|
病例报告 一名足月男婴在妊娠 37 周时因为胎心不规律紧急分娩。 其母由于继发孔型房间隔缺损修补术个人病史，以及需要左心室辅助装置进行康复治疗的病毒性心肌炎，在妊娠 20 w 3d时接受了胎儿超声心动图检查。 胎儿超声心动图显示胎儿心内解剖正常，双侧上腔静脉，右位主动脉弓伴左锁骨下动脉异常，左动脉导管，与血管环一致（图 1，视频 1）。
图 1 胎儿血管环。彩色多普勒胎儿超声心动图横断图像显示右侧主动脉弓 (Ao) 和左侧动脉导管 (L DA)，血管环形成。 视频 1胎儿超声心动图，上胸横断面，显示右主动脉弓和左动脉导管，形成血管环。 对应于图 1。 分娩时，患者出现跛行和呼吸暂停，没有检测到心率。他在分娩时进行了长时间的复苏，需要插管、多次剂量的肾上腺素和阿托品以及胸外按压，最终在心脏停搏动 17 分钟时检测到心率为每分钟 107 次。右臂血压为 56/30 mmHg，右臂和右脚氧饱和度为 100%，使用 21% FiO2。开始对缺氧缺血性脑病进行冷却治疗。在缺氧缺血性脑病治疗后获得了脑磁共振成像进行评估，偶然发现了一个不完整的 Willis 环，在很大程度上阻断了左侧脑循环 。
图 2 异常血管的横断面。彩色多普勒超声心动图胸骨旁高位切面，显示来自 MPA 的异常血管中的血流（带星号）。Ao，主动脉；LPA，左肺动脉；RPA，右肺动脉。 视频2 经胸超声心动图，胸骨旁高位扫查，显示来自 MPA 的异常血管，独立于动脉导管。对应于图 2。 剑下冠状位显示血管从 MPA 向上走动（图 3，视频 3），具有搏动顺行血流和舒张期血流逆转。在额外的胸骨上矢状切面中，异常血管的过程被确认为 LCCA（图 4）。获得了用于动脉解剖结构的三维渲染的计算机断层扫描血管造影（图 5）。
图 3 MPA 超声心动图的剑下冠状切面。(A) 收缩期 (B) 和舒张期 (C) 的二维成像和彩色多普勒，显示异常 LCCA 中的前向收缩期血流和舒张期血流逆转。RV，右心室。 视频3 经胸超声心动图，剑下冠状位，显示血管起源于 MPA 并向上走动，具有顺行收缩和逆向舒张血流。对应于图 3。
图 4 超声心动图胸骨上切迹图，二维超声心动图显示由 MPA 起源的异常 LCCA（A），彩色多普勒显示前向收缩期血流（B）。脉冲波多普勒显示顺行收缩期血流和全舒张期血流逆转 (C)。AscAo，升主动脉；RV，右心室。
图5三维重建。带有血管造影三维渲染的计算机断层扫描显示来自 MPA 右位主动脉弓， LCCA来自 MPA，左锁骨下动脉异常。LSCA，左锁骨下动脉；RCCA，右颈总动脉。 从围产期损伤中恢复后，患者接受了 LCCA 手术再植入至主动脉弓远端、左动脉韧带结扎和分离，以及锁骨下动脉与颈动脉的并排吻合。术中脑近红外光谱监测表明，在重新植入异常血管后，估计的脑氧合显着增加（图 6）。手术病理证实切除的韧带确实是导管组织。
图 6 术中监护。将异常 LCCA 从肺动脉重新植入到主动脉弓之前和之后（白色箭头）的脑近红外光谱监测数据，记录了估计的脑氧合显着增加。 讨论Discussion我们介绍了一个由 MPA 引起的孤立性 LCCA 病例，该病例在具有右旋主动脉弓、异常左锁骨下动脉和独立的左动脉导管的新生儿中发现。这种异常不能用传统理解的咽弓退化方法来解释。 绝大多数主动脉弓异常可以用理论上的假设双主动脉弓模型来解释，由咽弓的异常胚胎退化引起，正如 Knight 和 Edwards 最初描述的那样。从传统的回归过程中，可以形成许多右主动脉弓异常，从常见的血管环-左锁骨下动脉和左动脉导管异常(图7A和7B)，到罕见的异常，如通过左动脉导管从左肺动脉开始的左锁骨下动脉异常。 由MPA引起的异常LCCA是一种特别独特和罕见的异常。已报道多例右主动脉弓LCCA；然而，这些异常血管通常起源于左动脉导管，这一发现可能与假设的弓模型一致(图7C)。颈总动脉源自第三咽弓，右侧和左侧部分通常通过源自主动脉囊的组织从主动脉弓出现。MPA 和升主动脉近端来源于主动脉肺间隔形成的动脉干分隔。
图 7 假设主动脉弓理论模型。咽弓回归前的主动脉弓，括号中为相应的弓段（A）。回归模式导致右主动脉弓与异常的左锁骨下动脉和左动脉导管形成血管环 (B) 并通过左动脉导管 (C) 从肺动脉中分离出 LCCA。AscAo，升主动脉；DescAo，降主动脉；LDA，左动脉导管；LPA，左肺动脉；LSA，左锁骨下动脉（VII 节间动脉）；RCCA，右颈总动脉；RDA，右动脉导管；RPA，右肺动脉；RSA，右锁骨下动脉（VII 节间动脉）。 更罕见的是，异常的 LCCA 可以独立于 PDA 直接从肺动脉产生，正如我们在此介绍的。这种异常不能用传统理解的咽弓退化方法来解释。在此案之前，这种异常在文献中只报道过两次 Fouilloux 等人（2） 描述了一名 3 岁的患者，最初被转诊为假定的 PDA；然而，术前成像显示右主动脉弓、左锁骨下动脉异常和 MPA 引起的 LCCA。术中，左动脉韧带所在位置可见纤维束；然而，这个结构没有被送去进行病理学确认。 Kaushik 等人 12 报道了一个 10 个月大的病例，被转诊进行杂音评估和左侧面侧小儿，他有右主动脉弓、左锁骨下动脉异常、后来证实为 MPA 的 LCCA 的血管和左上静脉 静脉。在手术修复中，也识别并结扎了左动脉韧带。 虽然极为罕见，但由于 Willis 不完整的循环隔离左循环和预期的出生后肺血管阻力下降，因此早期识别这种异常对于避免潜在的显着临床后遗症是不可或缺的。超声心动图对诊断至关重要，通过横断面成像对解剖结构进行三维渲染，以帮助制定手术计划。 结论Conclusion在没有与左动脉导管连接的情况下起源于 MPA 的 LCCA 是一种极其罕见的主动脉弓异常，它违背了对主动脉弓发育和退化的传统理解。在这种情况下，在婴儿早期发现这种病变并进行手术干预可能会阻止发生严重的脑窃血。经胸超声心动图具有诊断意义，当临床和超声心动图高度怀疑时，多模态成像有助于确认解剖结构。 要点Highlights
文献来源  Breaking the Rules: Left Common Carotid Artery from the Main Pulmonary Artery in an Infant with a Vascular Ring 2021 DOI:https:///10.1016/j.case.2021.07.011 nxx摘录编译；由于本人E盲一枚，本文全是出自软件翻译，流畅没有，错误百出，仅供参考，欢迎诸位老师拍砖 ！谢谢指正！索取原文请联系微信：luoyinxx6626； |
|
|
来自： CDFI > 《CASE心血管影像病例》
