经眼科门诊就诊。 体格检查：
大家观察这个眼震眼震之后，会总结出以下特点：
钟摆性眼震是一种不太常见的眼震。机制不明，推测与小脑和脑干损伤有关，因为大部分患者同时合并小脑体征、核间性眼肌麻痹、共济失调、震颤等。国外的研究发现它多见于多发性硬化患者。患者一般都有明显的症状（视物抖动、模糊）。眼震在第一眼位就出现。双眼的幅度和方向可以不同，甚至可以单眼【1】。 临床医生们通过长期的观察还发现一种特殊的情况，即钟摆性眼震和腭肌震颤同时或先后出现。这种组合被称为眼腭震颤 （Oculopalatal tremor）。这种情况出现在格莫三角区病变（如脑出血、脑梗）的数月之后（原因见后分析）。 我们这位患者，在8个月前出现脑出血。我们用头SWI序列核磁共振证实了当初脑出血的部位在脑桥被盖处，其病灶正好处于格莫三角区。
头SWI：脑桥被盖处陈旧性脑出血，偏右侧。 何为格莫三角？
小脑的齿状核、中脑的红核、延髓的下橄榄核构成的神经环路被称为格莫三角。该环路负责调节和控制精细运动。该环路中的任何一个部位的损伤在急性期会导致相应的症状和体征，这些症状和体征可能随着时间的推移而慢慢好转，但是在损伤数周或数月之后，患者可能出现新的表现，如钟摆性眼震、腭肌震颤、共济失调、肢体震颤、构音障碍等。 该患者的头MRI如下：
头MRI的T2 Flair序列可以看到右侧下橄榄核高信号并肥大。
头MRI的DWI序列也可以看到右侧下橄榄核高信号并肥大。 所以，我们的患者2个月前的症状加重并非“延髓梗死”导致，而是既往格莫三角区出血导致的迟发性的并发症，即肥大性下橄榄核变性。这位患者目前只表现出眼腭震颤中的钟摆性眼震，而没有腭肌震颤。但是，他以后是否会出现腭肌震颤就需要长期随访了。 氯硝西泮 0.5mg，tid，美金刚10mg，tid 及加巴喷丁0.3g，tid的联合使用，明显的减轻了该患者的眼震幅度和振动幻视的严重程度。患者因为四肢乏力的副作用，一度停用氯硝西泮，但是患者眼震立刻再次加重，说明氯硝西泮可能才是改善患者眼震的最重要的药物。 肥大性下橄榄核变性（HOD）是一种特殊的“跨突触变性”。是由于中脑、脑桥或小脑的病变损伤了格莫三角（齿状核-红核-下橄榄核环路），从而导致远隔部位的下橄榄核神经元发生空泡变性、胶质增生而体积增大。HOD常发生在原发病数周或数月之后。常隐匿起病或亚急性起病（我们这一例为急性起病），常在原发病好转或稳定之后又出现新的临床表现【2】。常见的表现为钟摆样眼震、腭肌震颤、Holmes震颤、共济失调、构音障碍。原发病灶最常见的病因为脑卒中，而脑出血比脑梗死更加常见，其它还有手术损伤、炎症、肿瘤等病因。在MRI上首先表现出下橄榄核部位T2高信号，继而逐渐出现下橄榄核体积增大。数年之后可萎缩。下橄榄肥大变性，并不是常见病，所以容易被人误诊为脑干的炎性脱髓鞘、脑梗死，甚至胶质瘤等。患者常常因此而进行了很多不必要的有创检查，接受了很多有副作用的治疗。治疗方面主要为对症治疗。有报道氯硝西泮、美金刚、卡马西平、丙戊酸钠、加巴喷丁等可部分缓解眼腭震颤。 参考文献： 【1】uptodate：pendular nystagmus 【2】Foerch C, Schaller MA, Lapa S, Filipski K, Steinmetz H, Kang JS, et al. [Hypertrophic olivary degeneration : Cause of new neurological symptoms after stroke]. Nervenarzt. 2019;90(6):609-15. Teaching points：
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