     一：多发性肌炎与皮肌炎定义 多发性肌炎和皮肌炎是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，发病与细胞和体液免疫异常有关。 主要病理特征是骨骼肌变性、坏死及淋巴细胞浸润，临床上表现为急性或亚急性起病，对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛，血清肌酶增高，血沉增快，肌电图呈肌源性损害，用糖皮质激素治疗效果好等特点。 皮肌炎与多发性肌炎是很多人都不清楚的一种疾病，其实它是目前属于自身免疫病范畴之内，患者可能会出现皮肤红斑或水肿的情况，肌肉会出现无力、疼痛的症状，有的人可能会出现关节疼痛以及肺部病变等多器官的损害。 二：多发性肌炎与皮肌炎病因  皮肌炎和多发性肌炎的病因仍不十分明确，目前认为发病可能与感染、免疫异常、遗传等因素有关。免疫系统紊乱是皮肌炎和多发性肌炎发病和进展的基础，有研究表明遗传因素可能在皮肌炎和多发性肌炎的发病中也起到一定作用。另外，少数皮肌炎和多发性肌炎与恶性肿瘤关系密切，应注意排查。  三：多发性肌炎与皮肌炎临床表现 急性或亚急性起病，发病年龄不限，但儿童和成人多见，女性多于男性，病情逐渐加重，几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万 1、肌肉无力 首发症状通常为四肢近端无力，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，表现为上楼、蹲起困难、双臂不能高举、梳头困难等；颈肌无力出现抬头困难；咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难；呼吸肌受累则出现胸闷、气短。常伴有关节、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌无力可持续数年。查体可见四肢近端肌肉无力、压痛，晚期有肌萎缩和关节挛缩。 2、皮肤损害 皮肌炎患者可见皮肤损害，皮疹多先于或与肌肉无力同时出现，少数患者皮疹在肌无力之后发生。皮肌炎的皮肤表现为：①眶周皮疹：眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑，一侧或双侧，光照后加重，这种光照性皮疹还可出现在其他暴露部位，如颈部、前胸V形区和肩背部（又称披肩疹）；②Gottron征：四肢关节伸面的水肿性红斑；③技工手：在手指的掌面和侧面皮肤过度角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人的手。 3、其他表现 肺脏最常受累，表现为间质性肺炎、肺纤维化。消化道受累出现吞咽困难、饮水呛咳、反酸、上腹胀痛等。心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰。肾脏受累出现蛋白尿和血尿。少数病例合并其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化等。还有少数病例可能伴发恶性肿瘤，如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。   四：多发性肌炎与皮肌炎治疗 急性期患者应卧床休息，适当体疗以保持肌肉功能和避免挛缩，注意防止肺炎等并发症。 1、激素为多发性肌炎/皮肌炎之首选药物。长期皮质类固醇激素治疗应预防其不良反应，给予低糖、低盐和高蛋白饮食，用抗酸剂保护胃黏膜，注意补充钙和维生素D。 2、免疫抑制剂首选甲氨蝶呤，其次为硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A，用药期间注意白细胞减少和定期进行肝肾功能的检查。 3、适当体育锻炼和理疗，重症者应预防关节挛缩及废用性肌萎缩。 图片、文字来源：网络 |
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