 患者：朱某某，男，26岁 主诉：全身乏力10年余，加重伴气喘10天 现病史：患者入院前10年余出现全身乏力，登楼梯或者快步行走时明显，渐出现双下肢大腿肌肉萎缩，呈缓慢进行性加重。近10天因休息减少后出现气喘明显，轻微活动即感明显气喘，伴干咳，夜间平躺时较为明显，平躺时偶有憋气感，生活不能自理 既往史：既往有假肥大型肌营养不良，未治疗  个人史：吸烟4-5年，1-5支/天，机会性饮酒 家族遗传史：家族中多人携带有假肥大型肌营养不良致病基因  体格检查： T：36.5℃，P：109次/分，R：20次/分，BP：100/76mmHg；神志清醒，双下肺呼吸闻及湿啰音；心界两侧扩大，心律齐，心音减弱，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢无水肿。双下肢近端肌肉对称性萎缩，腓肠肌肥大，质硬，双下肢肌力减退，病理征阴性。  实验室检查：        病例特点： 1、年轻，男性 2、既往假肥大型肌营养不良，CK明显升高 3、心脏扩大及收缩功能下降 4、肝功能异常 诊断： 1、肌营养不良性心肌病、心力衰竭、心功能III-IV级、肝功能异常（淤血肝？） 2、假性肌营养不良 用药： 呋塞米 40mg qd 螺内酯 20mg qd 地高辛 0.125mg qd 培哚普利 2mg qd 酒石酸美托洛尔 12.5mg bid 辅酶Q 10mg tid 复合维生素B1片 tid 多烯磷脂酰胆碱胶囊 456mg tid 根据出入量调整利尿剂剂量，保持出超。患者症状心率及血压允许情况下，美托洛尔缓慢加量 入院后第一周，患者保持出超，且体重降至干体重时，治疗效果仍较差。患者心率仍偏快，走路数米即感气喘，夜间睡眠仍有憋气感。复查Pro-BNP较前进一步升高 于是使用左西孟旦12.5mg（24小时内用完），使用期间患者血压较为平稳，且心率较前略有所下降 护理记录单： 入院第二周，调整用药为： 呋塞米 40mg bid(早午） 螺内酯 10mg qd 地高辛0.125mg qd 培哚普利 4mg qd 琥珀酸美托洛尔缓释片 47.5mg qd，加量至71.25mg qd 辅酶Q 10mg tid 复合维生素B 1片 tid 多烯磷脂酰胆碱 456mg tid 第二周每日清晨空腹体重及血压心率情况： 左西孟旦一周后（入院2周），复查Pro-BNP明显下降，患者症状明显改善，夜间可平卧休息。肝功能CK及尿酸等均明显改善 出院后复诊（20天门诊） 用药情况： 呋塞米 20mg qd 螺内酯 10mg qd 地高辛 0.125mg qd 培垛普利 4mg qd改为沙库巴曲缬沙坦纳片 50mg bid 琥珀酸美托洛尔缓释片加量至95mg qd 辅酶Q 10mg tid 复合维生素B 1片 tid 多烯磷脂酰胆碱胶囊 456mg tid 复查心脏彩超： 2019.06.05（半年后） 症状明显改善，患者可独立生活，上班等，无夜间憋醒 复查心脏彩超EF值较前有所改善 心率仍偏快，美托洛尔继续加量 用药： 呋塞米 40mg qd 螺内酯 10mg qd 地高辛 0.125mg qd 沙库巴曲缬沙坦纳片 100mg bid 琥珀酸美托洛尔缓释片 142.5mg qd加至190mg qd 辅酶Q 10mg tid 复合维生素B 1片 tid 目前患者状态良好 体会： 本例患者系家族遗传性疾病——肌营养不良性心肌病、顽固性心衰，该病目前无有效治疗手段，病情将不可逆的进行性恶化。患者经过常规的抗心衰治疗后效果很差，心衰症状仍然明显，Pro-BNP进一步上升。于第一时间加用左西孟旦，在滴注24h后患者症状明显好转，无夜间憋醒等。最终患者Pro-BNP明显下降，EF值由入院时的13-15%升至23% 顽固性心衰患者，越早使用左西孟旦，即可越早助力患者心功能，改善生活质量，延长患者寿命。 声明：本讨论来源于介入并发症群及其版权所有，转载请注明出处（专家姓名+DrKing道金医学）。文内观点针对特定病例，不具备广泛临床指导意义，请勿简单模仿，以免对患者带来负面影响。对于盲目模仿文中方法带来的不良后果，DrKing道金医学不负任何责任。 说明：文章中所使用的文字和图片如有侵权请告知，我们会第一时间撤回删除。 |
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