 得了个怪病，叫“站不住”…… 这次的委托人是一位坐在轮椅上的25岁女子，她一进门就说：“侦探，您可能觉得不可思议，但我真的不是装的，真的不是矫情！” 我指着书架上一本《魍魉之匣》说道：“这世上没有不可思议的事，只存在可能存在之物，只发生可能发生之事。请说出您的故事，我会尽力帮助您。” 委托人缓缓道出自己的故事：“我从小就体质虚弱，以前就有肠易激综合征。5年前开始出这种荨麻疹，脸上、腋窝、前胸都有，还有皮肤变红。最近就更奇怪了，越来越'站不住’，不是说没有力气，就是单纯的站不住，只要我站三五分钟就出汗、头晕，只要蹲下、躺下就能很快好转。有时候心跳能到每分钟180次，特别的怕热，晚上出汗特别多，睡觉的时候都得使用冰袋。别说是去工作了，去逛街都做不到……” 我并没有表现出惊讶或疑问：“嗯，我已经有了初步的想法，我相信您不是在'装病’。看来这种情况已经对您的生活造成了严重的影响，那您有没有寻求过帮助？” “帮助？我都快成小白鼠了！我查了一堆东西，吃了一堆药，还做了手术！”委托人的情绪有些激动，废了好大劲才把这段坎坷的经历说清楚。 1.动态心电图发现了窦性心动过速、房性期前收缩（图1、图2）。其余多项检查未见有意义改变。 2.服用IC类抗心律失常药物、β受体阻滞剂，出现低血压、乏力，停药。 3.进行了消融治疗，效果欠佳。 4.服用伊伐布雷定，出现了闪光现象，停药。
图1. 动态心电图发现窦性心动过速
图2. 动态心电图发现房性期前收缩 我思考之后慢慢说出：“像您这么年轻的女性，很少有器质性心脏病，自主神经功能紊乱的倒是很常见。荨麻疹我不了解，但是肠易激综合征我是听说过的，这跟自主神经功能紊乱也有关联。我需要你做个试验来进一步印证，不不不，不用太紧张，这个试验很简单。” 说罢，我向波仔招招手、吩咐了几句，没过多久，试验结果就出现在了我的面前。 主动站立测试结果：
我看着试验结果，说道：“试验结果很明显，直立不耐受病程超过半年，直立试验后心率增快而无低血压，答案已经呼之欲出。” 委托人显然有些震惊：“就这么简单？这就结束了？” 我说：“差不多了，你需要再留一整天的尿，还要再抽一管血。你不需要紧张，这不严重，相信我就是你要找到神探。” 第二天，尿检结果出来，24小时尿儿茶酚胺含量明显增高，血浆去甲肾上腺素水平为11121pg/ml，我说出了那个埋藏已久的答案：“高肾上腺素能性POTS。” 不光是委托人，波仔也有些疑惑，他问道：“老大，第一次提到的名词不要用英文缩写，这是常识。” 我耸耸肩：“这个名字太长了，说全了你会记不住。POTS是体位性心动过速综合征，这是一种伴有心动过速表现的直立不耐受，15至35岁女性多发、平均年龄为23.4岁。可在直立后出现心动过速、脑灌注不足、自主神经过速激活的症状，平卧位后症状减轻或消失。” 委托人也问：“从表现来说，确实非常像，也就是在一开始您就确定我是POTS了？” 我说：“刚开始我还是怀疑，因为POTS还要跟不适当窦性心动过速（IST）相鉴别，它们二者都主要影响年轻女性，症状经常重叠。但是IST并不会因为直立而加重症状，平均心率也比POTS的更高，并且没有典型的高心率峰值。在看到体位试验的结果时，我就基本确定是POTS，下面就是明确是那种分型了。” 侦探贴纸1 体位性心动过速综合征（POTS）诊断标准 1.至少持续6个月的直立性不耐受； 2.直立或直立倾斜试验10分钟内心率增加≥30次/分（小于19岁≥40次/分）； 3.直立心率超过120次/分；无直立性低血压表现。 侦探贴纸2 不适当窦性心动过速（IST）：24小时内的静息心率>100bpm，平均心率至少为90bpm。排除贫血、甲状腺功能异常、低血容量、药物等导致窦性心动过速的因素。排除其他房性心动过速。其根本机制尚不清楚。
图3. POTS与IST心率曲线比较 我继续说道：“POTS还分为高肾上腺素能性、神经性、低血容量性等，可以通过儿茶酚胺检测、皮肤活检、血容量评估、免疫检测等方法进一步分型。” 波仔恍然大悟：“尿儿茶酚胺、血浆去甲肾上腺素明显升高，所以是高肾上腺素能性的！” 委托人有些疑问：“可您只让我儿茶酚胺和血浆去甲肾上腺素，可见您当时就确信我是高肾上腺素能这种分型，是不是因为这种分型最多？” 我解释道：“我之所以这么确定，并不是依靠发病率，而是每种分型的表现不同。高肾上腺素能性POTS只占POTS的30%，其去甲肾上腺素会升高至600pg/ml以上，这种POTS在体位试验中，血压、心率升高更明显，头痛、头晕等症状的比例也更高。而神经性POTS多表现为外周自主神经功能受损，比如下肢远端出汗减少，其他症状较少，对生活质量的影响也更小，体位试验对心率影响也小。而低血容量POTS，尽管循环容量降低，血浆肾素活性却没有代偿性增加。” 委托人有些泄气：“看来我这种分型是最严重的。” 我连忙安慰：“这种POTS症状虽然明显，治疗却不复杂，像可乐定、甲基多巴这种减少交感神经系统活性的药物就是治疗的核心，此外穿紧身衣，多喝水，多吃盐对治疗也有帮助。而且我这里还有一个好消息。” 侦探贴纸3 POTS的治疗：治疗分为非药物治疗和药物治疗。非药物治疗包括健康教育、运动锻炼、生活指导、增加水钠摄入；药物治疗包括氢化可的松、β受体阻滞剂、α受体激动剂、5-羟色胺再摄取抑制剂、促红细胞生成素、奥曲肽等。 看到委托人逐渐露出喜色，我继续说：“我昨天咨询了免疫学专家，发现了另外一条导致心动过速的原因——肥大细胞疾病。肥大细胞疾病可以导致面部潮红、腹部不适、荨麻疹、皮肤纹状症，而且过度的组胺释放也可以加重直立性不耐受的症状。” 再后来，我为她联系了免疫学专家。她的荨麻疹考虑为“肥大细胞活化综合征”所致。在调整生活方式的同时，她使用了抗组胺药、孟鲁司特、色甘酸钠、可乐定等药物综合治疗。经过综合治疗后，她仍然有体位性心动过速，但心率升高并不明显，其他症状得到改善，还可以进行徒步运动。 我和波仔都把这个案子称为“站不住案”，卷宗放在“躺不下案”的旁边。 您问我什么是“躺不下案？” 嗯……那也是一个有趣的故事，就让我们下回分解！
[1]Feigofsky S, Fedorowski A. Defining Cardiac Dysautonomia - Different Types, Overlap Syndromes; Case-based Presentations [2] 陈灏珠, 何梅先, 魏盟, 等. 实用心脏病学（第五版）[M]. 上海科学技术出版社, 2016. [3]中华医学会儿科学分会心血管学组，《中华儿科杂志》编辑委员会，北京医学会儿科学分会心血管学组，等. 儿童血管迷走性晕厥及体位性心动过速综合征治疗专家共识[J]. 中华儿科杂志, 2018, 56(1):6-9. |
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