患儿女，6岁，1.15因“发热2周，口腔溃疡11天，颈部淋巴结肿大3天”入院。患儿2周前无明显诱因下出现发热，热峰40.6℃，无寒战抽搐皮疹，美林对症体温可降，但仍有波动，无咳嗽喘息，无恶心呕吐，无腹痛腹泻。1,4-1.14多次于复旦儿科就诊，查血常规，白细胞2.56-4.12*10^9/L，血红蛋白91-106 g/L，中性粒细胞百分比 33.2-62%，CRP 8-10 mg/L，血沉 71 mm/h，ALT 70 u/L，AST 102 u/L，胸片提示支气管肺炎，B超提示颈淋巴结肿大，心超、骨穿无殊，与头孢曲松、阿奇霉素、阿昔洛韦抗感染，仍有发热，为进一步治疗入我院。 患儿发病来精神胃纳睡眠可，二便无殊。既往史、个人史、家族史无殊。 入院查体：右侧面部可见6*6cm红色皮疹，高于皮面，中央伴破溃，触痛。颈部淋巴结肿大，右侧4*3cm，质地稍硬，固定。口腔未见溃疡，咽红，双侧扁桃体无肿大。两肺闻及湿啰音。余查体无殊。 怎么考虑？完善什么检查？ 患儿入院后完善相关检查，先后于阿奇霉素、优立新、舒普深抗感染，奥司他韦、阿昔洛韦抗病毒，仙特明、顺尔宁抗过敏，布洛芬抗炎，美能保肝，维生素C、开喉剑、利巴韦林喷雾对症等综合治疗。患儿仍有体温波动，颈部淋巴结增大，血沉 68 mm/h，白细胞 2.14 10^9/L，血红蛋白 90 g/L，中性粒细胞绝对值 0.79*10^9/L。 现在怎么考虑？ 1.19我科会诊考虑坏死性淋巴结炎可能性大，1.21完善颈淋巴活检，病理提示组织细胞坏死性淋巴结炎，患儿仍有高热，1.25起予甲强龙40mgQD静滴（约2.2mg/kg），1.26体温平稳。1.30患儿体温平稳，无咳嗽，无口腔溃疡，无淋巴结肿大，血常规正常，激素减量为15mgBID口服出院。 总结 1.6岁女孩，发热2周，口腔溃疡11天，颈部淋巴结肿大3天，面部皮疹，白细胞、血红蛋白、中性粒细胞降低，肝酶升高，影像提示支气管炎、颈淋巴结肿大，骨穿无殊，抗感染治疗无效。至会诊时发热已3周，血细胞仍低，未抓到病原，CRP到是正常了。上级会诊时还让我猜猜看是个啥。首先是感染，发热已经3周了，抗感染治疗无效，病原就一支原体，影像学严重感染的证据没有，腰穿也做了好的，常见的感染排除了，寄生虫？血里嗜酸好的，布病？人就住上海，没有牛羊，海洋弧菌？也没去海边。其次是血液肿瘤，有两系下降，颈淋巴结肿大，发热，但是复旦的骨穿是好的，血肿瘤标志物好的，严重的病毒感染也能把血细胞打下来，但是免疫是好的，CD4和CD8都正常。噬血？但是诊断也不够5条，只有发热和两系，查个基因吧。第三自身免疫病，她有口腔溃疡，看过我之前帖子的都知道我要说啥了，但是眼科会诊好的，生殖器好的，自身抗体好的，顺带这排除了狼疮和干燥，SOJIA？但是淋巴结不会肿这么大的吧，血沉是快一点，但是铁蛋白好的，另外怎么解释两系下降，SLE？自身抗体好的呀，我本来想要不激素搞一下，但上级说激素用了有效，但是啥病你不知道，复发了再来不是折腾孩子么。啥病激素有效但是没确诊不能用呢？我其实考虑过颈淋巴结炎，但我对这个病的认识不足，老想着两系下降怎么解释。其实HNL就有两系下降的。还是上级医生水平高。 2.知道了啥病来回顾一下，首先HNL是良性的、自限性疾病，抗生素治疗无效，可能与病毒感染和免疫有关，和自身免疫病密切相关，可以出现ANA阳性，主要临床表现是局部淋巴结肿大、发热、皮疹，少数可以口腔溃疡、肝脾大、关节痛。此外可出现神经系统损害。实验室检查突触特点是白细胞降低，也可贫血，CRP通常无明显升高，生化可伴随肝损，骨穿一般无殊。下面这篇文献提到一个有意思的地方，18.6%的患儿在颈淋巴结活检之后即体温正常，可能与麻醉中单词激素应用及病灶的切除有关，早期病灶切除还能终止病情发展，很有意思。而且还提到了激素减量过快易出现病情反复，整的和HSP似的，有报道加用了羟氯喹成功治疗了反复复发HNL的案例。HCQ这个药真神奇，SLE、JIA、HNL都能用。 3.想说一下激素的问题，我想首诊遇到这种情况，大部分医生可能就上激素了，就像我的上级说的，激素用了有效，但是啥病你不知道，而且会对后面接诊的医生造成干扰，特别是像这种激素减量过快会出现病情反复的，那就是折腾孩子了。通过这个病人，我知道了不能为了解决症状而盲目的上激素，重要的是原发病的规范治疗。 最后附上几篇文献，供各位战友参考。 组织细胞坏死性淋巴结炎的研究进展.pdf （1.05 MB） 儿童亚急性坏死性淋巴结炎6例临床分析并文献复习.pdf （2.26 MB） 儿童组织细胞坏死性淋巴结炎70例临床分析及淋巴结活检的意义.pdf （1.17 MB）
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