【病例分享】坏死性淋巴结炎

病史：

患者男，35岁，低热10天，热峰约37.8℃，轻微咳嗽，无痰，伴寒战，无盗汗，无头痛、咽痛，发热时伴轻微腰部酸痛，右侧颈部淋巴结可触及1*2cm肿大淋巴结，至当地诊所就诊，未行检查，口服感冒药及头孢效果不佳。检查∶（超敏）C-反应蛋白11.88mg/L，嗜中性粒细胞百分比75.10%，淋巴细胞百分比17.80%，嗜酸性粒细胞百分比0.20%，淋巴细胞绝对数1.01x10/L，嗜酸性粒细胞绝对数0.01x10°/L，T-SPOT（人体对结核分枝杆菌特异性抗原的免疫反应）阴性。体格检查：右侧颈部触及数个肿大淋巴结，触痛，余检（—）。

超声表现：

右侧颈部III-IV区扫见多发肿大淋巴结，最大31*10mm，皮髓质分界清晰，皮质增厚，皮质回声均匀，淋巴门结构大多存在，部分淋巴门结构显示欠佳，淋巴结内探及单一来源丰富中央门型血流信号，淋巴结周围软组织回声增高。

动图1：右侧颈部扫见多发肿大淋巴结，皮质增厚，淋巴门结构存在。

动图2：右侧颈部肿大淋巴结内可见丰富中央门型血流信号。

动图3：左侧颈部II、III、IV区未见肿大淋巴结。

图1：肿大淋巴结皮质显著大于短径50%，但淋巴门结构存在，皮质回声均匀，未见明显液化及钙化，淋巴结周围组织回声增高（白箭头所指）。

动图4：使用16G穿刺针行组织学活检。

图2：HE:10X10镜检为条索状淋巴组织，局部可见大量的核碎片及单核样细胞增生，组织细胞聚集，考虑坏死性淋巴结炎。

讨论：

组织细胞坏死性淋巴结炎（histiocytic necrotizing lymphadenitis，HNL）又称为菊池病（Kikuchi-Fujimotodisease，KFD），是一种相对罕见的、自限性良性淋巴结疾病，病因尚不明确，可能与细菌或病毒感染、自身免疫功能紊乱等因素有关。

本病临床表现多样且不典型，以不明原因发热和痛性浅表淋巴结肿大为主，大部分常见累及颈部，以Ⅱ区和V区多见，多为单侧受累，也可累及其他全身部位的淋巴结。既往研究表明，HNL通常影响青壮年，好发于学龄期男性儿童及成年女性，且对糖皮质激素反应良好。

超声上多为一侧多发淋巴结肿大，一般径线较小，淋巴门结构可存在，多有中央门型血流，且淋巴结周围回声增高（间质炎性细胞向淋巴结邻近脂肪组织浸润，造成周围水肿所致），但不能仅根据这一征象就诊断为HNL，淋巴结核等也可出现这一征象，需要综合考虑临床表现及超声征象做出诊断。

诊断思路：

1、淋巴结可见单一来源的中央门型血流信号及存在的淋巴门结构，基本可以排除恶性（转移瘤、淋巴瘤等）；

2、此时应该考虑为淋巴结炎可能，痛性淋巴结、多发淋巴结内均未见明显钙化及液化区域，淋巴结核的诊断不优先考虑，结合T-SPOT阴性，基本可以排除淋巴结核；

3、结合血常规结果（白细胞计数及中性比正常）暂不优先考虑细菌性淋巴结炎，此时结合周围脂肪组织回声环形增强，应该考虑到HNL的诊断。

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