致心律失常右室心肌病：当前诊断标准评价与鉴别诊断

致心律失常右室心肌病（ARVC）诊断标准在1994年由国际特别工作组（International Task Force，ITF）提出，2010年进行修订，增加了RV结构和功能异常的定量标准、修改了心电图标准以及补充分子基因标准，从而提高了诊断的准确性。

I. 整体或局部功能障碍和结构变化
主要标准
	2D echo
	局部右室无运动、运动障碍或室壁瘤
	合并以下之一（舒张末期）:
	▪ PLAX RVOT ≥32 mm (校正体表面积 [PLAX/BSA] ≥ 19 mm/m2)
	▪ PSAX RVOT ≥36 mm (校正体表面积 [PSAX/BSA] ≥21 mm/m2)
	▪ 或面积变化百分比≤ 33 %
	CMR
	局部右室无运动或运动障碍或右室收缩不协调
	合并以下之一:
	▪ 右室舒张末期容积/BSA ≥110 mL/m2 (男)或≥100 mL/m2 (女)
	▪ 或RV射血分数 ≤40 %
	RV造影
	局部右室无运动、运动障碍或室壁瘤
次要标准
	2D echo
	局部RV无运动或运动障碍
	合并以下之一（舒张末期）:
	▪ PLAX RVOT ≥29 to <32 mm (校正体表面积 [PLAX/BSA] ≥16 to <19 m/m2)
	▪ PSAX RVOT ≥32 to <36 mm (校正体表面积 [PSAX/BSA] ≥18 to <21 mm/m2)
	▪ 或面积变化百分比>33 % 且 ≤40 %
	CMR
	局部RV无运动或运动障碍或RV收缩不协调
	合并以下之一:
	▪右室舒张末期容积/BSA ≥100 且<110 mL/m2 (男) 或≥90 且<100 mL/m2 (女)
	▪或RV射血分数 >40 %且 ≤45 %
II. 室壁组织学特征
主要标准
	EMB定量分析残存心肌细胞<60% (或估计<50 %), ≥1标本存在RV游离壁心肌存在纤维组织替代伴（不伴）脂肪替代
次要标准
	EMB定量分析残存心肌细胞60%~75% (或估计50%~65%), ≥1标本存在RV游离壁心肌存在纤维组织替代伴（不伴）脂肪替代
III. 复极异常
主要标准
	▪ >14岁个体右胸导联（V1-V3）或以上导联T波倒置 (无RBBB QRS ≥120 ms情况下)
次要标准
	▪>14岁个体V1和V2导联，或V4-6导联T波倒置 (无RBBB情况下)
	▪ >14岁个体在CRBBB情况下，V1-4导联T波倒置
IV. 除极/传导异常
主要标准
	▪ Epsilon波
次要标准
	▪SAECG存在≥1 （共3个）晚电位参数（标准ECG没有QRS间期≥110 ms 情况下）
	▪滤过QRS间期(fQRS) ≥114 ms
	▪ QRS终末间期<40 μV (低波幅信号间期) ≥38 ms
	▪ 终末40ms电压平方根≤20 μV
	▪ V1-V3导联从S波底到QRS波终末（包括R’）间期≥55 ms（无CRBBB情况下）
V. 心律失常
主要标准
	▪ 电轴向上（II,III和aVF导联QRS波负向或不确定，aVL导联QRS波正向）LBBB形态的非持续或持续VT
次要标准
	▪ RVOT形态非持续或持续VT，LBBB 形态伴电轴向下(II, III, and aVF导联QRS波正向和 aVL导联负向)或电轴不明
	▪ >500 PVCs/24小时(Holter)
VI. 家族史
主要标准
	▪一级亲属符合诊断标准确诊AC
	▪ 一级亲属尸检或手术病理确诊AC
	▪致病基因突变阳性，分类为相关或可能相关
次要标准
	▪一级亲属存在可疑AC病史
	▪ 一级亲属由可疑AC引起早发SD（35岁前）
	▪ 二级亲属病理或符合标准诊断AC

明确诊断：2项主要标准，或1项主要标准加2项次要标准，或4项次要标准。

临界诊断：1项主要标准和1项次要标准，或3项次要标准。

可疑诊断：1项主要标准，或2项次要标准。

ARVC鉴别诊断

特发性RVOT-VT与ARVC-VT鉴别

Brugada综合征与ARVC鉴别

类似ARVC的四种类型心脏病CMR

引起右心扩大的成人先心病

扩心病（A和B）与左心累及为主ARVC（C和D）的CMR

运动员心脏与ARVC

扩心病与左室累及为主ARVC

CMR与病理学：A和B肌肉萎缩症，C和D慢性心肌炎，E和F左室累及ARVC

病因分类

European Heart Journal (2020) 41, 1414–1427。