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01  ·病例资料·  02 ·群内讨论·  凯、KAI: 双肺多发大小不等结节影，周围小兄弟灶，考虑感染性病变，隐球菌? 飞鹰行动: 中年女性，体检发现，双肺多发结节影，部分收缩，纤维化，部分病灶边缘模糊，考虑感染性病变，隐球感染可能性大。 ?? 玫: 双肺内多发大小不等结节影，部分边缘模糊，考虑感染性病变可能。 衡妈: 两肺多发实性病灶，大部分呈结节型，沿支气管分布为主，病灶边缘有磨玻璃感。中年女性，白细胞中性C反应都高。考虑感染性病变，需要再结合临床。 凝睦: 双肺多发病灶，大小不等，密度均匀，可见支气管穿行，周围晕征，考虑隐球菌。  宇宙: 两肺外周胸膜下多发大小不等结节，部分周围晕，支气管穿行，边缘长索条，考虑隐球菌，鉴别血管炎 爱跳舞的猫: 双肺多发结节，外带为主，大小不等，部分可见支气管穿行，周围晕征，考虑隐球菌 小兜: 女，42岁，体检发现双肺多发结节。白细胞及中性粒升高。CT示双肺多发胸膜下大小不等结节，部分可见支气管穿行，部分周围伴晕。考虑为感染性病变，隐球菌可能，鉴别GPA 放射线: 双肺多发结节，周围有晕，胸膜下分布为主，部分支气管穿行，部分周围可见条索影，考虑隐球 幸福一半多多: 双肺胸膜下多发结节及索条影，边缘模糊，部分支气管扩张穿行其中，壁增厚。考虑感染 金豆: 两肺多发，外围为主，隐球，无症状，血象高，隐球。 周太狼: 双肺多发大小不等结节影、索条影，部分结节位于胸膜下，首先考虑感染性病变，隐球菌? 丽: 双肺胸膜下多发大小不等结节，边缘模糊见磨玻璃影，仅仅支气管管壁增厚，周围见多发索条，考虑感染性病变，隐球菌 俞丽: 病灶与支气管血管束关系密切，不符合隐球菌的表现，首先考虑血管炎 穿越七海的风: 双肺多发大小不等结节，边缘模糊分界不清，部分支气管管壁增厚，管腔未见明显狭窄堵塞，考虑隐球菌感染，鉴别血管炎性病变 王开金: 中年人，逍遥无症状，体检发展胸膜下多发结界，有空洞，晕征，多结界融合趋势，考虑隐球菌。鉴别GPA。 若晗: 两肺多发结节，伴周围晕征伴支气管征，支持隐球菌 云帆沧海: 两肺胸膜下多发结节影，部分边缘磨玻及索条改变，考虑血管炎，淋巴瘤、隐球。 小飞: 双肺胸膜下多发大小不等结节影，以双下肺位著，边缘模糊磨玻璃影及索条影，可见支气管充气征，考虑感染性病变，隐球菌可能 侃八条: 感觉结节和血管关系密切 考虑血管炎 鉴别感染 和淋巴瘤、 晓锁: 中年女性，体检发现，化验炎性指标高。影像：双肺多发大小不等结节，伴发结片状磨玻璃影，部分病灶边缘晕征，支气管通常，考虑感染性病变，隐球菌可能。 晓锁: 基本上不考虑血管来源、淋巴道来源、结缔组织来源病变，考虑吸入性或气道相关病变。 毛勤香: 体检发现，部分支气管血管束相关，周围有晕，支持炎性病变，白细胞高，血管炎?鉴别隐球菌。 03 ·病例结果· 04 ·病例总结· 1、临床特点：46岁女性，体检发现双肺结节。白细胞数、中性粒细胞数及CRP升高。 2、影像特点：两肺可见多发结节影、斑片影及条索影，密度均匀柔和，未见明确空洞，边界不清。病灶有沿着支气管血管束分布或随机趋势，部分病灶周围可见晕征，并可见典型的“雪糕征”，支气管血管束增粗。 3、病例小结：中年女性，实验室检查炎性指标升高，两肺多发病灶沿着支气管血管束分布+支气管血管束的间质增厚，容易先考虑感染性病变。临床表现逍遥，双肺多发，不符合常见的社区肺炎，隐球菌胸膜下常见，磨玻璃晕，晕内细长软毛刺，多发病灶常形态密度相仿（蘑菇兄弟）。 病史有重要参考意义，鼻窦炎临床常见，但手术病理肉芽肿炎则意义非同寻常。本例缺乏肾功能检查结果。 05 ·资料拓展· 摘录于中华风湿病学会ANCA相关血管炎诊疗规范。 ANCA相关血管炎(AAV)是一组以血清中能够检测到自身抗体ANCA为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小血管(小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管)，但也可有中等大小动脉受累，是临床上最常见的一类系统性小血管炎。经典的AAV包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。 AAV属于全球性疾病，GPA发病率为每年0.4/10万人，任何年龄均可发病，30～50岁多见，男女比为1.6∶1;MPA平均发病年龄为50岁，男女患病比为1.8∶1。EGPA较少见,可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女比为1.3∶1。 三种血管炎具有不同的特点： 1.肉芽肿性多血管炎(GPA) 早期病变有时只局限于上呼吸道某一部位，常易被误诊。在三种AAV中，GPA最常出现耳鼻喉、上呼吸道和肺部受累，超过70%的患者以上呼吸道受累起病，GPA患者的耳鼻喉表现突出，常出现脓血涕、脓血痂、鼻塞、鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至出现“鞍鼻”畸形;气管受累常导致气管狭窄。肺病变见于70%～80%的患者，出现咳嗽、咳痰、咯血、胸痛和呼吸困难，X线检查可见中下肺野结节和浸润、空洞，结节与空洞通常为多发;亦可见胸腔积液。约50%～80%的患者在病程中出现不同程度的肾脏病变，重者可出现进行性肾小球肾炎导致肾衰竭。有5–10% 的GPA患者的病变仅局限于眼、耳鼻喉和上呼吸道，称为局限性GPA。超过70%的GPA患者ANCA阳性，70-90%为PR-3-ANCA阳性，少数患者为MPO-ANCA阳性。 2. 显微镜下多血管炎(MPA) 肾脏是MPA最常受累的脏器，几乎见于所有患者，部分患者以急进性肾小球肾炎起病。肾脏受累的临床表现为镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗病情可急剧恶化，出现肾功能不全。约50%的患者肺部受累，肺部X线或CT常见表现为浸润影、间质病变、小结节和气道改变等，57%的患者有神经系统受累，以周围神经系统受累为主，中枢神经系统受累相对少见。耳鼻喉受累较少。80%以上的MPA患者ANCA阳性，大部分为p-ANCA阳性及MPO-ANCA阳性，少部分为c-ANCA阳性。 3.嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA) 以过敏性哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多、发热和肺部浸润影为特征，既往称为变应性肉芽肿血管炎、Churg-Strauss综合征，其病理特点是坏死性小血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成。一般分为三个阶段：第一阶段为哮喘，临床表现同支气管哮喘;第二阶段为嗜酸粒细胞组织浸润阶段;临床上可以没有症状;第三阶段为肉芽肿性血管炎阶段，出现相应症状。约51%的患者会出现皮肤病变，包括紫癜和皮下结节等。上呼吸道受累以过敏性鼻炎、鼻息肉、鼻塞最多见，61%的患者可出现过敏性鼻炎和鼻窦炎;可出现听力下降和耳聋。肺部表现是EGPA最突出的临床表现，包括哮喘发作和多变的肺部浸润影;多发性单神经炎是EGPA位于第二位的最常见表现，可见于高达72%的患者;约14%患者会出现心脏受累，冠状动脉受累虽不常见，却占死亡原因的50%以上。EGPA的肾脏病变相对于GPA和MPA较为少见，且通常程度较轻。约1/3的患者ANCA阳性，多为p-ANCA。 图文编辑：任正纲 图文审核：雷 凤 徐 晓 |
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