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关于先天性眼球震颤, 你所不知道的这些事?

 昵称76609255 2022-04-20

后天性眼球震颤:脑外伤,中毒,脑部肿瘤,白化病,眼底病变,其他疾病病变引起的等。

先天性眼球震颤:病因主要是大脑的缺氧损伤,以及发育异常引起的。特别是在母亲怀孕和生产期间,由于宫内缺氧,造成患者大脑缺氧,在生产时产程延长,难产或者产伤等因素,都会引起眼球震颤。

先天性眼球震颤自出生后即不同程度存在,但容易被忽视,很多人在数月后甚至是上学时才发现。表现为患儿看东西时眼球左右转动,这类眼球震颤为水平冲动型,眼球往返的摆动速度不同。

眼球震颤明显的症状让患者注视正前方,观察去追随者的手指向某一方向移动式的眼球震颤情况。有的大多数患者都需要遮盖一只眼睛进行检查

先天性眼球震颤是一种原因不详、难以治疗的先天性眼病。有以下特点,发病早:自幼即眼球震颤或发病时间不明确。无晃视感:即视物无晃动感,即使眼震相当严重视物亦无晃动感。眼球的不自主持续有规律地摆动或跳动。眼球转动无障碍。日常生活无明显障碍:双眼视力和矫正视力一般都在0.1以上,色觉正常。血液中锰、铜浓度的测定,部分患者可增高。主要包括震频、振幅和震强的检查。震频、振幅和震强。这三项指标是判断眼震的程度、评价治疗效果的最重要的客观指标,因此,ENG是本病的重要检查项目。多数认为是由于固视反射或固视功能的发育不良所致,但其真正原因尚不明确。

眼球震颤可以合并白化病也可能遗传。可以导致斜视弱视,视力低下,视物晃动,不能固定注视目标。并且常常合并有近视、远视、散光以及其它眼球发育异常。

且几乎为双眼患病,眼球的摆动绝大多数都是共轭性的。其临床表现的突出特点为:发病早或发病时间不能明确确定,眼球不自主地持续跳动或摆动,极少病人有晃视感,大多数病人都有不同程度的视力损害,而且不能矫正,较多患者有侧视现象和代偿头位的表现,有的头部摇晃,还有的表现为频繁眨眼等代偿现象。

还有的患者是由于疾病或父母带来的一些疾病引起的,比如:白化病。百分之99的都是先天性眼球震颤。

遗传病史:有先天性眼球震颤家族遗传病史者可。

眼球震颤会有什么后果呢?

1、先天性眼球震颤又称先天性特发性眼球震颤,是一种表现复杂、危害较重、其病因尚待揭示和难以治疗的疾病。此病发病较早,临床上以眼球的规律性摆动为主要表现,可造成弱视、侧视及固视困难等,严重影响视功能。

2、先天性眼球震颤患者眼外肌的本体感受器及肌纤维本身均有明显的组织形态的超微结构及光镜下的改变。主要表现为,本体感受器中出现大量的髓样体、脂褐素及线粒体数目减少、肿胀、内嵴断裂等现象,梭内肌纤维出现变性、紊乱及坏死,大量胶原纤维增生。

3、眼外肌本身也有改变,肌小节长度不等,肌浆网明显扩张,胞浆内出现较多的自噬体,以及由此形成的脂褐素、髓样体等残余小体。同时,胞浆内出现大量脂滴。

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