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张女士怀胎10月在医院顺产一名男宝宝，孩子的出世给全家带来了无比的欢乐。但，让人没想到的是，孩子出生后不久就经常哭闹，出现无力“吃奶”，并发生“抽风”，甚至是间歇性昏迷。经医学检查发现患儿血糖仅为0.6mmol/L (正常血糖为3.9-5.6mmol/L)，持续静脉输注葡萄糖治疗后，仍持续出现低血糖引发的惊厥、呼吸暂停。经专科医院诊断，患儿确诊为“先天性高胰岛素血症”。虽经积极治疗，但血糖依然波动于1.9-8.0mmol/L之间，无法维持正常生活。 先天性高胰岛素血症是一种什么病？ 先天性高胰岛素血症是一种较为罕见的病例。绝大多数患儿出生后即出现反复、严重低血糖症状。如不及时发现、及时治疗，顽固性的低血糖状态最终将导致患儿不可逆的中枢神经损伤，使患儿出现智力发育迟滞、继发性癫痫等严重并发症，甚至死亡。 手术是治疗先天性高胰岛素血症十分有效的方法。由于该病的特殊性，传统的影像检查手段无法明确定位病灶在胰腺上的位置，进而就无法精准确定切除部位及切除范围，使切除的部位往往较实际需要的范围大得多，极易导致长期并发症。 近年来，国外科学家发现，左旋多巴(L-DOPA)是儿茶酚胺的前体，通过氨基酸转运体-2进入细胞，然后在芳香族氨基酸脱羧酶的作用下转化为多巴胺，并存储在囊泡内。高胰岛素血症的患儿胰岛细胞摄取前体和存储生物胺的能力明显提高。18F标记的多巴（18F-DOPA）是L-DOPA的类似物，功能旺盛的胰岛细胞能摄取更多18F-DOPA，静脉注射18F-DOPA后通过PET扫描，病变类型及在胰腺上的具体位置就能非常清晰地显现出来，这样外科医生就能精确地确定切除范围或部位。遗憾的是，此前很长一段时间，我国大陆地区该技术一直未获成功，做该项检查的患儿只能去境外，费用昂贵，一般家庭无力承担。 华山医院PET中心如何破解难题？ 经过多年的努力与积累，2015年11月华山医院PET中心管一晖主任带领团队率先在我国大陆地区成功合成高产率、高比活度、高放化纯度的关键示踪剂(18F-DOPA)，掌握了18F-DOPA PET/CT显像定位胰岛细胞瘤关键技术。 应用18F-DOPA PET/CT显像技术发现该患儿的胰腺尾部存在病灶。有了影像技术的精准定位，专家采用腹腔镜微创手术顺利切除了该患儿的胰腺病灶部位，患儿的血糖水平在术后24小时即恢复正常，告别了长期躺在病床上依赖高流量静脉葡萄糖补液的痛苦经历。  18F -多巴PET显像显示功能异常的病灶在胰尾 该项技术的成功，标志着我国先天性高胰岛素血症的精准化诊断已达到国际先进水平。 目前该项检查已经成为华山医院PET中心常态化检查项目，检查时只需给患儿静脉注射少量的18F-DOPA，辐射剂量只有几个mSv，远低于国家《辐射防护规定》的100mSv。 至今，华山医院PET中心已经检查200余例先天性高胰岛素血症的患儿，年龄从出生几天至数岁不等，该项检查安全、精准，为先天性高胰岛素血症的患儿的健康带来了福音。 建科20多年来，华山医院PET中心在许震生、管一晖主任的带领下，一切以临床需要及患者需求为中心，积极研发新技术，目前已用于肿瘤、帕金森病、老年痴呆、癫痫、新生儿先天性高胰岛素血症等疾病诊断的正电子示踪剂40余种，处于国际领先水平。   复旦大学附属华山医院PET中心 常用的正电子放射性探针列表   向左滑动查看完整表单 疫情期间PET中心在积极复工复产的同时，党支部书记、科主任“双肩挑”的管一晖带领药物组积极研发、合成了诊断神经退行性疾病、肿瘤、癫痫的新型显像剂六种，为今后满足临床及科研的需要创造了良好条件。 随着疫情得到有效控制，华山医院PET中心为了满足患者的就医需求，在科学防控的前提下，吴中东路PET中心及浦东分院PET中心已全面复工复产，恢复所有检查项目的工作。 预约电话 021-64280718；021-64285263 专家介绍  管一晖，复旦大学附属华山医院PET中心主任，医学博士，教授，博士研究生导师。长期从事肿瘤、神经系统疾病的分子影像诊断及研究工作。主持华山医院PET中心日常工作及PET/CT诊断工作。近五年来以第一作者及通讯作者在国内外杂志发表论文50余篇。主编、参编著作10余部。承担国家自然基金3项、上海市申康重大临床研究疑难疾病精准诊治攻关项目、复旦大学先导项目、上海科委重点项目、产学研项目、国家重大慢性非传染性疾病防控研究项目等多项课题。获国家专利两项。先后举办多届国家级继续教育班《神经系统分子影像学进展》。 更多健康知识
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来自： ha888cz > 《糖足、周围神经病变及神经内、外科》
