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最近都太忙了，都没来得及更新，各位老铁抱歉啊 终于忙完了，可以好好更新下公众号了 老铁们久等了 今天我们一起聊一聊耳硬化症······· 在工作中不注意就会漏诊哟，今天我们结合病理好好一起看看
耳硬化症是一种特发性疾病， 可导致颞骨岩部 的海绵体病或硬化改变，导致传导性，感觉神经性或 混合性听力损失。 该疾病的主要症状是进行性听力丧失，通常是双侧的，可能伴有耳鸣。无并发症的耳硬化症传统上是一种临床诊断， 尤其是通过听力下降，鼓膜完整，声导抗，纯音听阈，盖莱试验等症状与检查相结合做出诊断；然而，当临床诊断不能明确时，特别是当患者存在感音性听力障碍，此时高分辨率 CT（HRCT）检查可用于诊断并指导治疗。 
临床表现 1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。 2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。 3.Willis错听（韦氏误听）现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为Willis错听。常在2000Hz时伴有骨传导抑制。 4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。 传导性听力障碍：通常是继发于镫骨足板的异常骨质改变。耳部传音系统有外耳道、鼓膜、听骨链、蜗窗等。外界声波传入内耳的途径分为气传导和骨传导两个途径。声波经外耳道，引起鼓膜振动及听骨链活动，使内耳淋巴液产生液波振动，该传声过程为声音在人体内常见的传导过程，称为空气传导。若声波是通过颅骨的振荡传入内耳，引起声音的感觉，称为骨传导。无论何种原因导致的，骨传导不受影响，而空气传导途径中的传音结构改变或功能障碍，均可导致进入内耳的声能减弱，所造成的听力减退为传导性听力损失，称为传导性聋 感音性听力障碍：早期己可出现感音神经性聋。指耳蜗螺旋器病变，不能将声波变为神经兴奋，或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辨语言，由于初步的听力学检查不能将感应性聋、神经性聋和中枢性聋区分开来，因此统称感音神经性聋。如老年性聋、梅尼埃病、耳药物中毒聋、迷路炎、噪声损伤、听神经瘤等。 
病理： 在组织学上， 耳硬化症病变区域可以观察到无序骨吸收灶，新骨沉积，血管增生和结缔组织间质。 耳硬化症的病理改变总体上可以分为两期：海绵化期和硬化期。 海绵化期主要表现为内耳骨迷路的骨质破坏、骨质吸收，致密骨被血管丰富的海绵状新生骨取代。随着疾病的演变， 海绵状新生骨血供减少、 出现钙化，骨质逐渐致密，病变范围逐渐累及前庭窗、镫骨脚板及其环状韧带，导致前庭窗狭小甚至封闭，镫骨活动度降低、镫骨底板增厚，上述病理过程在临床上的表现为患者出现渐进性听力下降。
前庭窗型HRCT表现 活动期：前庭窗、窝窗周围片状、条状或点状骨质密度减低，低于周围正常内生软骨层，前庭窗似“扩大”，（有前庭窗、镫骨、匙突）、骨岬形成的三角区域—前庭窗前区时前庭窗区最常见的耳硬化症发生部位。 窝窗受累可以时单独发生或通过前庭窗的病变波及到窝窗 硬化期：主要表现为镫骨底板增厚，表现为弥漫性增厚或局部增厚，镫骨底板增厚以局部不规则增厚多见，后者包括前极增厚、后极增厚、双极增厚，以镫骨前极增厚为耳硬化症的特点之一，表现为前庭窗龛狭小或封闭。
耳蜗型HRCT表现 活动期：表现为耳蜗周围片状、条状或点状及弧线状低密度影，耳蜗底周围最常见，中顶转周围亦可累及，典型表现为“双环征”，病灶周围骨内膜层累及表现为骨密度减低，连续性中断，当病变活动期与静止期同时存在时，可见密度增高与减低区交替出现，表现为“马赛克”征。 硬化期：类似正常。 混合型：病变同时累及多个部位，以前庭窗前区及耳蜗周围为主，常为双侧内耳受累，半规管周围亦可累及，表现为弥漫分布的骨密度减低。
耳硬化症的CT分级(Symons and Fanning) I级 仅累及卵圆窗，海绵状或硬化性病变，镫骨底板增厚，和/或脱钙、变窄或扩大的圆形或卵圆窗 II级 斑片状局部耳蜗疾病（伴或不伴窗受累） II A 级：耳蜗底轴受累 II B 级：中转、顶轴受累 II C 级：基底底轴、中轴或顶轴同时受累。 III级 耳囊窝周围弥漫性融合性病灶
参考资料
DOI:10.1097/MAO.0b013e318277a1f7. https:///10.1016/j.otc.2017.11.001 DOI 10.1007/s13244-014-0313-9 DOI:10.1097/MAO.0b013e318277a1f7.
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