男性患者，51岁，下肢无力半年，伴视物模糊3个月。
2、影像学特点：第四脑室实性分叶状肿块，局部向左侧Luschka孔延伸，T,WI主要呈等信号，T2WI主要呈稍高信号，其内夹杂小片状T,WI低信号、T2WI高信号，病变于T2-FLAIR上呈高信号，增强后呈明显、不均匀强化，肿瘤边缘呈颗粒状，幕上脑室扩张。不支持点：患者年龄较大，无明显坏死、出血，无塑形生长。不支持点：中老年女性更多见，发生于第四脑室的脑膜瘤少见，形态太不规则，脑室内脑膜瘤多为圆形。支持点：发病年龄、部位、实性肿块、边缘颗粒感及伴行征象脑积水。1、概述：脉络丛肿瘤（choroid plexus tumor，CPT）是起源于脉络从上皮的少见中枢神经系统肿瘤，分别占成年人和儿童颅内肿瘤的0.4%~0.8%和1%~4%。儿童CPT好发于侧脑室，成年人则好发于幕下（第四脑室、桥小脑角区），极少数病例可发生于鞍上、松果体区、脑实质、髓外硬膜下等部位。在2016年版WHO神经系统肿瘤分类中，CPT包括脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma，CPP，WHO I级）、非典型脉络丛乳头状瘤（atypicalchoroid plexus papilloma，ACPP，WHO II级）和脉络丛癌（choroid plexus carcinoma，CPC，WHO III级）3种类型。在所有的CPT中，CPP约占80%，ACPP约占15%，CPC约占5%。①CPP表面呈细小乳头状或颗粒状，出血、囊变、坏死少见，与瘤周脑组织分界清晰，镜下观察肿瘤细胞与正常脉络丛细胞相似，特点为单层立方上皮细胞或复层柱状上皮细胞围绕纤维血管分布并形成乳头状结构，无明显核异型性及核分裂象；②ACPP表现为乳头状结构变得模糊，细胞密度增加，有丝分裂活性增加，可见细胞核异型性及核分裂象；③CPC表现为乳头状结构消失、坏死明显，细胞密度增加，有丝分裂＞5个/10HPF，核异型性明显。文献报道CPP的平均MIB-1稳定指数为1.9%，CPC为13.8%，免疫组化显示细胞角蛋白（cytokeratin，CK）和波形蛋白（vimentin、VIM）几乎在所有CPP中均表达，可被看作是CPP的标志性蛋白。CK7（+）与CK20（-）的组合通常有助于区分原发性和转移性癌，后者通常显示不同的染色组合。3、临床表现：与肿瘤的发病部位有关，除此之外，还表现为颅内压升高和脑积水的症状。4、影像学特点：CPT的3种肿瘤影像学表现有一定程度的重叠，多表现为分叶状实性肿块，CT上常表现为等或略高密度，钙化常见。MRI显示T,WI表现为等或稍低信号，T2WI上呈稍低、等或稍高信号，中等至明显强化，肿块边缘呈颗粒状，有时可见到血管蒂与脉络丛相连，对诊断较具特异性。位于侧脑室的CPT通常由脉络膜后动脉或脉络膜前动脉供血，位于第四脑室的CPT由来自小脑后下动脉的脉络膜分支供血。极少数CPP可表现为单纯囊性，病理上可见到囊壁上有增厚的脉络丛附着，虽然单纯囊性的CPP在组织学上是良性的，但是它可以引起梗阻性脑积水，严重者可导致猝死。三者影像学表现也有一定的差别，CPP常表现为边缘颗粒状肿块，而CPC多表现为不规则形，文献报道肿瘤体积与肿瘤的分级呈正相关；相对于CPP，CPC因肿瘤内出血、坏死、囊变而表现为更不均质的密度/信号。CPP一般不侵犯邻近脑实质，ACPP偶尔会侵犯邻近脑实质，而绝大多数CPC会通过脑室壁侵犯邻近脑实质，并且出现邻近脑实质内血管源性水肿。ACPP常见瘤内血管流空影。DWI上，CPP通常弥散不受限，ACPP和CPC可见弥散受限，肿瘤级别越高，弥散受限程度越重。PWI上，CPT因血供丰富，常表现为高灌注。MRS上，CPT表现为Cho峰升高，NAA峰降低，可见MI峰升高。脑室外CPP可不强化或轻度强化（脑室外肿瘤血供不如脑室内丰富）。伴随征象：脑积水是CPT的特征性影像学表现之一，脑脊液分泌过多、肿瘤阻断脑脊液通路、脑脊液吸收受损是脑积水的常见原因，但是没有脑积水征象不能排除CPT。3种肿瘤均可通过脑脊液播散转移或术后复发，但以CPC更常见，其转移的发生率为25%~70%.转移表现为脑实质内或脑室内结节，尤其是蛛网膜下隙结节，少数表现为弥漫性软脑膜转移。
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