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01 小脑 1、结构 小脑半球皮层（3层细胞） 小脑核团（外向内：齿状核、栓状核、球状核、顶核） 小脑蚓部 小脑脚（上脚—结合臂、中脚—桥臂、下脚—绳状体） 2、传导径路 大脑支配对侧小脑 （通过额桥、颞桥小脑束） 小脑支配同侧肢体 （通过红核脊髓束，并经两个交叉）  （Adams and Victor's Principles of Neurology 11ed） 3、生理功能 维持身体平衡、调节肌肉紧张度和协调肌运动。 小脑蚓部支配躯干，调节肌张力及维持身体平衡。 小脑半球支配肢体，调节随意运动。 4、小脑病变的临床表现 小脑蚓部病变：出现躯干部共济失调，步态不稳（醉汉样步态）。 小脑半球病变：出现同侧肢体共济失调，指鼻试验、跟膝胫试验不准，意向性震颤及眼球震颤等。 02 大脑半球 一、额叶 （一）解剖及生理功能 1、运动机能：位于Brodmann分区的4、6、8区，4区在中央前回的上部，6、8依次向前排列。 2、智能与情感：位于9、10、12区，属额前区，其中直回可能与排尿功能有关。 3、语言机能：优势半球 Broca 区（额下回后部）损伤可出现运动性失语， 双侧旁中央小叶病变可发生尿潴流。 4、侧视中枢：额中回后部。  （二）病变症状： 1、运动区病变：病灶对侧面部及肢体上运动神经元性偏瘫，病理征阳性。 2、语言障碍：运动性失语（优势半球额下回后部）。 3、精神症状：额前区病变可出现思维、记忆障碍，排尿行为异常，智能低下以及欣快、淡漠等精神症状。额极病变还可出现摸索和强握现象（额上回后部）。可有书写障碍（优势半球额中回后部）。 4、双侧旁中央小叶病变可发生尿潴流。 5、一侧皮层刺激征时可出现清醒状态下的局灶性癫痫发作，即Jackson’s癫痫，称为额叶释放征。 6、可出现小脑体征，是由于额桥小脑束受损所致，症状在病灶对侧。 7、眼球同向运动障碍（额中回后部） 二、顶叶 （一）解剖及生理功能 1、感觉机能：位于Brodmann 3、1、2区，由上向下排列，依次为下肢、躯干、上肢和头面部。 2、语言、应用和阅读机能：与左侧顶叶中部有关。阅读中枢在优势半球角回，缘上回为应用中枢。 3、应用、运算、认识功能：与右顶叶中部有关。 4、其它：角回病变产生纯失读， 小范围病变可产生手指失认、左右失认、失算、失写等症状，顶叶刺激征时可产生全身或局部感觉异常发作。称为顶叶释放征。 （二）病变体征： 1、感觉体征：中央后回及其稍后部病变时出现病灶对侧半身麻木、沉重、不灵活以及某些感觉异常等，体检可发现痛、温、触觉减退，实体觉消失。 2、失语、失用、失读、实体觉障碍及偏感觉障碍：病变位于主侧顶叶，又称Bianchi综合征。 失语—失用—失读综合征：优势半球顶上叶、顶下叶和角回病变。 失用—失认—失算综合征：副侧半球中部病变。 3、运算不能、失用、失认、构图不能、空间定向障碍等，见于次顶叶病变。 4、失算—失写—左右失认—手指失认：又称Gerstmann’s 综合征，见于优势侧角回病变。 5、纯失读：角回病变，极罕见。 失用→左侧缘上回  三、颞叶 （一）解剖及生理 外侧裂以下、枕叶以前的皮层区域称为颞叶。有上、中、下三个横回，分别以颞上、下沟为界。 1、听觉机能：听觉综合分析机能（颞上回中部及颞横回）。 2、语言机能：优势侧颞上回后部与感受性语言机能有关，称Wernicke氏区 3、记忆机能：优势半球海马与记忆有关。 4、空间定位机能与颞叶关系密切。 （二）病变症状： 1、相限偏盲：为颞叶损害早期症状之一，因为视放射在侧脑室颞角内绕行部分受损所致。 2、感觉性失语：优势半球颞上回后部病变出现语言理解功能严重缺陷，又称Wernicker氏失语。命名性失语：优势半球颞叶后部及顶叶下部的所谓语言形成区病变。 3、阅读书写障碍：损害部位亦为优势半球颞上回后部，与理解不能有关。 4、眩晕：颞上回中、后部的刺激性病变可导致眩晕。 5、记忆障碍：双侧颞叶损害可严重影响记忆力，见于颞叶内侧面，尤其是海马的破坏性病变。颞叶病变也常引起人格改变、情绪异常、偏执、淡漠、迟钝等精神症状。 6、眼运动障碍：颞上回中、后部负责探测附近皮层接受的音响刺激定位，病变时听眼反射障碍。 7、颞叶刺激征：也称为颞叶释放征，颞叶钩回嗅、味觉中枢刺激性病变可引起幻嗅、幻味，并伴随咀嚼、吞咽等动作的癫痫，颞叶前、后部眶面、岛叶及临近结构病变可发生精神运动性癫痫。（自动症） 四、枕叶 （一）解剖与生理 位于顶枕裂之后，颞叶之后部的皮层区域称为枕叶。 1、视觉机能：位于距状裂两侧（上楔回和下舌回），Brodmann分区的17、18区，使视物再现。 2、阅读机能：位于角回相邻部位的枕叶。 （二）病变症状体征： 1、视力障碍：表现为部分视力减退。视野缺损：部分皮层损毁时可表现为双眼对侧视野缺损、相限盲、偏盲等，黄斑回避。双眼对侧偏盲或相限盲：见于距状裂病变。 2、视觉失认：距状裂外侧部分病变。 3、视幻觉：属枕叶刺激征，亦称释放征，可表现为：不典型光幻觉、成型人(物)幻觉、有视觉先兆的伴有头、眼向病灶侧旋转痉挛的癫痫发作。 五、岛叶和边缘系统 （一）解剖及生理 岛叶指折入大脑外侧裂深部、覆盖于纹状体之上的皮层区域，与纹状体以菲薄外囊相隔。主要与内脏感觉运动有关。极少单独损伤出现症状和体征，病变时可产生胃肠道反应。边缘系统由扣带回、海马回、钩回、杏仁核、丘脑、乳头体等结构组成，与脑内其他部位（网状结构、大脑皮层）有密切联系，参与精神、内脏等活动。 （二）病变特征： 1、颞叶癫痫。 2、记忆力障碍：于双侧病变时发生。 3、病理性暴食。 4、性功能亢进。 5、睡眠和饮食习惯异常，可出现以下情况： 1）Klein-Levin’s综合症：长时间睡眠（数日至数周），醒后暴食，继而再入睡。 2）厌食症：多见于女性，可完全无食欲、无月经。 以上两种可见于下丘脑边缘系统病变。 6、痴呆：扣带回及额叶眶面病变时症状突出，如Ahzheimer’s disease。 03 内囊 病变体征： 1、完全损害：产生典型三偏综合征（对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲），病理征阳性。 2、不完全损害：按不同部位有不同体征。 病变症状： 1、偏瘫：对侧上、下肢程度相等的瘫痪，同时伴面神经及舌下神经核上瘫，属内囊膝部及后肢病变。 2、偏身感觉障碍：对侧半身以肢体远端为重的感觉缺失，多为几种感觉同时障碍，见于内囊后肢后部病变。 3、偏盲：双眼对侧视野缺失，内囊后端病变。 4、偏身共济失调：深感觉缺失引起。见于内囊后肢后部病变。 5、丘脑性疼痛、锥体外系障碍、感觉过度等，是累及丘脑和锥体外系所致。 04 半卵圆中心 简要解剖： 半卵圆中心是指基底节及内囊与皮层之间的大片白质，主要为投射纤维及联合纤维。 1、投射纤维：联系大脑皮层和低级中枢神经系统，位置较垂直于皮层，呈放射状叫做放射冠，包括： 1）皮层脑干束和皮层脊髓束； 2）额桥小脑束和枕颞桥脑束； 3）皮层丘脑束； 4）丘脑皮层束； 5）视放射和听放射。 2、联合纤维：半球范围内联系各叶及各机能部分之间长短不同、方向不一的纤维。 3、连合纤维：联系两个大脑半球而横向走行的纤维，最主要的为胼胝体，联系着各个同名脑叶的功能并与嗅觉有关 病变： 1、半卵圆中心综合征：与内囊病变时很相似，越靠近内囊时越相似。但由于其纤维较内囊分散，已无内囊病变时功能缺失完全，可以只有运动障碍而无感觉障碍，也可以相反。亦可有完全性偏身症状体征，或可上肢重于下肢等等。 2、双侧半卵圆中心及内囊病变：假性球麻痹，双侧锥体束征。 3、病变刺激皮层时可有癫痫发作。 4、胼胝体病变：多发生记忆障碍或癫痫，亦可伴精神失常，肢体失用症等。如合并锥体束同时病变则失用肢体有单瘫或偏瘫。胼胝体前部损伤产生上臂及大腿失用，而后部损伤则仅下肢失用。后部病变累及视放射可有不同程度偏盲。 05 间脑 一、丘脑 （一）主要功能： 1、特异性投射功能： 1）腹后内、外侧核向皮层投射躯体各部位的深浅感觉冲动； 2）内侧膝状体投射听觉冲动； 3）外侧膝状体投射视觉冲动； 4）整合从基底节及小脑向皮层发出的运动冲动。 2、非特异性投射功能： 1）脑干网状结构的上行纤维终于丘脑非特异核，向大脑弥漫投射； 2）控制皮层的电活动。 （二）病变体征： 1、对侧综合感觉障碍，深浅感觉及形体觉缺失。面部有可能幸免，因为三叉丘系上升终止于丘脑腹后内侧核 2、感觉过度，表现为刺激域升高，但刺激达到一定强度时产生强烈不适感。 3、情感反应过度，如哭笑无常等。 4、双侧丘脑病变可导致痴呆。 常见病因： 1、丘脑膝状体动脉闭塞。 2、丘脑腹后外侧核肿瘤。 二、丘脑附近结构 简要解剖： 丘脑附近有髓纹、缰核和松果体。 病变症状和体征： 1、颅内压升高：因松果体病变压迫第三脑室和中脑导水管所致。 2、内分泌变化：可见早熟、第二性征不全和尿崩症等。 3、上视或下视麻痹：四叠体受压，瞳孔反应异常常见，有时有眼震。典型的眼征是“丘脑眼”——落日眼、针尖瞳孔。 4、耳聋：见于四叠体受压，常见。 5、动眼神经麻痹：四叠体区病变特征之一。 常见病因：松果体瘤 常见病因： 1、丘脑膝状体动脉闭塞。 2、丘脑腹后外侧核肿瘤。 06 脑干 一、中脑 病变症状： 1、动眼神经瘫：病灶同侧动眼神经核性瘫，瞳孔常可幸免，但如合并瞳孔损害则往往见于脑干出血或疾病的晚期。这是因为E-W核体积很小且靠近中线的缘故。 2、滑车神经瘫：中脑局限性病变时很少出现，多于中、桥脑同时受损时出现同侧滑车神经瘫。 3、共济失调：红核受损出现对侧半身共济失调，双侧红核受损则出现去脑强直。 4、长传导束受损：对侧深或浅感觉障碍及锥体束征。 5、网状结构受损症状之一：呼吸节律改变 周期性呼吸——间脑 中枢性过度换气——中脑上端 长吸气——桥脑上端 共济失调性呼吸——延髓上端 WEBER综合征（动眼神经交叉瘫综合征或大脑脚综合征） 症状： 同侧---动眼神经麻痹。 定位：中脑的基底部大脑脚的髓内。 对侧---偏瘫包括中枢性面瘫和舌瘫。 常见病因：颞叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚。 BENEDIT综合征：动眼神经和锥体外系交叉综合征 定位：黑质。 体征： 同侧动眼神经麻痹 对侧偏身锥体外系综合症，如偏侧舞蹈病、徐动症和震颤及肌张力增高等类似偏侧的帕金森氏综合症。 CLAUDE综合征：动眼神经和红核交叉综合征 定位：红核。 表现： 同侧---动眼神经麻痹。 对侧---半身共济失调。 PARINAUD综合征：四叠体综合征 病灶位于中脑顶盖部。 表现： 双眼垂直运动障碍，有以下三种情况： （1）双眼上视瘫痪。（2）双眼向上向下均瘫痪。 （3）双眼下视瘫痪。 可能有瞳孔的改变 二、脑桥 病变症状 1、面神经瘫：核性瘫，无味觉障碍的周围性面瘫。 2、外展神经瘫：核性瘫多伴面神经瘫，核下性瘫则伴锥体束征。 3、凝视麻痹：外展旁核（脑干同向凝视中枢）受损或内侧纵束受损。 4、锥体束征：对侧锥体束征。 5、偏感觉障碍：内丘系、三叉丘系、脊髓丘系受损所致。 6、共济失调：小脑性共济失调，因结合臂及桥臂受损引起。 7、网状结构受损：参见网状结构病变定位。 FOVILLE’S 综合征 定位： 桥脑基底部内侧 症状： 病灶侧周围性面瘫， 两眼向病灶侧的同向凝视麻痹 病灶侧外展不能 头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。 对侧---中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。 病因：多见于血管病。 MILLARD-GUBLER 综合征 病变位于基底部外侧，表现病灶侧外展神经及面神经麻痹，对侧锥体束征及半身感觉障碍。又叫桥脑基底外侧综合征。 RAYMOND-CESTAN 综合征 病变位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部。表现同侧小脑共济失调及对侧偏身感觉障碍，同时可合并外展麻痹、面瘫和凝视麻痹。 病因：可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤表现 LOCKED-IN SYNDROME:闭锁综合征 双侧桥脑基底部病变所致。主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。 意识清楚，由于其动眼与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。 外展神经核以下传出功能丧失，不能言语，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，构音及吞咽运动障碍，四肢全瘫 常被误认为昏迷。EEG正常或轻度慢波有助于鉴别。 三、延髓 病变症状 1、球麻痹：迷走神经背核、疑核损伤时真性球麻痹。 2、舌下神经瘫：为周围性瘫，核受损时多为双侧。 3、面部感觉障碍：三叉神经感觉核受损，呈剥洋葱皮样分布的分离性（痛、触觉）感觉障碍。 4、共济失调：前庭核及绳状体受累。 5、传导束损害： 1）锥体束 2）内侧丘系 3）内侧纵束 6、眩晕：前庭核受损。 WALLENBERG’S 综合征 1、构音障碍、吞咽困难 2、同侧面部及对侧半身痛温觉减退 3、眩晕、呕吐、眼震 4、同侧共济失调 5、同侧霍纳 延髓前部综合征 患侧舌肌麻痹、萎缩及纤颤 对侧偏瘫 少见，脊髓前A闭塞所致 延髓后部综合征 病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。 表现：同侧延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经）。对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。 病因：血管病、肿瘤、炎症。 根据症状不同有不同的名称： Schmidt综合征（迷走-副神经综合征）：9、10、11受损。 同侧言语及吞咽困难，斜方肌及胸锁乳突肌瘫痪 Jackson综合征（迷走-副-舌下神经综合征） 一侧延髓下部背侧9、10、11、12神经核或核下受损。 同侧言语及吞咽困难，斜方肌及胸锁乳突肌瘫痪、舌肌麻痹、萎缩及纤颤。 TAPIA综合征（迷走-舌下神经综合征） 9、10、12颅神经受损。 患侧舌肌麻痹伴萎缩。 患侧软腭及声带麻痹，构因及吞咽困难 颅外的咽旁间隙病变，如颅骨骨折、环椎脱位、颈动脉瘤或其他恶性病变导致。 编辑 | 闫睿 制作 | 17级长学制同仁班 |
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