一、Niacinamide烟酰胺:维生素B3的治疗多囊肾临床试验在美国勘萨斯大学医学中心进行。因为这个病必然是基因引起的,建议先去华大基因做个基因检测,如果是PKD1基因突变,PKD1型的多囊肾,现在有个特效药,叫烟酰胺。目前2期临床的用量是,每天口服按体重算30 mg/kg体重,如果体重100斤,就是每天30mg*50kg=1.5克。先天性多囊肾患者的主动脉病理变化是和先天性纤维蛋白异常类似,而不是高血压动脉粥状硬化的病理变化。动物实验发现先天性多囊肾也会有纤维蛋白异常,先天性多囊肾合并弹性纤维异常。ADPKD属多系统性疾病,35岁以上患者中超过90%合并肝囊肿、颅内动脉瘤、胰腺囊肿、结肠憩室或心脏瓣膜异常;其中肝囊肿是最常见合并症(83%-94%)。颅内动脉瘤虽然发病率较低(10%),多囊肾患者,除了可能造成主动脉剥离,也可能脑血管瘤破裂引发脑出血。 患者在很长一段时间内病程进展缓慢,临床特征并不明显,尽管已经形成数以千计的微小囊肿,发生囊性病变的肾单位可在长时间内代偿,维持肾小球滤过率相对稳定。直至疾病晚期,由于增大、增多的囊肿对残余肾单位的压迫,肾间质炎症和纤维化的改变,患者发展至肾衰竭的速度将显著加快。 单纯肾囊肿来源于肾小管憩室,肾小管呈囊性扩张逐渐增大,囊肿内容物类似于血浆滤出液,(中医称为“恶血”,邹云翔用大剂量红花来治疗,红花能增加纤维蛋白溶解)。囊液的更新频率每天可达20次以上。囊内积存有囊液,通常是由囊壁分泌而来,多囊肾与遗传有关往往有家族史。该囊肿表现为两个肾脏有明显大大小小的囊肿,多囊肾进展缓慢但最终会导致肾功能的损伤。 二、中医肾病学宗师邹云翔 医案 肾衰血瘀多囊肾晚期 男,36岁,1966年3月6日初诊,1959年面部浮肿,吃药无效,1963年起腹胀头痛,血压190/140,1961诊断为双侧多囊肾, 刻诊,血压236/180,查血非蛋白氮47.5毫克%,肌酐1.5毫克%,因腹胀不能饮食,不能睡眠,晚期多囊肾患者。乃肾气衰微,恶血内阻, 杭菊花9 石决明30 明天麻5 白蒺藜9 金狗脊12 红花15-30 桃仁6 川杜仲12 生地炭9 黑芝麻12 核桃仁6 制首乌12 磁石9 茯苓9 陈皮3 佛手片9 生甘草1.5 羚羊粉600毫克 服药4剂,腹胀头痛好转。服药120剂,诸症自己感觉基本消失 ,肾功能好转,血压180-160/130-120,恶血十去七八,但衰微之肾不可久攻。故补两天攻一天 补的药方:杭菊花9 枸杞9 明天麻5 制首乌12 党参9 当归9 茯苓9 陈皮5 佛手片9 法半夏5 攻的药方:前方加红花30克 共服药200余剂,出院后未随访 国医大师邹燕琴医案肾囊肿医案 医案1、女78岁,1997-11-11初诊,间断发作血尿,肌酐200,尿素氮6.19,口干瘙痒时有恶心。 脾肾气阴两虚兼湿浊 太子参30 地黄15 枸杞10 川续断15 桑寄生10 白术15薏苡仁15 川石斛20 六月雪30 连皮茯苓20 白茅根15 大小蓟各20 荠菜花15 鸭拓草30 茜草根15 制大黄5 服上方一周胃纳增加,口干减轻,守方连服一月,增加牡蛎30 昆布30 ,利水泄浊,继服两个月病情平稳, 1998年劳累后复发,尿频尿痛隐血+++ 尿蛋白+ 脓细胞+ 左上腹胀痛 肠鸣, 舌红苔薄白,脉细 ,治疗从益肾清利入手 炒独活6 连皮茯苓20 太子参30 桑寄生10 炒白术15 炒山药15 薏苡仁15 鸭拓草30 茅芦根各30 大小蓟各20 车前草15 蒲公英15 广木香6 萹蓄20 瞿麦20 15剂尿血止,无明显尿痛尿急 无腹痛 加减调整服用四个月,复查肾功能正常 医案2,男 ,43岁,1997-3-20,初诊,发现多囊肾多囊肝10余年,腰酸易疲劳,肾功能损害,口干欲饮,口腔溃疡,血压150/110,舌红苔薄白脉细 肌酐160 尿素氮8,气阴两虚 肝阳上亢,泄浊内蕴 治以益气养阴 平肝泄浊 制首乌20 枸杞20 桑寄生15 川续断15 杜仲20 太子参30 钩藤20 明天麻15 生地10 连皮茯苓20 车前子15 怀牛膝15 制大黄5 潼白蒺藜各12 服用两个月头晕头痛消失,血压130/90,后转成滋阴益气,泄浊和络 制首乌20 枸杞20 杜仲20太子参30 连皮茯苓20 丹皮丹参各15 制稀莶草15 六月雪30 泽兰泽泻各15 制僵蚕10 怀牛膝15 潼白蒺藜各12 制大黄8 上方略作调整服用5个月,肾功能完全恢复正常。 男,55岁,2018-7-12 初诊,发现多囊肾10年,发热3个月,4月份在医院行囊肿去顶术后,当时查尿常规:蛋白+,隐血2+;肾功能未见明显减退。西医:多囊肾,左280*109mm,右肾287*110mm;肾结石,左6*5mm,右7*5mm;尿路感染。(低热3个月与尿路感染有关) 独活6,槲寄生15,蒲公英30 紫花地丁20 瞿麦20 萹蓄20 知母6 黄柏6,白茅根15 芦根15,鸭跖草20荔枝草20 车前草20 仙鹤草30荠菜花20炒槐米15 水牛角15青蒿10白薇10 甘草5 石斛15 南沙参15北沙参15 丹参15 黄芪15 28剂 二诊2018-8-8,服中药当天热退,腰痛亦除,大小便正常,8月4日复查尿常规正常,B超检查 肾囊肿缩小,原方去独活、青蒿、白薇,生黄芪改为30克,增太子参10,炒白术12 熟大黄6克。60剂。愈后随访患者病情一直稳定 邹燕勤老中医认为压力性尿失禁的基本病机是肾气不足、固摄无权,治以补肾益气、固摄下元之法,以五子衍宗丸合缩泉丸为主方化裁。 五、国医大师路志正治疗多囊肾 核心药物:五爪龙15-30克 竹节参15克 炒白术15克 炒山药15克 丹参15克 水红花子10克 醋莪术12克 炒白芍15克 薏仁30克 益智仁10克 怀牛膝15克 桑寄生15克 炒苍术15克 (注:五爪龙有三种,路老用的是五指毛桃) 茶饮:蟋蟀6只土狗8克西洋参10克鸡内金12克炒麦冬15克。茶饮方是2日1剂 例 1:男,65岁,2010年4月12 日初 诊。主诉肝囊肿20余年,加重伴多囊肾 8年 。于2009年 4月行手术治疗。至术 后7个 月复查另一 处囊肿较原来明显增大,遂求助于中医治疗 。就诊时主症 :近两年时有胃脘胀满,右胁疼痛,腰部酸痛,纳差食少,大便偏干,每日1行 ,小便黄。平素性情急躁,舌质红、苔薄白,脉弦细。既往史:2009年11月化 验转氨酶 、总胆红素增高 ,治疗后转氨酶降至正常,总胆红素仍高为26/~mol/L。彩超示肝囊肿最大为 15.3cm ×11.5cm,肝内胆管扩张。家族史:其兄 、姐 、侄 女、侄子均患肝囊肿 。治 以健脾和胃、疏肝益肾活血法,方药 :竹节参 15g,炒白术 12g,炒山药 15g,厚朴花 12g,炒 谷芽 、炒麦芽各 30g,炒建曲 12g,杏仁 9g,炒薏苡仁 30g,丹参 15g,炒白芍 15g,郁 金 15g,夏枯 草 20g,水红花子 10g,醋莪术 12g,桑寄生 15g,桑椹子 15g,益母草 15g,怀牛膝 15g,14剂 ,水煎服。茶饮 方 :南沙参 12g,西洋参 10g(先煎),炒麦冬 15g,绿萼梅 15g,玫瑰花 15g,鸡内金12g,橘叶 12g,佛手 9g,甘 草 3g,7剂,每 2日服 1剂 。 4月 30日二诊 :药后诸症 明显减轻 ,胃纳转佳 ,胃脘胀满消失 ,偶有右胁 胀痛 ,二便正 常 ,眠安 ,舌质暗红 、苔白微 腻 ,脉 弦滑 。既见效机 ,宗 上 法 原 方 加减 ,药 用 :五爪龙 30g,炒 白术 15g,(炒 )苍术 15g,厚 朴花 12g,生 谷 芽 、麦 芽 各 30g,建 曲 12g,炒杏仁 9g,炒薏苡仁 30g,丹参 15g,(炒)白芍 15g,郁金 15g,半边莲 20g,虎杖 15g,水红花子 10g,(醋 )莪术 12g,益 智仁 10g(后下 ),泽泻 15g,怀 膝 15g,赤芍 、白芍各 12g,煅 牡 蛎 30g(先 煎 ),14剂 ,水煎服 。茶饮方 :南沙参 12g,西洋参10g(先 煎 ),炒 麦冬 15g,绿萼梅 15g,玫瑰花 15g,鸡内金 12g,橘叶12g,佛手 9g,甘 草 3g,7剂 ,每 2日服 1剂 。6月 22日三诊 :药后右胁胀痛消失 ,食欲佳 ,眠安 ,二便调 ,目前无不适症状 ,舌质暗红 、苔薄 ,舌 有裂 纹 ,脉弦滑 。继以上方 14剂 后 ,以原方加减 ,配成冲剂 口服 。以上 方 加 西洋参 10g、三 棱 12g、益母草 15g、土 狗8g、蟋 蟀 6只 、鸡内金 12g、木香 10g,上 药共研细末 ,每次 5g,每日 3次 ,温水冲服 ,用 药 4个 月后 ,肾囊肿已明显缩 小 。 例 2:张某 ,女 ,61岁,主因双下肢浮肿 20余年 ,于 2010年 7月 3日初诊 。患者于 20年前无诱因出现双下肢、面 目浮肿 。西医诊断双侧肾囊肿。现主症 :双下肢 水 肿 明显 ,时有 头晕 ,目痛 ,左 眼发 紧 ,后背酸 痛 ,足 趾痛,咽 干,盗 汗,习惯性便秘 3年 ,二 三 日一 行 ,纳 可 ,寐安 。既 往 患高 血压 病 1年 ,一 直 服 用 沙 坦 类 降 压 药 物 ,血 压 稳定 。家 族史 :其 兄 患多 囊 肾。望 诊 :面 色 晦 暗 、舌质嫩红、少苔 ,舌边有齿痕 ,脉弦滑细,双尺弱。治以益气阴、滋肝肾、润肠通便 。药用 :五爪龙 30g,西洋参10g(先煎 ),炒麦冬 12g,玄参 12g,桔梗 12g,瓜萎皮 18g,半夏 12g,黄连 l0g,桑 寄 生 15g,炒 杜 仲12g,淫羊藿 15g,巴戟 天 12g,益智 仁 10g(后下 ),盐知母10 、盐 黄 柏 10g,石 韦 柏15g,JIl牛膝 、怀 牛 膝 各15g,生姜 1片 。茶饮方 :蟋蟀 4只,土狗 6g,鸡内金 12g,益母草15g,川I牛膝 15g,巴戟天 12g,淫羊藿 15g,泽泻 12g,猪苓 12g,炒 苍 术 15g,琥珀粉 2g(分冲),10剂 ,代茶饮 ,每 2日1剂。7月 17日二诊 :药后时后背酸痛 ,足趾痛 ,双下肢水肿明显减轻 ,余症消 ,纳可 ,寐安 ,二便正常 ,已停用降压药物,血压正常,140/80mmhg,舌质嫩红 、中有裂纹、少苔,脉弦滑 。即见效 机 ,上方加 减 :去玄参 、瓜蒌皮 、半夏 、黄连 、巴戟 天,加 莲子 15g、地 骨 皮 12g、柴 胡 12g、车前子 15g(包 煎)、金 钱 草 20g,21剂 。茶饮方 中蟋蟀 改为 6只,土狗改为 8g,余药同前 ,10剂 ,每 2日 1剂 。痹消散浴足 ,每日 1次 。随访患者药后效 著 ,肾囊肿明显缩小 ,无不适 症状 。 蝼蛄品种多,其中药用品种为东方蝼蛄 华北蝼蛄两个品种。炮制:蝼蛄(去头、足翼)用米炒至米粒微黄,除去米粒 , 放凉备用,米炒可减轻对胃的刺激,有减毒的作用。 五、黄煌医案:猪苓汤 网址:http://v.youku.com/v_show/id_XMTU1NTg5ODQw.html 陆某,女,22岁,因双侧腰痛一周于04年12月13日在省人民医院诊断为多囊肾(多发性肾囊肿)而住院治疗。曾有血尿,后因无明显不适食欲可,大小便正常而要求保守治疗。11月26日B超显示双肾体积增大,正常结构消失,外形不规则,并可见大小不等囊性暗纹,左肾11*9.4*8.8cm3,右肾9.7*4.2*5.7cm3。于2005年元月上旬求诊于师,黄师据其病为多囊肾(多发性肾囊肿)且曾有血尿,遂与猪苓汤原方:猪苓30克,茯苓30克,泽泻30克,阿胶15克(另烊),滑石12克(包煎)。7剂药后检查肾功能即有好转。原方服用至今无明显不适,检查尿常规正常。 注:阿胶为东阿阿胶,不要用阿胶珠 八、肾囊肿简易方:黄芪9 淡竹叶3 猪苓6 肉桂1,泽泻3 蟋蟀的食疗:美国威斯康星大学麦迪逊尼尔森分校的研究人员首次从临床实验的角度来研究食用蟋蟀对人体肠道微生物的影响,并将结果发表在2018年7月的《Scientific Reports》期刊上。 研究发现,食用蟋蟀可有助于促进人体肠道有益细菌的繁殖,而且大量食用不仅安全,而且可以减少身体的炎症反应。蟋蟀,像其他昆虫一样,含有纤维,例如壳聚糖,这是一种不同于果蔬膳食纤维的多糖。而纤维作为肠道微生物的食物来源,一些纤维例如益生元可以促进肠道益生菌的繁殖,研究人员设计实验来观察昆虫纤维是否对肠道微生物产生影响。20位18-48年龄段的男人和女人被分为两组,在前一个两周,一组每天食用正常早餐,而另一组每天食用含25g蟋蟀粉的早餐。而在中间两周过渡期,两组人员都摄入正常不含蟋蟀粉的饮食,然后后两周,食用正常早餐组开始每天食用含25g蟋蟀粉的早餐,而食用蟋蟀粉组开始每天食用正常早餐。研究人员发现食用蟋蟀对肠道没啥影响或者没啥副作用,也对肠道微生物总组成和肠道炎症没有作用。但是,食用蟋蟀能提高与肠道健康有关的一种代谢酶水平,也能够降低血液中的肿瘤坏死因子(TNF-α)的水平,另外食用蟋蟀可以增加肠道中双歧杆菌属的水平,比原来的水平高5.7倍。这些结果表明食用蟋蟀可以促进肠道健康,促进益生菌生长,降低身体炎症。但是由于招募人员较少,需要以后更多的人员参与实验,来验证和重复这些研究结果,从而为食用蟋蟀的健康益处提供更多更有利的证据。 --------------------------------------------------------- 1、研究显示,多囊肾患者及啮齿类动物的肾脏组织中抗利尿激素V2受体和水通道蛋白2表达水平明显增高,原因可能与多囊肾患者囊肿周围组织受压及纤维化导致肾小管浓缩功能受损,循环中抗利尿激素水平代偿性增加并长期维持在高水平状态有关。(益智仁有缩尿作用) 2、研究证实,生长抑素受体-1至生长抑素受体-5 五种受体在肾小管上皮细胞和胆管上皮细胞中均有分布,说明常染色体显性多囊肾病的发生及进展,可能与生长抑素受体信号通路异常有关。啮齿类动物体内外实验证实,生长抑素类似物奥曲肽和帕瑞肽可抑制胆管上皮细胞内环磷酸腺苷cAMP产生,提示生长抑素类似物对治疗常染色体显性多囊肾病合并多囊肝病患者可能有效。多中心、随机、单盲、安慰剂对照试验证实接受奥曲肽治疗的常染色体显性多囊肾患者肾脏总体积增长速度仅为安慰剂对照组肾脏总体积增长速度的1/3。奥曲肽可延缓肾脏囊肿生长速度,有望成为未来临床治疗常染色体显性多囊肾病的又一靶向治疗药物。(鸡内金有类似作用) 3、约1/3的结节性硬化症患者合并有多发肾脏囊肿,原因可能是TSC2与常染色体显性多囊肾病致病基因PKD1在16号染色体上紧密相邻并存在部分重叠,TSC2突变时常伴有PKD1突变,因此TSC2突变的结节性硬化症患者常常合并常染色体显性多囊肾病。(生地黄、忍冬藤、金银花是治疗硬化症的核心药物) 4、雷帕霉素对常染色体显性多囊肾病患者的治疗可能有效。(生地黄、忍冬藤、金银花可能有类似作用 )。雷帕霉素靶蛋白抑制剂西罗莫司(雷帕霉素)临床试验中因为副作用大提前终止。 5、烟酰胺作为乙酰化酶1抑制剂可影响Rb的乙酰化及磷酸化状态,使细胞在Rb-E2F1介导下进入S期,抑制囊肿上皮细胞增殖,同时激活p53依赖的细胞凋亡途径,促使诱导细胞凋亡。 在PKD1敲除幼鼠体内注射0.25 mg/g烟酰胺,可抑制肾脏囊肿上皮细胞增殖并诱导上皮细胞凋亡,明显延缓囊肿的生长速度。成人摄入烟酰胺的剂量高达3 g/d时对人体仍然是相当安全的,这是其应用于常染色体显性多囊肾病治疗的优势之一。 肾囊肿内有分隔是指一个较大的囊肿其间,被纤维组织分隔为几个较小的囊肿,通俗来讲就是囊肿套囊肿表现为一种多囊的现象。这种情况在临床上比较多见,类似于蜜蜂的蜂巢一样,有不同的隔间组成大的蜂房。其原因可能是有多个肾小管发生病变,而导致多个肾单位逐渐积液扩张,最终形成较大的囊肿。建议患者进一步的行普通CT及增强CT检查,来进一步排除有无囊性肾癌的可能。 如果通过增强CT检查并没有发现肾囊肿内,囊内间隔存在血管强化的现象,则建议临床观察或者进行肾囊肿去顶减压术或者B超囊肿穿刺抽液等治疗。但如果增强CT提示肾囊肿内的分隔存在强化的现象或者分隔质地较厚,考虑存在恶性变,则建议手术治疗,来彻底清除可疑癌变的囊肿。 |
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