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大脑凸面蛛网膜下腔出血（convexal subarachnoid hemorrhage,cSAH）是一类非动脉瘤性的蛛网膜下腔出血，其特点是出血局限在大脑凸面的一个或数个相邻的脑沟内，不累及邻近的脑实质、基底池、外侧裂、大脑纵列和脑室[1]。c SAH临床表现较为复杂，病因及发病机制尚不十分清楚，在临床上较少见。 目前对cSAH的认识差异性较大，对其临床特征了解不多，病因及发病机制的认识亦有限。目前已有研究指出其常见的病因有淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）、脑静脉血栓形成（cerebral venous thrombosis,CVT）、烟雾病、脑动脉狭窄或闭塞、可逆性脑血管收缩综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）等[2]。 临床上以头痛和短暂性局灶性功能缺损为主要表现，也可无任何临床表现。为进一步研究其临床特点，现报道一例以发作性一侧肢体无力为表现的凸面蛛网膜下腔出血。 1 病例资料 患者男性，63岁，以“发作性右上肢乏力4 h余”为主诉于2020年1月2日入院。 患者于4 h余前午睡后出现右上肢乏力不能上抬，伴右上肢麻木，无右下肢乏力，症状持续约1 h后缓解，缓解后伴有头晕感。入院后上述症状仍有发作，共发作3次。既往史：高血压病史5年余，口服药物降压治疗（具体药物不详）；否认“糖尿病”“冠心病”“脑梗塞”等病史。无吸烟、饮酒史。查体：血压142/98 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa）。 神经系统查体未见明显异常。 实验室检查：血脂七项示总胆固醇（total cholesterol,TC)4.41 mmol/L，三酰甘油（triacyl glycerol,TG)1.68 mmol/L，同型半胱氨酸19.36μmol/L，肌钙蛋白、心肌酶、凝血四项、大便常规、尿常规、血管炎2项、糖化血红蛋白、尿酸、空腹血糖、甲功三项等均未见明显异常。 影像学检查：急诊行颅脑CT示左顶部脑沟内见填充样高密度影，考虑为少量蛛网膜下腔出血（图1）。颅脑磁共振加权成像（susceptibility weighted imaging,SWI）示左顶叶脑沟内见带状低信号影，余颅内未见异常信号影（图2）。磁共振T1压水像（fluid attenuated inversion recovery,FLAIR）示左侧中央沟高信号（图3），考虑蛛网膜下腔少量出血。头部X线计算机断层扫描血管造影（computed tomography angiography,CTA）示双侧颈内动脉颅内段粥样硬化；脑动脉硬化，基底动脉未见显示（图4）。颈部磁共振血管成像（magnetic resonance angiography,MRA）示：左侧椎动脉细小显示不清，椎基底动脉未见显示（图5），右侧椎动脉形态大小尚可；扫描所及的颈内外动脉显示清晰，管壁光整，颈动脉彩超示：双侧颈动脉硬化斑块形成。 颅脑磁共振血管成像（magnetic resonance venogram,MRV）示未见明显异常。入院后患者上述症状再发，予以辛伐他汀稳定斑块、奥拉西坦营养神经、丁苯酞改善侧支循环等治疗后病情好转，出院前复查颅脑CT示蛛网膜下腔出血较前吸收。考虑该患者发作性右上肢乏力的病因为非外伤性凸面蛛网膜下腔出血，脑动脉狭窄或闭塞，并且与基底动脉重度狭窄或闭塞有关。
2 讨论 由于脑凸面蛛网膜下腔出血的临床表现多与病因有关，且其临床并发症及预后亦与病因有关，明确患者的发病原因尤为重要。cSAH是蛛网膜下腔出血中的少见类型，其主要病因有CAA、CVT、烟雾病、脑动脉狭窄或闭塞、RCVS[3]等，也可见于一些少见病因，如凝血功能紊乱、脑肿瘤及脑脓肿等[4]。有研究表明，60岁以下的患者，其病因以可逆性脑血管收缩综合征为常见，通常以头痛为主要表现，60岁以上患者的病因以脑淀粉样血管病为常见，以短暂性感觉或运动异常为主要表现[5]。 CAA是一类慢性进行性β-淀粉样蛋白沉积于脑皮质及软脑膜小血管的年龄相关疾病，是目前非外伤性脑出血的常见原因，其临床表现除了复发性脑出血及慢性进行性认知障碍外，还表现为类似于短暂性脑缺血发作的短暂性局灶性神经系统发作（transient focal nervous system attack,TFNE)[6]，即淀粉样发作，具有反复发作性、刻板性、暂时性（一般不超过30 min）。欧洲的一项研究表明，TFNE是继症状性脑出血外的CAA最常见的临床表现，进一步的影像学相关性分析表明，TFNE的发病与对侧大脑半球急性cSAH有关[7]。一般认为，该临床表现的产生可能与出血后引起皮质去极化和皮质扩散性抑制有关，也可能与血管痉挛和缺血有关[8]。本例患者为老年男性，以发作性右上肢乏力为主要表现，颅脑CT示cSAH，入院后症状反复发作，故该患者高度怀疑为CAA。由于该患者SWI示未见其他微出血灶，暂无影像学支持该诊断，但不能完全排除该诊断，建议定期对该病人进行随访，与Geraldes等[1]的研究结果一致。 杜万良等[9]对54例自发性凸面蛛网膜下腔出血患者的研究表明，脑动脉狭窄或闭塞是我国cSAH的主要病因，其临床表现与血管狭窄基础的血流动力学改变有关。脑动脉狭窄引起cSAH的机制可能与侧支代偿的形成有关，多发生在分水岭区域。当脑动脉狭窄或闭塞时，软脑膜动脉代偿性扩张，当血流量增加时，这些代偿性血管由于管壁薄而破裂或通透性增加[10]。本例患者为老年男性，存在高血压、高血脂、高同型半胱氨酸血症等危险因素，头CTA及颈部MRA均提示基底动脉重度狭窄或闭塞，考虑该患者的cSAH与该血管的狭窄有关。该患者cSAH发生的中央沟附近属于分水岭区域，支持了该诊断。该患者予以他汀类稳定斑块、营养神经等治疗后症状缓解，也间接地支持了该诊断。虽然一些研究表明脑动脉狭窄或闭塞是引起cSAH的主要原因之一[11,12]，推测其多见于前循环的颈内动脉或大脑中动脉，但基底动脉狭窄或闭塞引起的cSAH目前仍较少见报道。 RCVS是由各种原因引起的脑血管收缩能力短暂性失调，进而引起颅内动脉的节段性收缩、多灶性收缩和舒张，患者血管造影的特征性表现为颅内血管弥漫性节段性收缩狭窄，呈“串珠样”改变，一般3个月内收缩的血管恢复正常[13]。典型表现为雷击样头痛[14]，这需要与蛛网膜下腔出血引起的头痛相鉴别，但本病例中患者临床表现未见明显头痛，且颅脑CTA未发现颅内血管弥漫性节段性狭窄，故不考虑该疾病。结合该患者的头MRV、头CTA及颈部MRA结果，不支持脑静脉血栓形成及烟雾病。 当cSAH患者以短暂性神经功能缺损为主要表现时，老年人需要与短暂性脑缺血发作相鉴别，尤其是当患者出血量少时，出血不能很快的在颅脑CT上识别，有研究表明在cSAH中出血量较少时，很容易误诊为脑缺血或脑梗死[15]。因此，出现症状后应立即完善颅脑CT，如果颅脑CT未见明显责任病灶，要进行MRI的SWI检查，要明确是否存在cSAH及中枢神经系统表面铁沉积，减少抗栓治疗过程中颅内出血的发生。另一方面，当患者表现为短暂性神经功能缺损时且存在cSAH时，高度提示脑动脉狭窄的可能[2,16]，在完善血管检查前应避免较强的降压治疗。 参考文献 [1] Geraldes R,Sousa PR,Fonseca AC,et al.Nontraumatic convexity subarachnoid hemorrhage:different etiologies and outcomes[J].J Stroke Cerebrovasc,2014,23(1):e23-e30. [2] 李文健，杨绍楠，于华龙，等.缺血性卒中后脑凸面蛛网膜下腔出血的临床和影像学特征：3例报告并文献复习[J].国际脑血管病杂志，2016,24(7):667-670. [3] 厉海娜，曲方.非外伤性皮质凸面蛛网膜下腔出血237例汇集分析[J].中国临床神经科学，2014,22(5):545-551. [4] Graff-Radford J,Fugate JE,Klaas J,et al.Distin-guishing clinical and radiological features of non-traumatic con-vexal subarachnoid hemorrhage[J].Eur J Neurol,2016,23(5):839-846. [5] 崔志强，毕国荣.非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血的临床表现与影像学特点[J].中国神经精神疾病杂志，2018,4(6):337-343. [6] 倪俊，崔丽英.临床医生应重视脑淀粉样发作[J].中华神经科杂志，2017,50(3):161-162. [7] Vales-Montero M,García-Pastor A,Iglesias-Mohedano AM,et al.Cerebral amyloid angiopathy-related transient focal neurological episodes:A transient ischemic attack mimic with an increased risk of intracranial hemorrhage[J].J Neurol Sci,2019,406:116 452. [8] Stanton JED,Chandratheva A,Wilson D,et al.Clinical features distinguish cerebral amyloid angiopathy-associated convexity subarachnoid haemorrhage from suspected TIA[J].J Neurol,2020,267(1):133-137. [9] 杜万良，荆京，王伊龙，等．自发性凸面蛛网膜下腔出血的临床和影像学特点[J].中国卒中杂志，2015,10(7):580-585. [10] Calviere L,Raposo N,Cuvinciuc V,et al.Patterns of convexal subarachnoid haemorrhage:clinical,radiological and outcome differences between cerebral amyloid angiopathy and other causes[J].J Neurol,2018,265(1):204-210. [11] Forman R,Conners JJ,Song SY,et al.The Spectrum of Nontraumatic Convexity Subarachnoid Hemorrhage[J].J Stroke Cerebrovasc Dis,2019,28(12):104 473. [12] Cao Y,Cao J,Ji S,et al.Acute ischemic stroke with contralateral convexal subarachnoid hemorrhage:two cases report[J].BMC Neurol,2019,19(1):132. [13] 陈越，周仁兰.可逆性脑血管收缩综合征的诊治进展[J].中风与神经疾病杂志，2019,36(5):460-463. [14] Lee MJ,Cha J,Choi HA,et al.Blood-brain barrier breakdown in reversible cerebral vasoconstriction syndrome:Implications for pathophysiology and diagnosis[J].Ann Neurol,2017,81(3):454-466. [15] 张欣，王玉洁.非外伤性大脑凸面蛛网膜下腔出血一例[J].中华老年心脑血管病杂志，2020,22(1):91-92. [16] Introna A,Mezzapesa DM,Petruzzellis M,et al.Convexal subarachnoid hemorrhage and acute ischemic stroke:a border zone matter?[J]Neurol Sci,2019,40(7):1419-1424. 文献出处：李桂岚,冯震兴,杨水泉.以短暂性脑缺血发作为表现的凸面蛛网膜下腔出血1例报道及文献学习[J].中国当代医药,2022,29(07):151-153+156. |
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