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【英文】The transmantle sign 【又名】穿透征；拖尾征 【表现】在某些FCD Ⅱ型患者（约45%），FLAIR/T2WI上可见高信号束带呈放射状从发育不良的皮质向脑室方向延伸，并逐渐变细，脑皮质形似地壳，脑白质形似地幔（mantle），这种征象称为穿幔征（transmantle sign，TMS）。在常规MRI扫描中，冠状位T2WI-Flair可以较好的显示TMS。 【解释】有研究认为与放射状胶质纤维的功能异常或损伤有关，损伤形成支架，神经元在此支架上从室周生发基质迁移到皮质。这可能与FCD Ⅱ型中存在气球样细胞或畸形神经元有关。 【讨论】 局灶性皮质发育不良（focal cortical dysplasia，FCD）是药物难治性癫痫最常见的病因之一。FCD约占所有局灶性难治性癫痫的20%～25%，且由于其致痫性及病灶范围的局限性，手术成为其最为有效的治疗方法。随着神经影像学的发展，特别是高分辨率MR及功能MR的广泛应用，为术前诊断和评估FCD提供了一种无创、有效的检查方法。 Palmini等根据有无皮层结构异常、异形神经元和气球样细胞，在病理上把FCD分为4种类型：IA、IB、ⅡA 及ⅡB型。IA型仅有皮层结构异常，而IB型既有结构异常，又存在大型的或未成熟的神经元，但是没有异形神经元或气球样细胞。ⅡA型存在异形神经元，但无气球样细胞，而ⅡB型既有异形神经元，又有气球样细胞。根据目前的ILAE分类系统， FCD的病理分为3种类型：I型为孤立性皮质分层不良；Ⅱ型为除皮质分层不良外伴有异形神经元或气球样细胞；Ⅲ型伴有其他病变（如海马硬化、肿瘤或血管畸形）。 FCD是一种局限性大脑皮质畸形，常与药物难治型癫痫相关。在计划手术时，识别致痫灶至关重要。FCD的典型MR成像特征包括灰质白质界限模糊、皮质增厚、T1WI上的白质低信号、T2WI/FLAIR图像上的信号强度增加以及局限性脑萎缩。然而，当信号强度变化轻微时，有时难以发现异常。 FCDⅠ型好发于颞叶，表现为局部皮层增厚、灰白质交界不清、皮层信号异常等特征，常合并海马硬化，提示MRI表现为海马硬化的患者，要特别注意颞叶、额叶皮层及白质有无异常改变，是否合并有FCD。FCD Ⅱ型患者中，病灶位于额叶、颞叶，MRI多表现为脑回形态异常，FLAIR/T2WI上白质信号增高，以及白质内条带状异常增高信号向脑室方向延伸（TMS）等特点。 赵殿江等研究局灶性脑皮层发育不良（FCD）MRI表现与病理相关性。根据FCD的MRI表现，分为3种类型：放射带型、高信号型及轻微型。放射带型表现为T2WI/FLAIR 高信号从脑皮层向侧脑室方向延伸，并逐渐变细，呈漏斗状、三角形或放射状，即TMS。高信号型表现为皮层和/或皮层下片状 T2WI/FLAIR 高信号，伴有皮层增厚，但是无放射带表现。轻微型仅表现皮层T2WI/FLAIR略高信号，伴有皮层增厚，但无皮层下高信号表现。放射带型FCD的病理类型多为ⅡB型，高信号型FCD的病理多表现为ⅡA型及ⅡB型，轻微型FCD病理稍多见于IA型和IB型。 TMS是FCD Ⅱ型典型的MRI表现，在T2WI和FLAIR上表现为典型的高信号，在T1WI上表现为低信号。然而，在某些情况下，T1WI显示高信号。Kimura等报道141例FCD病例有25例患者出现TMS，其中有9例TMS表现为T1高信号，在全部FCD患者中，约占6%（9/141），且均为ⅡB型。病理学研究表明，T1高信号组中有更多的气球样细胞，但组间异形神经元的数量或胶质增生的严重程度没有显著差异。其研究结果表明，气球样细胞的密度可能与T1高信号有关。TMS中的T1高信号可被视为ⅡB型的证据。如果术前MR成像显示TMS，提示ⅡB型，手术预后良好。 王芳等研究FCD扫描技术，认为首先行轴位T2WI、 FLAIR 扫描，可以较好显示FCD的皮层增厚，灰白质分界不清以及信号增高，尤其是FLAIR序列易于发现微小的皮层及皮层下信号异常。这2个序列也作为侦察性序列，若发现脑内明确的病变，则按相关的病变扫描，否则继续下一步扫描。矢状面薄层3D T1WI全脑容积扫描既为斜冠状面扫描提供定位图像，又可以更加细致地观察病变在脑内的分布。随后的斜冠状面T2WI、FLAIR序列扫描垂直于海马长轴同时也垂直于颞叶长轴，有利于显示颞叶形态，灰、白质分界及海马内侧结构，避免部分容积效应所造成的结构不清。全脑冠状面FLAIR可较好地观察额叶和顶叶病灶的信号异常，该序列对FCD ⅡB型的特征性征象TMS显示尤佳。 主要鉴别是结节性硬化的放射带状征（radial band sign）。TMS的主要特征是T2/FLAIR从脑室延伸到皮质的带状高信号，它与局灶性皮质发育不良的其他特征，如皮质增厚、灰白交界模糊等关联。结节性硬化在MRI上有时也可出现放射带状异常信号，但其他伴随影像征象以及临床表现均与FCD不同。   图1 冠状面FLAIR示“穿幔征” 女性，19岁。FCD患者，16岁时癫痫发作。冠状面FLAIR（A）和放大图（B）显示左中央区明显高信号束带，从灰白质界面到侧脑室的上外侧边缘逐渐变细（三箭），典型的“穿幔征”。C.地球的内部结构为一同心状圈层构造，由地心至地表依次分化为地核（core）、地幔（mantle）、地壳（crust）。“穿幔征”（transmantle sign）中，脑皮质形似地壳，脑白质形似地幔（mantle），脑室形似地核。高信号束带呈放射状从发育不良的皮质向脑室方向延伸，如同穿过地幔  图2. MRI及CT示“穿幔征” FCD Ⅱ型患者。横断面T2WI（A）、冠状面FLAIR（B）、横断面T1WI（C）和CT（D）。T2WI和FLAIR图像显示从左侧顶叶脑沟底部到侧脑室的局灶性线样高信号区，即“穿幔征”。T1WI也显示同一区域的高信号（C、箭）。CT图像显示高密度（D、箭），T1WI的高信号区与CT扫描的高密度区为同一区域 【参考文献】 1.Wang DD, Deans AE, Barkovich AJ, et al. Transmantle sign in focal cortical dysplasia: a unique radiological entity with excellent prognosis for seizure control. J Neurosurg 2013; 118(2): 337-44 2.Colombo N，Tassi L，Galli C，eta1．Focal cortical dysplasias：MR imaging， histopathologic，and clinical correlations in surgically treated patients with epilepsy．AJNR，2003，24：724-733 3.Mellerio C, Labeyrie MA, Chassoux F, et al. Optimizing MR imaging detection of type 2 focal cortical dysplasia: best criteria for clinical practice. AJNR,2012,33:1932-1938 4.Kimura Y, Shioya A, Saito Y,et al.Radiologic and Pathologic Features of the Transmantle Sign in Focal Cortical Dysplasia: The T1 Signal Is Useful for Differentiating Subtypes. AJNR, 2019, 40(6):1060-1066 5.赵殿江，朱明旺，张旭妃，等.局灶性脑皮层发育不良MRI表现与病理相关性分析.实用放射学杂志，2016，32（5）：671-677 6.王芳，张丽，曹惠霞，等.致痫性局灶性脑皮质发育不良的影像特征及MR扫描方案优化.中华放射学杂志，2012，46（10）：869-874 |
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