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40岁女患，在发热性疾病后6天出现急性脑病和超难治性癫痫状态。广泛的诊断检查呈阴性。脑电图和脑MRI显示以右侧为主的异常，包括屏状核T2/FLAIR高信号，即所谓的屏状核征(图1和2)。这一发现见于发热感染相关癫痫综合征患者，是细胞因子风暴引发的新发难治性癫痫状态的一个亚类别。屏状核征在其他细胞因子风暴相关疾病中也有报道，包括急性坏死性脑病、covid -19相关脑病和免疫效应细胞相关神经毒性综合征，它可能是细胞因子介导的神经炎症的特定标记物。
图1 MRI FLAIR序列:癫痫持续状态发作后30天，患者表现为屏状核、枕部和海马体右侧高信号和肿胀
图2脑电图显示双侧不对称侧性周期性放电，主要出现在右侧额颞区。 参考文献： Lorenzo Muccioli, Umberto Pensato, Lidia Di Vito, Monica Messia, Marianna Nicodemo, Paolo Tinuper.Teaching NeuroImage: Claustrum Sign in Febrile Infection–Related Epilepsy Syndrome.Neurology Mar 2022, 98 (10) e1090-e1091; DOI: 10.1212/WNL.0000000000013261 |
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