|
什么是SAPHO综合征？ SAPHO syndrome is a disorder characterized by S ynovitis, A cne, P ustulosis, H yperostosis, and O steitis SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即：滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis） 由于骨关节和皮肤表现通常不会同时发生并且没有确定的诊断标准，因此诊断可能很困难。 临床和影像学检查对于确定 SAPHO 综合征的许多鉴别诊断是必要的。 发病机制涉及传染源（可能是痤疮丙酸杆菌）、免疫学和遗传因素。 1987 年，一组法国研究人员在进行了一项全国性调查后，提出了首字母缩写词 SAPHO 综合征，以涵盖一组由特定皮肤、骨骼和关节表现构成的临床和放射学病例 对于风湿病学家、皮肤科医生和临床医生来说，了解构成 SAPHO 综合征核心表现的不同体征和症状非常重要，因为它们主要是非特异性的并且与许多其他疾病重叠。 骨关节表现SAPHO 综合征最常见的肌肉骨骼表现包括侵蚀性或非侵蚀性关节炎，影响膝盖、脚踝、掌指和跖趾关节；附着点炎; 骶髂关节硬化; 和前胸壁（胸骨、锁骨、肋骨）、中轴骨骼和骨盆的骨炎。受影响的骨很痛；前胸壁的疼痛肿胀是由骨质增生和骨炎引起的。 1988 年，Benhamou 及其同事提出了一组纳入和排除标准，许多医生仍在使用这些标准。 纳入标准聚集性痤疮、暴发性痤疮或化脓性汗腺炎的骨关节表现 PPP的骨关节表现 骨质增生（前胸壁、四肢或脊柱）伴有或不伴有皮肤病 慢性复发性多灶性骨髓炎累及中轴或外周骨骼，伴或不伴皮肤病
右脚有脓疱和鳞屑的红斑 胸锁关节冠状位 CT 图像显示骨质增生和糜烂性改变
手掌脓包
胸壁上的丘疹脓疱性痤疮
存在 4 种包含特征中的 1 种足以诊断 SAPHO 综合征。 影像学 影像学表现包括骨溶解、骨炎、骨质增生和骨硬化症
胸骨X光表现大量骨质增生、破坏
脊柱及胸骨的CT表现
膝关节MRI表现
对称的骶髂关节炎
脊柱多阶段信号改变
骨扫描的右上角牛角征 发病机制虽然 SAPHO 综合征的发病机制尚不完全清楚，但人们可能认为感染、免疫和遗传因素参与了这一多因素过程。SAPHO 综合征的一个重要假设认为它是由遗传易感个体中的微生物引起的自身免疫反应引起的，导致“反应性关节炎” 治疗由于 SAPHO 综合征是一种罕见疾病，因此没有安慰剂对照随机试验分析其治疗方法。所有已发表的关于治疗 SAPHO 综合征的经验均来自病例报告和少数系列患者。可用于治疗 SAPHO 综合征的药物包括非甾体抗炎药 (NSAID)、镇痛剂、口服和关节内皮质类固醇、抗生素、双膦酸盐和生物制剂 总结：SAPHO 综合征是一种罕见的自身炎症性疾病。其发病机制可能是引发疾病负担的多基因和外源因素之间复杂相互作用的结果，但真正的发病机制尚未得到证实，由于 SAPHO 的不完整表现可能会出现诊断问题：痤疮和关节炎或痤疮和前壁骨炎，脓疱病史不明确。医生需要仔细询问过去的脓疱病病史。强烈建议对前部胸痛和怀疑 SAPHO 综合征的患者进行早期骨扫描。在许多病例报告和系列研究中，双膦酸盐治疗已被建议作为一线治疗选择，已在少数患者中尝试使用肿瘤坏死因子 α 拮抗剂（TNF 抑制剂）进行治疗，但效果有限。与 SAPHO 综合征密切相关的银屑病关节炎中使用的其他药物也用于这种情况。它们包括非甾体抗炎药、皮质类固醇、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤、环孢素和来氟米特。
|
|
|
