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对很多人来说，间皮瘤是一个陌生的疾病。然而这些年，浙江被诊断出间皮瘤的患者却越来越多。随着创新治疗方案的临床应用，胸膜间皮瘤的规范化诊疗也受到了前所未有的关注。如何通过专科建立、多学科协作诊疗等“单病种、多学科”的综合诊疗模式推动诊疗规范化成为了重要的探索方向。 2022年4月，浙江省肿瘤医院开设了胸腺及间皮瘤专病门诊。“全国恶性胸膜间皮瘤规范诊疗行动之《院际直通车》基层会诊”也随之启动，以提升各级医院对间皮瘤的诊疗水平。 今天，在接受天目新闻记者采访时，中国科学院大学附属肿瘤医院（浙江省肿瘤医院）主任医师毛伟敏教授、头颈及罕见肿瘤内科病区主任方美玉教授表示，希望提升公众对于胸膜间皮瘤的正确认知，传递规范化诊治的重要性。 罕见恶性肿瘤在浙江部分地区高发 患者大多有石棉接触史 间皮瘤是一种原发于间皮细胞的罕见且具有高度侵袭性的恶性肿瘤，以胸膜间皮瘤为主。 毛伟敏教授介绍，虽然间皮瘤发病率较低，但由于我国人口基数比较大，所以间皮瘤患者的总量并不少。在我国，间皮瘤的确诊病例为每年3000例左右。 “这个数字很可能是被低估了。”毛伟敏教授认为，由于间皮瘤较为罕见，许多医生对它的认识不足，极易误诊漏诊，不少患者因为被误诊为其他疾病而去世。 为什么会得间皮瘤？ 毛伟敏教授表示，间皮瘤最主要的致病因素是石棉。尤其是有职业暴露史的人，得间皮瘤的危险性会大大增加。这也是浙江省间皮瘤的发病总体高于全国平均水平的原因。 石棉与浙江的渊源，要追溯到上个世纪60年代，以家庭为单位的石棉作坊在浙江农村遍地开花，尤其是省境内的329国道沿线一带，石棉制品的加工在上世纪80年代达到鼎盛时期，不少村更是出现过“家家户户纺石棉”的景象。 “就只是在宁波地区，间皮瘤的发病率就高出全国的平均水平6倍至7倍左右。” 毛伟敏教授说，“因为石棉接触后是有潜伏期的，高发的时间是接触石棉后的30年到50年，所以预计浙江的间皮瘤患者还将持续增加。” 极易误诊漏诊 中位生存期在9至12个月之间 胸膜间皮瘤的诊断困难且预后一般较差，大多数患者在确诊时疾病已进展或发生转移。既往数据显示，患者五年生存率不足10%，中位总生存仅约9~12个月。 方美玉教授介绍，得了间皮瘤，最常见的症状是胸闷、气急、活动后心慌等，还有的会产生大量胸腔积液。“许多患者自述晚上不能平卧，躺不下来，这都是因为大量的胸腔积液影响了他的呼吸功能。” 方美玉教授说，如果患者出现了胸膜浸润，就会表现为疼痛，尤其是在夜间疼痛；还有一些患者，肿瘤可能会侵犯到胸壁，所以在深呼吸、剧烈运动的时候胸痛加重。 由于隐匿性强，加上医生对它知之甚少，间皮瘤极易被漏诊误诊。在方美玉教授的门诊中，就有不少“走弯路”的患者。 有一名50多岁的女性患者，2019年被确诊了直肠癌，在2021年年初的随访中，她又被诊断出了腹腔膈肌上的间皮瘤，进行了手术并在术后进行了辅助治疗。没想到，辅助治疗刚结束没几个月，她又被查出了肿瘤，并再一次接受了手术。这一次，就诊医院的做出的病理诊断为软组织肉瘤。 “患者到我这里就诊时已经很憔悴了，直接就跟我说'化疗对我没用，你看我化疗做完，马上又复发了’，她对化疗已经很恐惧了。” 方美玉教授认为，由于肿瘤发生的间隔时间很短，而且每次都是不一样的肿瘤，怀疑第三次确诊的肉瘤并不是软组织肉瘤，而是肉瘤样的间皮瘤。 “于是我们要求把这位患者所有的标本寄过来，由我们医院的病理科给她做了一次会诊。结合分子诊断，我们确定她第三次的肿瘤确实不是软组织肉瘤，而是肉瘤样型的间皮瘤复发。而肉瘤样间皮瘤的恶性程度是非常高的。”诊断结果不同，治疗手段也南辕北辙。以肉瘤样间皮瘤为例，这种亚型对化疗不敏感，患者过往的生存期只有几个月，很少能超过十个月。而双免疫治疗对肉瘤样间皮瘤的疗效显著优于化疗，于是方美玉教授采用了双免疫治疗，目前该患者一直是处于疾病稳定状态。 新疗法带来新希望 推动诊疗规范化是关键 在很长一段时间里，胸膜间皮瘤的治疗以手术、放疗及化疗为主。毛伟敏教授介绍，间皮瘤可以分为局限性和弥漫性两种，局限性的间皮瘤治疗首选外科手术，但弥漫性间皮瘤若是通过手术治疗，往往创伤较大。“需开胸将整个胸膜间皮剥除，再把肺、心包、膈肌都切掉，并淋巴清扫，对患者的身体损伤非常大。” 因此，长期以来化疗是胸膜间皮瘤的主要治疗方式。在过去的十多年中，全球范围内并没有能够有效延长患者生存的新的系统性治疗方案，患者亟需创新的治疗方式改善治疗现状、延长生存时间。 2021年6月，基于CheckMate-743出色的临床试验数据及高度未被满足的临床需求，PD-1 联合CTLA-4的双免疫治疗在中国获批，用于不可手术切除的、初治的非上皮样恶性胸膜间皮瘤成人患者。 作为十余年来该领域首个获批的系统性疗法，双免疫的获批改变了胸膜间皮瘤的治疗模式，有望为患者带来持久的生存获益。同时，这一治疗方案也是国内首个且目前唯一获批的双免疫治疗，拉开了国内双免疫治疗的序幕。“患者的三年生存率、死亡率以及中位生存期都有明显的，中位生存期甚至能达到18个月。”毛伟敏教授说。 在毛伟敏教授和方美玉教授看来，基于多学科讨论下的规范诊疗模式是提升胸膜间皮瘤诊疗水平的关键。“几年前我们发布了《浙江省恶性胸膜间皮瘤诊疗共识》，现在也在策划全国的间皮瘤诊疗规范，目的是让全国的医生们都知晓这一疾病，并提升该病的规范化诊断和治疗水平。” 毛伟敏教授表示，关注这种少见病、罕见病是非常有必要的。“虽然罕见、少见，但在14亿人口的基数上面，它都不是罕见的或者少见的。对于每一个患病家庭来讲，能够及时得到规范的个体化诊疗都是非常重要的，都是100%。” |
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