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发作性睡病(narcolepsy)是一种原因不明的慢性睡眠障碍

 昵称76609255 2022-06-08 发布于天津

发作性睡病(narcolepsy)是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床上以不可抗拒的短期睡眠发作作为特点,多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪症、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。发作性睡病一词,由Gelineau于1880年首创,因此本病又称Gelineau综合征。

发作性睡病病因

发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。

病因目前未明,但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少,文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点,大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史,患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍;25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病,提示遗传因素在其起病中有重要作用。

分类

睡眠障碍国际分类第二版(ICSD-2)中将发作性睡病分为4种亚型:

(1)发作性睡病,伴猝倒症;

(2)发作性睡病,不伴猝倒症;

(3)发作性睡病,医学状况所致;

(4)发作性睡病(待分类)。

发作性睡病主要临床特点

1、白天嗜睡

表现为白天不可抗拒的短暂睡眠发作,常在起床后3-4小时发生,发作时虽力求保持清醒,但无法自制,很快即进入睡眠状态,一般持续数分钟,每日可发作多次。发作无规律,不择时间、地点及活动情况。虽然睡眠发作常在环境单调令正常人也会入睡的情况下发生,但也可以发生在具有危险性的情况下(例如驾车、横穿马路、高空危险作业等进行的途中)。醒后感到精力充沛、头脑清楚,如果阻止其入睡则烦躁易怒。可以醒后数分钟重又突然入睡。

虽然白天频繁睡眠发作,但患者当天睡眠时间未见增加,在脑电图记录中可以观察到发病一开始就立即进入快眼动睡眠期,而正常的快眼动睡眠出现之前先有非快眼动睡眠,且通常持续60-90分钟。而患者的夜间睡眠往往不尽人意,可被生动而可怕的梦境打断。

2、猝倒

表现为突发性不自主低头或倒地,但意识清楚,通常持续数秒,通常当日内发作一次。猝倒是由于一过性部分或全身肌张力完全丧失所引起。

猝倒是发作性睡病的特征性表现之一。通常因情绪上的刺激,如大笑、愤怒、兴奋等所诱发。病人会突然膝盖无力而跌倒; 或头部突然失去肌肉张力而向后仰或向前低头; 或突然面部肌肉张力丧失而导致面无表情,讲话模糊不清。这三种临床表现,是最常见到的猝倒症状。发作时间常少于一分钟,且意识清醒,无记忆障碍、呼吸正常。这些症状与快眼动睡眠中发生的肌张力丧失,或在较轻程度上与正常人“笑得混身无力”时的情况相似。

3、入睡前幻觉

表现为入睡前或觉醒前的生动的梦境,以幻听最为常见,亦可见幻视和幻触。

患者可在入睡前或觉醒时出现生动的、常常是不愉快的感觉性体验,包括视觉、触觉、运动或听觉等。可表现为像做梦一样的经历,如看见体育场上运动员、走动的人等,常见的幻觉性体验为身处火灾现场、被人袭击或在空中飞行等。这些幻觉非常生动,多是觉醒和睡眠转换时出现的噩梦,偶伴有全身麻痹、压迫感和恐惧感。患者常常叙述这些幻觉比一般的梦更可怕,因为这种梦境是从真实的环境中而来,患者难以区分现实状态与梦境。

4、睡眠瘫痪

睡眠瘫痪是发作性睡病患者从睡梦中醒来时发生的全身不能活动或无法讲话,仅呼吸和眼球运动不受影响的恐怖体验。睡眠瘫痪可持续数秒到数分钟,常与睡前幻觉和醒后幻觉同时发生,因此这种恐惧的体验得到强化。大多数患者在他人呼唤和推摇可中止发作,个别患者不可唤醒。睡眠瘫痪与快眼动睡眠中伴发的运动抑制很相似,在正常儿童及某些其他各方面都正常的成人中也属常见。

5、自动症

约半数病人有自动症状,患者在貌似清醒的情况下出现同时存在或迅速转换的觉醒和睡眠现象,如出现不合时宜之言谈举止、无目的长途驾驶,甚至进商店行窃等,持续数秒、1小时或更长,事后对发生事情完全遗忘。

6、失眠

很多患者伴有失眠,可能因频繁的入眠期幻觉或睡眠瘫痪所导致睡眠断断续续,无法一觉到天亮;也可能是由于白天嗜睡时间过长,而干扰到夜晚睡眠。发作性睡病患者一天的总睡眠时数,不比正常人长。

7、其它

如记忆力减退,心悸,全身无力,抑郁,焦虑等。

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