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前言 梅尼埃病（Menière's disease，MD）是一种内耳疾病，目前普遍认为的病理生理是耳蜗和前庭内淋巴压力升高（积水）。其临床表现的特征是感音性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL），耳鸣和暂时性发作性眩晕伴有耳闷胀感。最初，听力损失是波动的，但是在反复发作之后，它往往会永久丧失。听力损失，耳鸣和饱胀感通常与发作性眩晕同时发生，但也可不同时发生。延迟性内淋巴积水（delayed endolymphatic hydrops，DEH）是一种特殊形式，耳蜗症状出现数月后出现眩晕发作。据报道，MD和偏头痛之间存在合并症，大约50％的MD患者也患有偏头痛。同时，文献中广泛报道了前庭症状与偏头痛之间的关联，定义了一种发作性的前庭症状合并偏头痛，称为前庭偏头痛（ vestibular migraine,VM）的临床诊断。 由于MD和VM的诊断均基于临床病史，并且唯一的区别是通过听觉确定的低频听力下降，因此在开始时，鉴别诊断可能是一个令人困惑的难题。VM和MD之间也有重叠，但未发现可区分它们的特定临床表现。在某些MD合并偏头痛的患者中，在初次临床评估中，前庭症状与耳蜗症状无关，由于临床特征符合确定的VM诊断标准，可能诊断为VM，因此在一些偏头痛患者可能发生误诊。这项研究的目的是评估具有发作性眩晕和偏头痛但无耳蜗症状，满足明确VM的标准的患者，初次前庭评估时可能提示向MD演变的可能特征。 资料和方法 患者一般资料 这是一项回顾性研究中，从2014年至2018年招募了28名患有前庭性眩晕。包括以下情况的患者： –所有受试者均符合VM的诊断标准； –在随访的第一年，未报告眩晕发作期间听觉上有波动的感觉； –从眩晕发作起至少一年后表现出低频听力丧失，符合单侧确定性MD的标准，为MD组。 对照组由48位VM受试者组成，分别回顾了2年的随访，证实其符合Bàràny协会的诊断标准，为VM组。 所有受试者的临床评估均在发作间期举行。所有受试者均排除听神经瘤，并行自身免疫性疾病筛查等。 床旁临床评估 所有患者均完成视频头冲动测试（video-HIT），应用Frenzel护目镜监测自发，位置或摇头眼震，应用100 Hz进行颅骨振动测试（颅骨振动引起的眼球震颤-SVIN），同时使用视频Frenzel护目镜记录眼球震颤。在两侧乳突进行试验时水平眼震方向总是单向时，该试验被认为是阳性的，当指向健侧时，它被认为是“麻痹性的”，而当朝向患侧跳动时，它被认为是“刺激性的” 。 结果 1.MD组与VM组一般特征见表1。 表1 MD和VM受试者的人口统计学特征和临床数据以及p值  2.Video-HIT显示两组中所有受试者水平管的前庭眼反射正常。14名MD患者（50％）的床旁检查正常，28名VM患者（58.3％）的床旁检查正常。6例MD（21.4％）和1例VM（2.1％）患者发生了摇头眼震。10例MD患者（35.7％）和7例VM（14.6％）的SVIN阳性，而5例MD（17.8％）和16例（33.3％）的VM患者的位置性眼震阳性，数据见表2。 表2 MD和VM受试者的床旁检查数据和p值  3.在76名受试者的整个样本中，考虑到伴随偏头痛的存在，建立了线性模型，而不是畏光，并且性别和床旁测试是自变量，而MD的发展是因变量。眩晕发作期间伴有偏头痛的主要因素是预测VM最终诊断的主要变量[R2 = 0.54]。特别是，在整个样本中，眩晕期间偏头痛的并发和体位测试阳性是VM的预兆。数据列于表3。 表3 偏头痛，自身免疫和床旁测试对发展MD可能性的独立作用的线性模型  讨论 MD是否是单一疾病或可能由不同因果因素引起的一系列症状仍在争论中。MD合并偏头痛和自身免疫合并症已得到广泛研究。很多MD患者也是偏头痛患者，而VM患者在眩晕发作期间可能会报告耳蜗症状。 在正常表现中，眩晕伴有或先于耳蜗症状。当出现这些表现时，诊断可能很容易，尤其是当听觉测试表明在两个低于2 kHz的连续频率上，存在大于30 dB的听力下降。DEH的一种特殊表现是耳蜗症状先于前庭症状出现数月或数年。对于伴有偏头痛的MD患者，眩晕发作和耳蜗症状不同时出现时，诊断存在困惑，易误诊为VM。 由于临床病史和听力检查是区分这两种疾病的唯一方法，因此我们的样本具有以下特点：所有受试者均具有明确的VM特征，并随着时间的推移发展明确的MD。本研究表明在眩晕发作期间存在位置性眼球震颤，头痛明显，倾向于诊断为确诊VM，而畏光和颅骨振动试验阳性则倾向于进行MD诊断。 实际上，关于MD与VM的关联，Murofushi等人引入了术语“ VM / MD叠加综合征”，该类患者同时满足两种诊断标准，同时具有与耳蜗症状相关的偏头痛和眩晕发作。在VM中也可能发生MD的相同的耳蜗症状，但是随着时间的流逝不会出现严重的听力损失。同样，偏头痛和畏光也可能发生在MD发作中。根据Hegemann的说法，MD和VM可以共享相似的触发因素，他假设偏头痛和MD的病理生理学关键点可能是降钙素基因相关肽（CGRP），一种血管扩张剂参与偏头痛发作，导致硬脑膜血浆蛋白外流和无菌性神经源性炎症，继而引起脑水肿。类似地，通过三叉神经，由于血管纹层中血管的失调，可能通过内耳产生CGRP，随后发生内淋巴积液。VM发作后短暂性内淋巴积水的证据也支持该假设。 结论 总之，本研究表明：在仅报告伴有眩晕发作的畏光且主要显示SVIN阳性的患者中，可能预示着向MD的演变，而偏头痛和阳性位置测试主要与VM相关。 |
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