脑穿通畸形囊肿、非肿瘤性的肿瘤伴发囊肿丨影像诊断要点

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脑穿通畸形囊肿

概述

• 充满脑脊液的脑实质内空腔

• 深部、单侧/双侧空腔/空洞

• 通常与脑室和/或蛛网膜下腔相通

• 内衬反应性神经胶质增生/星型胶质细胞增生

• 先天性(围产期脑部受损)或获得性(脑外伤、感染等)

影像

• 最佳诊断要点：充满脑脊液的空腔，伴相邻的脑室扩大

• MR：腔壁平滑；与脑脊液信号一致；内衬胶质增生的白质

主要的鉴别诊断

• 要考虑蛛网膜囊肿、室管膜囊肿、肿瘤性或炎性囊肿

• 胼胝体发育不良

• 脑软化

• 脑裂畸形

• Dandy-Walker畸形

• 积水性无脑畸形

病理

• 先天性：在宫腔内，由于脑血管病变或感染(CMV) 导致破坏性损害

• 获得性：损伤发生在出生后，继发于脑外伤、脑部手术、血管阻塞、或感染

• 遗传性：罕见，常染色体显性的家族性脑穿通畸形→前胶原缺乏

临床要点

• 痉挛性偏瘫是最常见症状

• 治疗适应证：占位效应、局灶性/全面性难治性症状的患者

(左)冠状位绘图显示脑实质内充满脑脊液的空腔，与左侧侧脑室和蛛网膜下腔相通。注意典型的脑穿通性囊肿内衬胶质增生的白质。

(右)冠状位T1WI C+MR显示左侧顶叶的一个大的充满脑脊液的空腔。这例典型的脑穿通性囊肿无强化，囊肿的内表面好象是衬以白质。相邻切面证实囊肿

与扩大的侧脑室直接相通(未提供图像)。

(左) 轴位NECT显示与脑脊液等密度的脑实质损害，与左侧侧脑室三角区相通，伴有轻度的枕角扩张。

(右) 轴位FLAIR显示与脑脊液等信号的脑实质损害，在所有序列上，病变与脑脊液信号相等，包括FLAIR上信号受抑制。还应注意相邻白质的少量胶质增生。磁敏感伪影是继发于脑室造瘘分流术。

(左) 一例胎儿的轴位T2WI MR显示双侧幕上的脑穿通性囊肿，与脑脊液信号相等，与扩大的侧脑室相通。

(右) 同一位患者，冠状位T2WI很好地显示了双侧幕上的脑穿通性囊肿，患儿后颅窝结构正常。先天性脑穿通性囊肿系宫内破坏性病变所致，通常由脑血管事件或感染损伤引起。

(左) 轴位FLAIR MR显示右侧顶叶病变内的液体信号完全受抑制。注意这例典型的脑室穿通性囊肿内衬高信号的胶质增生的白质。

(右) 轴位CECT展示一个边界清楚的、无强化的、脑脊液密度的占位，内含球形钙化灶。手术确认为良性的、充满脑脊液的囊肿，内衬胶质增生的脑组织。这是一例非常少见的病例，因为脑穿通性囊肿罕见钙化。

非肿瘤性的肿瘤伴发囊肿

概述

• 非肿瘤性的肿瘤伴发囊肿(TAC)

• 良性的内含液体的囊肿：与肿瘤相邻，但不在肿瘤内

影像

TAC的总体影像特征

• 光滑、边界清楚

• 可为单发、多发、多腔

• 直接与肿瘤相邻

• 通常位于肿瘤和脑组织之间

• TAC颅内脑实质外>>脑实质内

• 大小各异，从很小至非常巨大

• 引起TAC的肿瘤通常巨大

CT

• 毗邻占位病变的低密度液体积聚

• 无钙化、出血

• 无强化

MR

• 信号强度各异(取决于蛋白含量)

• 相对于脑脊液，通常呈高信号发

• 在DWI成像，通常无弥散受限

• 无/轻度强化

主要的鉴别诊断

• 蛛网膜囊肿

• 血管周围间隙扩大

• 囊性肿瘤

病理

• 被认为是肿瘤的“附带表现”

• 最大可能为毗邻颅内脑实质外巨大肿瘤的脑脊液池内陷而形成的囊肿

• 随着肿瘤的生长，在肿瘤和其相邻脑组织之间脑脊液陷本身相关，而非TAC

(左)大体病理显示一例巨大的出血性垂体巨腺瘤曰，伴发瘤内囊肿，囊肿内含出血产物团。注意紧临占位病变的2个小的非肿瘤性的肿瘤伴发囊肿。

(右) 轴位T1WI C+MR显示一例脑垂体巨腺瘤呈显著但不均匀的强化，伴发瘤内囊肿。注意无强化的脑脊液样囊肿，囊肿紧临肿瘤，尽管边界清楚，但并非肿瘤本身的部分。

(左) 33岁男性，进行性左侧听力下降，轴位T2WI显示一个巨大的、混杂信号的桥小脑角占位，病变延伸至内耳道近端。注意与肿瘤伴发的巨大囊肿，相对于脑脊液呈等信号。肿瘤为前庭神经鞘瘤。

(右) 冠状位T2WI显示一例典型的脑膜瘤，伴发数个肿瘤相关性囊肿。肿瘤呈显著不均一强化、但囊肿无强化。

↓ 内容节选自图书：

《脑部影像诊断学》 主译：吴文平 等

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