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【讨论问题】如何诊断？ 【医学影像APP用户讨论】 评论：脾脏形态明显增大，脾脏弥散分布大小不等的低密度结节影，增强扫描低密度结节呈轻度强化，考虑脾脏淋巴瘤可能。 【结果】 病理诊断：窦岸细胞血管瘤 【病例小结】 脾窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma,LCA）是一种罕见的、脾脏特有的血管源性肿瘤，起源于脾脏红髓内的窦岸细胞，肿瘤具有上皮细胞及组织细胞的双重特性。由Falk等于1991年首先报道并命名，具有同时表达内皮细胞与组织细胞相关抗原的特性，病因不明，可能与由于各种刺激因子如慢性感染或肿瘤所致。组织学上，LCA由大小不等的、相互吻合的窦样腔隙构成，腔壁上伴有突向腔内的乳头状突起或呈囊状扩张，腔隙壁及乳头状增生突起的表面均衬以单层立方或低柱状内皮样细胞。LCA可发生于任何年龄，多见于30～50岁，无明显性别差异。LCA常伴有脾大、脾亢等临床症状，还可有发热、寒战、无力、疲劳、疼痛等症状，一部分患者为偶然发现或体检发现，并伴有特殊临床症状。常为多发病灶，极少单发。多发病灶者，脾脏淤血肿大，病灶呈弥漫分布于脾实质内，大小不等，最大一般不超过40mm，边界不清。单发者，脾脏不大，病灶一般较大，呈类圆形肿块，可突出脾轮廓外。近1/3LCA还可合并身体其他部位的恶性肿瘤，如非霍奇金淋巴瘤、结直肠癌、肾癌、非小细胞肺癌、胃肠道间质瘤、胰腺癌等。 影像表现：CT：平扫呈多发或单发结节状低密度影，边界不清，部分低密度结节灶内可见散在斑点状更低密度影。增强扫描动脉期病灶呈轻-中度强化，与正常脾脏呈相对低密度，显示更清晰，门脉期至延迟期病灶逐渐强化，填充为等密度，斑点状低密度影无强化。单发病灶增强后可呈典型血管瘤样强化，但病灶内散在低密度影无强化。MRI：平扫表现为多发大小不等的结节状异常信号，边缘欠清，T1呈略低信号，T2呈高信号，部分结节病灶内见散在斑点状T2低信号影，增强表现类似CT。多数LCA病灶无论多发或单发，典型者病灶内可见散在斑点状低密度（低信号）影，CT以增强平衡期、MRI以T2WI显示尤佳，表现为“雀斑征（aestatessign）”，且增强后无强化。该征象与病灶中的铁质沉积有密切联系，由于铁质的顺磁性作用，降低了T2WI的信号，此征象对LCA的诊断具有一定的特异性。 鉴别诊断：（1）脾脏血管瘤病：CT表现为类似于肝脏血管瘤的增强方式，开始外周结节状增强，逐渐向内充填，最后成为和周围正常脾脏组织相比为高密度的病灶；病灶较大时易伴有出血、坏死、纤维化和钙化。多发的脾脏血管瘤非常少见。（2）脾脏血管淋巴管瘤（脉管瘤）：很少见，属先天性发育畸形。CT表现为脾大，脾内有多个大小不等的囊性低密度病灶，边缘轮廓清楚或不清，增强后病灶数目随强化时间逐渐减少，系部分病灶为造影剂充填所致。（3）转移性肿瘤：典型的转移性肿瘤易鉴别，表现为脾脏结节性病变，注射对比剂后可有不同程度的强化，“牛眼征”是其特征性表现，有原发肿瘤病史。（4）脾脏原发性淋巴瘤极少见，大多为淋巴瘤脾脏浸润。主要CT表现为脾大或有不规则隆起的轮廓，脾内单发或多发低密度结节病灶，边界模糊，增强扫描肿块呈轻度均匀强化；MR表现为T1WI低信号，T2WI中等高信号，同时发现其他部位的淋巴瘤或脾门淋巴结肿瘤更具有诊断意义。  |
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