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【Ref: Abdallah A, et al. Neurol Res. 2022 Apr;44(4):299-310. doi: 10.1080/01616412.2021.1981104. Epub 2021 Sep 24.】 研究背景 Chiari 1型畸形（Chiari type-I malformation，CM1）是后颅窝枕骨下部、颅颈交界处的骨质结构疾病。CM1属先天性病变，出现症状的根本原因是后颅窝的容积变小。但在许多情况下，直到成年才出现临床症状。极少数的CM1可能是由创伤引起，也可能是老年性骨病所致。CM1是小脑扁桃体经枕骨大孔后缘疝入椎管5mm以上的畸形。小脑扁桃体下疝可增加颅内压力，临床症状表现各异，其中常见的是头痛，很容易由咳嗽或Valsalva动作引起。其它症状包括复视、头晕、手臂无力和行走困难。随着MRI的应用，CM1的检出率上升。大多数CM1患者无临床症状，或较轻的临床症状持续很久后出现严重的症状时才引起重视。脊髓空洞症是髓内发生液体性囊肿引起的疾病，可由先天性或创伤性髓内病变引起。脊髓空洞症常见于CM1患者，但CM1与脊髓空洞症之间的确切关系尚不清楚。有关与CM1相关的脊髓空洞症（CM1-related syringomyelia，CRS）的外科手术尚无共识。有研究指出，最佳手术干预是后颅窝减压硬脑膜成形术（posterior fossa decompression with duraplasty，PFDD），而后颅窝减压（posterior fossa decompression，PFD）足以缓解大多数患者的临床症状并减小脊髓空洞症的大小。土耳其伊斯坦布尔Aile医院神经外科的Abdallah A.等回顾性总结该院诊断为CM1伴脊髓空洞症患者行后颅窝减压术伴硬膜成形术的手术资料，评估术前与术后脊髓空洞/脊髓比（syrinx/cord ratio，S/C）、脊髓空洞长度与MRI冠状位和矢状位上小脑扁桃体疝消退之间的差异，其结果发表于2021年9月的《Neurological Research》在线。 研究方法 作者回顾性分析1993年至2001年在Aile医院神经外科诊断的CM1伴脊髓空洞症并行首次PFDD的成人患者数据，术后随访19年以上。 研究结果 结果显示，24例男性和22例女性进行87例次手术。46例均行CRS的PFDD手术，其余例次手术为7例脑室腹腔分流术及34例其它手术。平均术前S/C为0.59±0.12。MRI的正中矢状位和冠状位图像上小脑扁桃体疝的消退平均值分别为11.8±2.3mm与10.2±2.2mm（p＜0.0001）。35例（76.1%）患者术后恢复正常或症状改善出院；16例（34.8%）出现不同并发症，如新发神经功能障碍、严重头痛、恶心、呕吐及死亡。术后恢复/改善与症状持续时间、小脑扁桃体疝出范围、S/C及MRI冠状位图像上小脑扁桃体疝出的持续时间呈负相关。1例典型病案术前和术后MRI成像见图1和图2。
图1. 1例25岁女性患者术前脊柱MRI示，小脑扁桃体下降至上颈椎管12mm；颈胸段脊髓空洞的最大横截面11×16mm，长度330mm。脊髓空洞内有分隔。A. 颈椎MRI-T2WI矢状位像显示，颈胸段脊髓空洞自C1延伸至T11之间。在颈部的脊髓空洞可见多个分隔（低信号区）。B. 颈部MRI-T1WI矢状位像。C. C3水平的MRI-T2WI轴位像示：脊髓空洞前后径大，S/C为0.91。D. C5水平MRI-T2WI轴位像。E. 胸部MRI-T2WI矢状位像显示，脊髓空洞延伸至T11水平。F. 胸部MRI-T1WI矢状位像。G. 胸部MRI-T2WI轴位像。H. T11水平胸椎MRI-T2WI轴位像。AP：前后位；C：颈椎；CM1：Chiari 1型畸形；D或T：胸椎；Pre：术前；T1WI：T1加权图像；T2WI：T2加权图像。
图2. PFDD术后第20年的脊柱MRI示，A. 颈椎MRI-T2WI矢状位像显示，脊髓空洞的长度和横截面直径均显著减小，S/C为0.33，脊髓空洞从C3至T2之间延伸的长度为110mm。B. 颈部MRI-T1WI矢状位像。C. 颈部MRI-T2WI轴位像。D. 胸部MRI-T2WI矢状位像。AP：前后位；C：颈椎；T：胸椎；PFDD：后颅窝减压和硬脑膜成形术；PO：术前；T1WI：T1加权成像；T2WI：T2加权成像。 研究结论 最后，研究者认为，在CM1患者手术病例中，PFDD后大多数脊髓空洞腔消退，不需要进行额外手术；患者早期诊断可提高手术效果。因此，应通过神经系统和影像学检查对CRS进行评价。与不伴脊髓空洞症的CM1相比，伴脊髓空洞症患者的手术并发症发生率较高。PFDD可有效缓解CM1患者的临床症状和脊髓空洞；对症状晚期和影像学诊断脊髓空洞症患者中，PFDD联合小脑扁桃体中部表面电凝是CRS患者的有效治疗方式。 组稿 李信晓 医师 郑州大学第五附属医院 编译 胡柯嘉 医师 上海交通大学医学院附属瑞金医院 审校 李信晓 医师 郑州大学第五附属医院 终审 陈衔城 教授 《神外资讯》主编 复旦大学附属华山医院 |
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