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Background 研究背景 烟雾病（MMD）的血管造影特征于1957年首次报道为双侧颈内动脉发育不良。然后，MMD的概念在20世纪60年代被确立为一个独立的疾病。MMD的特征是双侧颈内动脉末端的慢性进行性狭窄，导致形成异常的血管网络，作为大脑底部的侧支通路。这种血管网络在脑血管造影上的表现类似于“一股烟”，在日语中被称为“烟雾”。随着双侧颈内动脉狭窄闭塞性改变的进展，烟雾血管最终消退，整个大脑半球由颈外动脉和椎基底动脉系统灌注。MMD在日本被视为一种难治性疾病，由《难治性疾患医疗保健法》发起，以确保为患有难治性病的患者维持医疗费用补贴的预算，并促进关于阐明发病机制的研究。目前，MMD的诊断标准由美国卫生、劳动和福利部批准的研究委员会定义。然后由日本神经外科学会、日本中风学会和日本脑卒中外科学会批准。在本文中，作者根据日本中风学会2021年的指南，报告了MMD管理的新指南。 01 外科治疗 建议 i. 对于作为脑缺血症状的MMD患者，手术血运重建是合理的（建议B级，证据水平：低）。 ii. 考虑到伴随的脑缺血，适当的血压控制对于术后脑高灌注综合征患者可能是合理的（建议C级，证据水平：低）。 评论 i. 手术指征 据报道，对伴有脑缺血发作的MMD患者进行手术血运重建可以降低短暂性脑缺血发作（TIA）的频率和发生脑缺血的风险并改善术后日常生活活动（ADLs）和神经认知功能的长期预后。单光子发射断层扫描（SPECT）或正电子发射断层扫描术（PET）显示，血流动力学受损患者行血管重建术后，脑血流动力学和代谢得到改善。 ii. 外科手术 MMD的血运重建程序包括直接血管重建、间接血运重建或这两种手术的结合。颞浅动脉-大脑中动脉吻合术代表了直接的血管重建手术。间接血运重建手术包括脑动脉贴敷术、脑硬膜贴敷术、脑颞肌贴附术、多点钻孔手术或这些手术的组合。据报道，直接和间接血运重建或直接/间接复合血运重建手术都可以改善脑血流动力学，改善TIA的严重程度和频率，降低脑梗塞的风险，改善术后ADL和神经认知功能的长期预后。对于成年患者，单独的间接手术是不够的，需要直接手术或联合手术。此外，与单独直接手术相比，联合手术可以覆盖更广泛的缺血大脑区域，从而为成人MMD患者提供更好的手术结果。在儿科患者中，手术血运重建（不考虑直接或间接血运重建）已被报道可改善临床结果。不建议对MMD的狭窄闭塞性病变进行血管内治疗。 iii. 围手术期管理 围手术期管理需要充分的血压控制和补液、维持正常血压和必要的抗血小板治疗，以避免手术侧和非手术侧的缺血性并发症。MMD血运重建术后，由于脑高灌注综合征或相关延迟性颅内出血引起的短暂神经功能恶化值得关注，尤其是在成人患者中。因此，建议在术后早期评估脑血流动力学，以区分术后缺血和过度灌注。严格的血压控制对症状性高灌注综合征有效。在严格控制血压的过程中，应注意远隔部位或高灌注邻近地区的缺血性并发症（分水岭移位现象）。围手术期应用盐酸米诺环素或依达拉奉可预防症状性高灌注。 iv. 术后评价 脑血流动力学和代谢的评估使用PET或SPECT有助于评估血管重建手术的效果。脑血管造影和磁共振血管造影（MRA）有助于评估旁路的发展。 02 药物治疗 建议 i. 在仔细评估MMD超急性期脑缺血、出血并发症的风险后，可以考虑使用重组组织蛋白酶原激活剂（rt PA）进行静脉溶栓（建议等级：C，证据水平：低）。 ii. 口服抗血小板药物可被视为缺血性MMD的药物治疗（推荐等级：C，证据水平：低）。 iii. 考虑到脑缺血的发展，在出血性MMD的急性阶段，收缩压的降低可能是合理的，如自发性脑出血的治疗（建议等级：C，证据水平：低）。 评论 MMD的药物治疗大致分为中风急性期治疗、中风慢性期预防复发治疗和无症状MMD治疗。 1. 急性期 i. 缺血性MMD 根据“静脉溶栓（rt PA）适当治疗指南第3版（2019）”，在缺血性发作MMD的超急性期，应谨慎考虑静脉注射rt PA。在成人脑梗死的急性期，依达拉奉或抗血小板治疗被认为是治疗动脉粥样硬化性血栓性脑梗死的基础。对于大面积梗死导致脑水肿和颅内高压的患者，应考虑使用甘油（果糖）。此外，支持性治疗，如退热药、抗惊厥药、血糖控制、补充氧气以维持动脉血氧饱和度，以及预防性服用抗溃疡药，也很重要。当需要机械通气支持时，可以采用SIMV模式。关于血压控制，与其他脑梗死的治疗一样，急性期不应降低血压。 几乎没有证据支持儿童缺血性MMD的治疗策略。阿司匹林抗血小板治疗在美国普遍使用。如果患者表现出阿司匹林抵抗，可以用低分子肝素替代。对于与镰状细胞病相关的MMD患者，应考虑输血，因为药物治疗对这些患者无效。应注意的是，阿司匹林有患雷氏综合征的潜在风险。 ii. 出血性MMD 对于出血性MMD患者，可以在治疗高血压性颅内出血的基础上考虑降压治疗。在抗高血压治疗期间，低血压引起的脑缺血发作值得关注，尽管没有证据。应考虑中断抗血小板或抗凝剂治疗以及使用维生素K、血液制品或拮抗剂。 2. 预防慢性期复发 缺血性MMD患者应首先考虑预防复发性卒中的手术适应证。在医学上，口服抗血小板药物是首选的治疗方法，但长期服用有潜在的出血性转化风险。定期随访T2加权成像检测微出血可能有效预测未来出血。当阿司匹林不能有效预防缺血性发作时，可以考虑使用氯吡格雷或西洛他唑。氯吡格雷对儿童患者的安全性已得到验证。长期使用多种抗血小板药物被认为有较高的出血并发症风险，尤其是在脑萎缩或明显发育脆弱烟雾血管的患者中。 中风的一般风险因素应根据一般做法进行管理。在生活方式指导方面，过度通气通常会引起缺血性发作的症状；因此，小儿患者应避免热餐（面条、汤等）；剧烈运动；吹风琴，如长笛；吹气球。在婴儿中，避免因呕吐和腹泻而哭泣和脱水很重要。 3. 无症状MMD患者的药物管理 无症状MMD患者在随访期间也有发生脑血管事件的风险。危险因素管理和生活方式指导应根据预防症状性MMD中的卒中复发来实施。考虑到成人MMD出血事件的潜在风险，抗血小板药物在成年患者中的使用需要谨慎。 4. 围产期管理 患有MMD的女性患者可以接受妊娠和分娩。在围产期管理MMD患者时，与产科医生和儿科医生密切合作是合理的，因为在怀孕、分娩和产后期间不能排除中风风险增加的可能性。 03 出血性MMD的处理 建议 对于出血性MMD，尤其是大脑后部出血，血管重建手术是合理的，以防止再次出血（建议等级：B，证据等级：中级）。 评论 颅内出血是影响MMD临床预后的最不利因素。在颅内出血后的急性期，考虑到MMD并发脑缺血的潜在风险，通过及时用药和/或脑室内引流适当控制血压和颅内压可能是合理的。血流动力学应激导致扩张的侧支血管（烟雾血管）破裂或在颈外血管上形成的外周动脉瘤破裂可能是出血的原因。考虑到术后血管造影显示这些侧支血管或周围动脉瘤在血运重建术后消退，血运重建手术被认为是减少复发性出血的有效方法。此外，血运重建手术对出现缺血性症状的出血性MMD患者有效。 在日本，进行了一项颅外-颅内搭桥手术的前瞻性随机试验，即日本成人烟雾病（JAM）试验，以研究搭桥手术预防复发性出血的疗效。在该试验中，出血性MMD患者被随机分为以下两组：双侧直接搭桥手术组和单纯药物治疗组。手术治疗组5年内主要终点（包括再出血在内的所有医疗不良事件）的发生率显著降低。虽然统计结果处在显著性的统计临界值，但直接血运重建手术预防复发性出血的疗效得到了证实。 在JAM试验中，分配前将出血部位分为前部或后部，比较两组的临床预后和手术效果。非手术组的年再出血率在后部出血组高达17.1%。在后部出血组中，手术对再出血的预防效果显著高于非手术组。亚组分析表明，大脑后动脉狭窄和脉络膜吻合是后部出血的相关因素。晚期脉络膜吻合的半球出血风险较高，这是在血管造影中的一个关键预后因素。此外，血流动力学衰竭是出血性MMD继发出血的独立危险因素。因此，随着脉络膜吻合的进展，血流动力学衰竭是决定手术适应症的另一个重要因素。
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