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本文内容： 巨细胞性动脉炎 继发于感染的动脉炎 巨细胞性动脉炎 一、疾病概述 巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）是一种肉芽肿性血管炎，主要侵犯弹力膜发育良好的大、中型动脉，病变部位常可见多核巨细胞，因此而得名。本病多累及头颅的血管，尤其好发于颈总动脉的颅外分支，如颞动脉。由于颞动脉浅表易于察觉，常表现为颞动脉触痛或搏动消失，临床上也以颞动脉活检为确诊条件之一，所以又称颞动脉炎。 GCA多发于50岁以上中老年人，发病高峰在70岁左右，年发病率为5.7-16.5/10万。GCA呈明显地域性分布，北欧白种人常见，少见于黑人和亚洲人，国内对GCA报道甚少。 GCA多累及大、中动脉，小动脉亦可受累。受累动脉病变呈局灶性、节段性跳跃式分布，炎症可累及动脉全层，血管壁炎性细胞浸润以单核细胞为主，常伴多核巨细胞浸润，一般无纤维素样坏死。病变血管内膜增生、管壁增厚、管腔变窄或闭塞，也可有局部血栓形成。 GCA发病机制复杂，目前尚不完全清楚。GCA患者的一级亲属中发病较多，提示可能与遗传有关。副流感病毒、水痘-带状疱疹病毒感染可能与GCA发病相关，导致GCA免疫病理学改变。此外，目前研究多强调血管外膜树突状细胞与淋巴细胞相互作用启动免疫应答反应导致GCA血管病理改变。年龄是GCA的独立危险因素，随着年龄的增加，机体对外界病原体的抵抗能力减弱，机体衰老会伴随免疫应答反应的变化和血管重塑，使机体长期处于一种慢性炎症反应状态。 临床表现为典型三联征：头痛（多见于颞部）、间歇性下颌运动障碍伴咀嚼肌疼痛和视力障碍（眼动脉狭窄闭塞）。多数患者伴有肌肉关节疼痛，以及乏力、消瘦、发热等非特异性全身症状。累及头-颈脑血管时还可出现脑卒中症状。 美国风湿病学会制定的GCA诊断标准为: ①发病年龄≥50岁； ②新近发生的头痛； ③颞动脉硬而粗大，有压痛，搏动减弱； ④第1小时血沉≥50 mm； ⑤颞动脉活检见大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞。满足5项中的3项即可诊断为GCA。 GCA治疗首选糖皮质激素。对于激素不能控制病情或者长期使用激素有严重副作用者需要免疫抑制剂，可选用硫唑嘌呤和环磷酰胺。并发脑卒中者可加用抗栓药。GCA症状轻，无视力损害者预后较好；症状重、有严重视力损伤或栓塞事件者预后差。 二、血管影像学评估 （一）彩色多普勒超声 超声可显示颞浅动脉血管走行迂曲，管壁明显向心性增厚，血管内膜呈不规则增厚，回声增强，管腔狭窄；病变血管与周围组织界限清晰，血管腔内血流速度减低。有时仅表现为动脉内膜的不规则增厚，回声增强。狭窄处显示血流信号呈周边充盈缺损样改变，或者瘤样扩张的血管腔内血流信号增多，血流速度减低。 （二）计算机体层成像 头-颈部动脉，尤其是颈总动脉的颅外分支，如颞动脉，可见迂曲增粗，节段性狭窄，可呈典型串珠样改变。病变段管腔内径不规则变窄，通常为向心性、同心圆样环形管壁增厚，増强扫描时增厚管壁明显强化。管壁强化程度反映血管炎的活动情况，当治疗有效时，强化程度可降低。 （三）磁共振成像 MRA所见和CTA类似。病变段管壁高分辨MRI表现为向心性、同心圆样环形管壁增厚，増强扫描时增厚管壁明显强化。活动期时管壁强化明显，非活动期或治疗有效时，强化可降低或消失。 继发于感染的动脉炎 一、螺旋体感染 （一）梅毒螺旋体 梅毒螺旋体感染后约6~7年可发生脑血管神经梅毒，少数早发型在感染后9个月发生，晚发型在10~12年发病。最常受累的是起自大脑前、中动脉主干的豆纹动脉，特征性病灶常位于基底节区，侧脑室旁多发小病灶也很常见。病理表现为炎性细胞（主要是淋巴细胞）浸润血管各层，内皮下纤维组织增生使内膜增厚、管腔狭窄及血栓形成。 患者可出现卒中发作，表现为肢体麻木乏力、语言障碍、记忆障碍等神经系统症状。脑脊液检查发现细胞数增多，以淋巴细胞为主，蛋白正常或轻度增高。脑脊液中可检测到非特异性螺旋体检测试验（VDRL）、快速血浆抗体试验（RPR）和梅毒螺旋体凝集试验（TPPA）阳性。临床呈卒中发作，有明确脑部损害征象，结合脑脊液梅毒抗体阳性可确诊。 血管影像学见多发血管狭窄，前循环受累多见，亦可累及后循环，如基底动脉。血管管壁可见向心性增厚及强化。 （二）钩端螺旋体 钩体感染除引起肝炎、脑膜炎外，还可以导致脑动脉炎。主要侵犯大、中型动脉，如颈内动脉、大脑动脉、椎基底动脉。受累动脉呈节段性损害，血管外-中膜少量炎性细胞浸润，内膜同心圆样增厚，血管壁可见钩端螺旋体，病变周围血管可代偿性增生形成异常血管网。 感染后首先出现菌血症，3~5天后进入免疫反应期，可出现肝肾衰竭、脑动脉炎、脊髓和周围神经损害。脑动脉炎可导致动脉狭窄或扩张，少部分可形成动脉瘤，造成脑梗死、脑实质出血或蛛网膜下腔出血。更多的患者表现为感染后数月或隐性感染后出现脑梗死。脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，蛋白升高，钩体免疫实验阳性。 血管影像学最常见大脑动脉、椎基底动脉多处节段性狭窄，颅外颈内动脉和椎动脉也可受累；血管壁同心圆样增厚，少部分血管扩张形成动脉瘤。 治疗予大剂量青霉素，同时予激素可减轻炎症反应。 二、细菌 以结核性脑动脉炎多见，为结核分枝杆菌感染，可累及大、中和小动脉，常伴发脑膜及脑神经损害。累及大脑中动脉深穿支造成基底节区梗死（图6），也可累及主干（图7），造成大面积脑梗死。脑脊液细胞数显著增多，以淋巴细胞为主，蛋白显著升高，糖和氯化物降低。影像学最常见大脑中动脉深穿支闭塞导致的基底节梗死，亦可见颅内大动脉（前循环多见，尤其是颈内动脉床突上段、大脑动脉主干）狭窄甚至闭塞造成的大面积梗死；受累血管壁可见向心性增厚和强化。 化脓性细菌也可致动脉炎，常伴高热和脑膜炎；化脓菌感染可导致动脉狭窄甚至闭塞，出现相应血管支配区脑组织缺血梗死。脑脊液细胞数增多，以中性粒细胞为主，蛋白升高，糖和氯化物降低。影像学可见脑膜强化，部分脓肿形成。血管影像学常见大脑前、中、动脉狭窄-闭塞所致脑叶梗死，以及大脑中动脉深穿支闭塞所致基底节梗死，梗死常呈双侧性。此外，颈内动脉、大脑后动脉、椎基底动脉亦可受累；受累血管壁可见向心性增厚和强化，部分动脉远端扩张形成多发小动脉瘤（图8）。
图6 颅内结核累及深穿支动脉 女，8岁。主诉：反复发热3月，发作性意识不清伴抽搐2月。曾在传染病医院被确诊为结核性脑膜脑炎并脑积水。增强T1WI冠状位扫描（图A）：双侧侧脑室明显扩张，脑底部脑池内显著强化影；T2WI横断位扫描（图B）：双侧基底节区多发陈旧性梗死灶。
图7 颅内结核继发大脑中动脉炎 男，61岁。主诉：头痛45天，言语不清伴右上肢无力4天。既往1年半前被诊断为肺结核，并行规范抗痨治疗。DWI（图A和B）：右侧半球多发急性梗死；增强3D-T1 MPRAGE冠状位重建图像（图C）：右侧外侧裂池内和临近脑部多发结节样和囊状强化；颅脑TOF-MRA（图D）：右侧大脑中动脉主干远端闭塞。
图8 颅内感染性动脉瘤 女，56岁。主诉：头痛头晕1月余。此次发病前2月余出现反复发热，最高体温39摄氏度。入院后超声提示感染性心内膜炎；血培养提示“缓症链球菌”生长。颅脑MRI（图A-D）和CT（图E）：左侧颞叶急性出血，左侧顶叶亚急性出血。DSA：左侧大脑中动脉顶部分支局部狭窄（图F，白箭）和动脉瘤形成（图F，黑箭头）；微导管进入动脉瘤（图G），栓塞治疗后动脉瘤未见显影（图H）。此患者多发脑出血的机制考虑是：心源性含细菌栓子进入脑动脉分支，引起感染性动脉瘤，动脉瘤破裂导致脑出血。 三、病毒 以水痘带状疱疹病毒感染导致的脑动脉炎多见，机制尚不清楚，病毒可通过神经直接感染血管，也可能是感染后的免疫反应。多累及管径较大的血管。在出现皮肤疱疹后约2~10周，患者突发偏瘫、偏身感觉障碍、失语或其他神经系统局灶性功能缺失症状。脑脊液细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主，蛋白正常或轻度升高，糖和氯化物无明显改变。影像学显示大脑半球深部小梗死灶多位于皮肤疱疹的同侧，同侧血管狭窄或闭塞，部分可出现弥散性血管狭窄；病变处血管壁呈现向心性弥漫光滑的增厚与强化。治疗予抗病毒、激素和免疫球蛋白。 HIV感染后数周至数月可出现迟发性血管炎，主要累及小血管，亦可累及大动脉，出现相应血管支配区的局灶性神经功能缺失。MRI见多发性皮质和脑白质病灶，病灶体积小而分散；受累血管狭窄甚至闭塞，由于血管中膜变薄，可出现多处血管扩张或形成多发梭形动脉瘤。脑脊液中可检测到病毒DNA和抗体。 四、真菌 多见隐球菌感染所致脑动脉炎，累及管径较大的血管。主要表现发热、头痛、脑卒中。脑脊液检查颅压显著升高，细胞数轻中度增多，以淋巴细胞为主，蛋白升高，糖和氯化物明显降低。血管影像学可见颅内大动脉狭窄甚至闭塞，部分血管扩张形成动脉瘤（图9），以颅内大动脉近端（如颈内动脉海绵窦段、大脑后动脉近端）长节段梭形动脉瘤多见。诊断以脑脊液中找到隐球菌为金标准。治疗以氟康唑、两性霉素B为主。
图9 眶尖真菌感染累及颈内动脉 女，64岁。主诉：头痛伴视力下降6月，右面部麻木1月余。既往糖尿病、高血压史，血糖控制差。CT平扫（图A）：右眶尖部和海绵窦区骨质破坏，局部为软组织密度影；颅脑TOF-MRA（图B）：右侧颈内动脉局部严重狭窄（红弯箭），并动脉瘤形成（白箭）。颅脑MRI：右侧海绵窦区和眶尖部混杂信号影（图C：T2WI，图D：T1WI）；病变部位可见不规则囊状强化，其内可见圆形动脉瘤高信号（图E，白箭）。多学科会诊考虑真菌感染；住院期间患者突发意识不清和肢体抽搐，颅脑CT（图F）提示右侧半球大面积梗死。
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