继发孔房间隔缺损表现为房间隔中部及中上部连续中断。解剖分型：中央型；上腔型；下腔型；混合型；冠状静脉窦型??血流动力学改变：无肺动脉高压时，
为房水平的左向右分流，右心容量负荷增大；超声表现：右心房室增大，右心室流出道增宽，肺动脉增宽；左心略小；房间隔回声中断，室间隔连续
完整；室间隔与左室后壁呈同向运动；?CDFI：示收缩晚期舒张早期房水平位于零位线上的左向右分流血流束；PW示收缩晚期舒张早期房水平
位于零位线上的左向右分流血流束。动脉导管未闭?胎儿期位于降主动脉与主肺动脉间正常连接的动脉导管未能自然闭合。解剖分型：管型；漏斗型
；窗型。血流动力学改变：压力在正常状态下，降主动脉血流通过未闭合的动脉导管分流入主肺动脉内。超声表现：1、左心房室增大；2、房、室
间隔连续完整；降主动脉峡部与主肺动脉之间见一异常管腔回声；3、室间隔与左室后壁厚度正常，运动增强；CDFI：主肺动脉探及源于降主动
脉的双期左向右连续性分流血流信号；PW：主肺动脉探及源于降主动脉的双期左向右呈阶梯状分流血流频谱。部分心内膜垫缺损为一组复合畸形，
指房间隔的下部、室间隔的上部出现缺损、三尖瓣膈瓣发育不良、二尖瓣前瓣出现裂隙。?解剖分型：1、单纯原发孔房间隔缺损（房间隔下部连续
中断）；?2、原发孔房间隔缺损合并二尖瓣前叶裂及三尖瓣膈叶发育不良；3、单心房；4、左心内膜垫型的室间隔缺损（室间隔上部连续中断）
；5、左心室-右心房通道。?血流动力学改变：压力在正常状态下，低位房水平出现左向右分流，右心室增大，二、三尖瓣口出现关闭不全现象；
?超声表现：右心房室增大，右心室流出道增宽，左心略小，左室流出道狭窄；房间隔下部回声中断，室间隔连续完整；?室间隔与左室后壁呈同向
运动，收缩幅度尚正常；?CDFI：收缩晚期舒张早期房间隔下部探及红五彩镶嵌色左向右过隔分流信号；收缩期左心房探及源于二尖瓣口的蓝五
彩镶嵌色反流。?PW：收缩晚期舒张早期房间隔下部探及红五彩镶嵌色左向右过隔分流信号；收缩期左心房探及源于二尖瓣口的位于零线上的反流
频谱。完全心内膜垫缺损房间隔的下部及室间隔的上部出现缺损、二尖瓣叶及三尖瓣叶形成一前后共同房室瓣，在心腔内的房室瓣环水平形成四个心
腔的血流互相交通的病理解剖改变。?解剖分型：根据腱索附着的部位分为A、B、C三种类型；血流动力学改变：由于房、室水平的分流及房室瓣
的反流，使四个心腔的血流形成互相交通。超声表现：1、全心增大，以右房室显著；2、房间隔下部及室间隔上部回声中断，房室瓣环处十字交叉
结构消失，二、三尖瓣叶形成前后共同房室瓣口，开放尚可，关闭欠佳；3、A型的瓣下腱索附着于室间隔的残端顶部；B型的腱索附着于右心室的
游离壁上；C型为无腱索附着点。??CDFI：房、室水平均可探及呈红色左向右为主的分流信号；收缩期心房侧探及源于共同房室瓣口蓝五彩镶
嵌色中量反流信号。?PW：收缩期于心房侧探及位于零位线下的反流性高速血流频谱。主动脉窦瘤破裂?解剖分型：右冠窦破入右心室流出道；―
―最多见右冠窦破入右心房或右心室；无冠窦破入右心房。血流动力学改变：在窦瘤与心房或心室之间出现分流；超声表现：左心室、右心房增大，
左心室流出道增宽；???????????????????主动脉右窦破裂时，可出现室间隔回声中断；?????????????????
??室壁厚度正常，运动增强；???????????????????主动脉右（左、无）冠窦壁菲薄，呈囊袋状向右心房（室）腔膨出，瘤壁
破口，随血流“风袋样”飘动。???????????????????主动脉瓣轻度脱垂，关闭欠佳。CDFI：右心室流出道（或右心房）可
探及源于主动脉右窦（或无窦）的双期五彩镶嵌色的连续性高速分流血流信号；PW右心室流出道（或右心房）探及双期连续性血流频谱。冠状动脉
瘘?解剖分型：冠状动脉可瘘入任何心腔内的任何部位。血流动力学改变：冠状动脉瘘入右心系统，则形成左向右分流；冠状动脉瘘入左心系统，则
形成右向左分流；分流量得多少取决于瘘口的大小。超声表现：右（左）冠状动脉自起始处扩张，沿右（左）房室沟迂曲走行，（分支）在右心室（
房）前（侧、后）壁处与心腔异常连通。瘘口所在的心腔增大。CDFI：瘘口所在的相应心腔探及舒张期为主的分流性血流束；PW示瘘口所在的
相应心腔探及舒张期为主的连续性血流频谱。主动脉左心室隧道在主动脉瓣周与左心室之间出现异常交通，形成隧道样改变。?血流动力学改变：与
主动脉关闭不全相同，但异常血流束的起源位于主动脉窦的根部。?超声表现：左心室显著扩大；主动脉右冠瓣根部与左心室流出道间可探及一异常
交通口，主动脉端开口位于瓣上近右（或左冠瓣），呈裂隙状，左心室端口开于室间隔左心室侧；?CDFI：收缩期左心室血流经隧道口及主动脉
瓣口进入主动脉，舒张期左心室流出道内探及源于主动脉隧道口的反流；?PW：舒张期左心室流出道可探及位于零位线上的血流频谱。主动脉狭窄
仍为三叶瓣，但主动脉瓣叶增厚，开放幅度受限。血流动力学改变：由于瓣口的开放面积减小，左心室进入主动脉的血流受阻，血流速度增高，左心
室肥厚。?超声表现：各房室腔大致正常；室间隔与左心室壁普遍增厚，运动协调；?主动脉瓣瓣叶增厚，交界粘连，开放受限，升主动脉呈狭窄后
扩张；?CDFI:收缩期主动脉瓣前向血流呈五彩镶嵌色，流速增高；?PW:收缩期主动脉瓣内探及位于零位线下的高速血流频谱。主动脉狭窄
仍为三叶瓣，但主动脉瓣叶增厚，开放幅度受限。血流动力学改变：由于瓣口的开放面积减小，左心室进入主动脉的血流受阻，血流速度增高，左心
室肥厚。?超声表现：各房室腔大致正常；室间隔与左心室壁普遍增厚，运动协调；?主动脉瓣瓣叶增厚，交界粘连，开放受限，升主动脉呈狭窄后
扩张；?CDFI:收缩期主动脉瓣前向血流呈五彩镶嵌色，流速增高；?PW:收缩期主动脉瓣内探及位于零位线下的高速血流频谱。主动脉瓣上
缩窄主动脉瓣上部位出现局限性或弥漫性缩窄。解剖分型：砂漏型；隔膜型；发育不全型。?血流动力学改变：由于瓣上部位的管腔面积减小，左心
室进入主动脉的血流受阻，血流速度增高，左心室肥厚。?超声表现：各房室腔大致正常；室间隔与左心室壁普遍增厚，运动协调；?主动脉瓣上管
腔局限性狭窄或呈弥漫性缩窄，其远端升主动脉内径扩张（如为发育不全型则升主动脉内径均变窄），主动脉瓣为三叶，边缘增厚；??CDFI：
收缩期主动脉瓣前向血流呈五彩镶嵌色，流速增高；?PW：收缩期主动脉缩窄部位的上方探及位于零位线下的高速血流频谱。主动脉瓣下隔膜性狭
窄主动脉瓣下隔膜性狭窄：主动脉瓣下出现环形或半环形隔膜。血流动力学改变：左心室进入主动脉的血流受阻，致使左心室流出道及主动脉的血流
速度增高。?超声表现：各房室腔大致正常；左心室壁明显增厚，室间隔基底部更为显著；?左心室流出道内、距主动脉瓣下探及隔膜样回声；主动
脉瓣为三叶，瓣叶边缘轻度增厚，启闭尚可；?CDFI：收缩期主动脉瓣前向血流呈五彩镶嵌色，流速增高；?PW：收缩期主动脉瓣内探及位于
零位线下的高速血流频谱。主动脉-肺动脉间隔缺损胚胎时期动脉干发育过程中，主动脉与肺动脉之间的分隔发育障碍，致使主动脉与肺动脉之间出
现间隔缺损。?解剖分型：近端型；远端型；完全缺损型?血流动力学改变：主动脉与主肺动脉之间出现分流，表现为以左心容量负荷为主的全心容
量负荷增加。?超声表现：全心增大，以左心为主；室间隔及左心室壁不厚，运动幅度增大；?主动脉环水平探及升主动脉和主肺动脉的间隔回声脱
失；肺动脉瓣及分支显著扩张；?彩色多普勒：主肺动脉间可探及双期连续性以左向右的低速分流信号。共同动脉干肺动脉起源于主动脉，一组半月
瓣，瓣叶可为二叶、三叶或四叶瓣，均合并室间隔缺损。解剖分型：Ⅰ型：主肺动脉起源于共同动脉干的左后侧壁；Ⅱ型：无主肺动脉，左右肺动脉
直接起源于共同动脉干的后壁；Ⅲ型：无主肺动脉，左右肺动脉直接起源于共同动脉干起始部的侧壁；Ⅳ型：左右肺动脉缺如，肺循环由起自降主动
脉的支气管动脉供给。?血流动力学改变：由于肺动脉起源于共同动脉干，肺循环的血液来源于左右心室，肺血流量增加，室水平出现双向分流。?
超声表现：全心扩大，室壁不厚，运动协调；?心腔内仅探及一条粗大的动脉干和一组半月瓣；大动脉前壁与室间隔连续性中断，动脉干骑跨于室间
隔之上，距动脉干瓣环上位置可见发出主肺动脉及左、右肺动脉，动脉干瓣为二叶、三叶或四叶瓣，瓣叶边缘增厚，开放尚可，关闭欠佳。室间隔回
声脱失。?CDFI：室水平收缩期探及左向右的低速分流信号。左侧三房心左心房内出现异常隔膜样回声，将心房分为真房与副房，副房与肺静脉
相连。异常隔膜有交通口，肺静脉及副房的血流通过交通口流入真房。血流动力学改变：肺静脉的血流进入副房后，通过隔膜上的交通口流入真房。
超声表现：左心房明显扩大；?左心房中部见一环形纤维隔膜样强回声，使左心房分成两个心腔（真房与副房），四支肺静脉分别与副房和真房相连
（或均与副房相连），隔膜中部（或侧部）交通孔，瓣膜形态正常。彩色多普勒：副房的血流通过纤维隔膜的交通口到达真房，血流呈红五彩镶嵌的
高速血流。完全性肺静脉畸形引流四根肺静脉均不与左心房相连，而是引流入右心系统，房间隔出现缺损。?解剖分型：心上型：共同肺静脉-垂直
静脉-无名静脉-右上腔静脉-右心房；图源：网络心内型：共同静脉-右心房（或冠状静脉窦）-右心房；图源：网络心下型：共同静脉-门静脉
-下腔静脉-右心房；图源：网络混合型：肺静脉分别与不同部位的体静脉相连。血流动力学改变：肺静脉的血的引流部位，回流入右心房，通过房
间隔缺损进入左心房室。右心容量负荷增加。图源：网络超声表现：右心明显增大，左心发育差，左房缩小；室间隔及左心室后壁同向运动；?四条
肺静脉于左心房后方汇合成一共同静脉干，向上通过明显扩张的垂直静脉，无名静脉引流入右上腔静脉（上心型）；心内型引流入冠状静脉窦或直接
流入右心房。?CDFI：房水平探及双向分流信号。肺动脉狭窄肺动脉瓣增宽，开放幅度减小，瓣上主肺动脉内径呈狭窄后扩张。图源：网络血流
动力学改变：肺动脉开放幅度减小，右心室进入肺动脉的血流受阻，血流速度增高。?超声表现：右心轻度增大，右心室壁增厚；?肺动脉瓣增厚，
开放受限，部分可出现右心室流出道狭窄，肺动脉瓣上呈狭窄后扩张，余各瓣膜形态结构启闭尚可。?彩色多普勒：收缩期肺动脉前向血流速度增高
，呈五彩镶嵌色。法洛三联征房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄。房间隔缺损，肺动脉瓣增厚，开放受限，主肺动脉呈狭窄后扩张。右心室壁增厚。?血
流动力学改变：房水平出现双向分流；由于肺动脉瓣狭窄，右心室进入肺动脉的血流受阻，速度增高；?超声表现：右心房、右心室扩大，右心室壁
增厚；??房间隔回声脱失，肺动脉瓣增厚、回声增强，开放受限；右心室流出道或肺动脉瓣狭窄，主肺动脉及左右肺动脉发育欠佳。?CDFI：
房水平出现双向分流（左向右位红色，右向左为蓝色）。收缩期右心室流出道及肺动脉前向血流速度加快。?PW：收缩期右心室流出道及肺动脉内
探及位于零位线下的快速血流频谱。法洛四联征室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉右移及骑跨室间隔、右心室肥厚。为紫绀型先天性心脏病中最常
见的一种疾病。其中肺动脉瓣狭窄包括肺动脉瓣膜部狭窄（瓣环狭窄）、瓣下狭窄（右室漏斗部狭窄）、瓣上狭窄（肺动脉主干及左右肺动脉狭窄）
及肺动脉主干狭窄后扩张。图源：网络血流动力学改变：室水平出现双向分流；由于肺动脉口狭窄，进入肺动脉内的血流速度增高；由于主动脉右移
骑跨，左右心室的部分血流同时进入主动脉由于右心室阻力负荷增加，右心室壁增厚。?超声表现：右心房、右心室增大，右心室壁增厚；??主动
脉前壁前移，与室间隔连续性中断，主动脉骑跨于室间隔之上；室间隔回声脱失，肺动脉瓣增厚、回声增强，开放受限；右心室流出道狭窄，主肺动
脉内径狭窄，左右肺动脉发育欠佳。?CDFI：室水平出现双向分流（左向右位红色，右向左为蓝色）。收缩期右心室流出道及肺动脉前向血流呈
五彩镶嵌色的高速血流。?PW：收缩期右心室流出道及肺动脉内探及位于零位线下的高速血流频谱。法洛五联征在法洛四联征的基础上，合并卵圆
孔未闭或继发房间隔缺损就是F5。三尖瓣下移畸形（埃布斯坦畸形）三尖瓣前叶冗长呈蓬帆状改变，后叶及膈叶呈螺旋形向下移位，形成房化右心
室，三尖瓣关闭不拢。?血流动力学改变：三尖瓣下移的程度越重，房化右心室的范围越大，三尖瓣关闭不全的程度越重，右心室的功能障碍越明显
；超声表现：右心房明显扩大，三尖瓣后叶及膈叶附着点离开三尖瓣环向心尖部移位，致部分右心室房化，形成房化右心室；前叶附着点未见明显移
位，形态冗长呈蓬帆样改变，三尖瓣关闭不全。?图源：网络CDFI：收缩期右心房探及源于三尖瓣口的蓝五彩镶嵌色的反流血流束。PW：收缩
期右心房探及源于三尖瓣口的位于零线下的高速反流性血流束。右心室双出口室间隔缺损，大动脉与心室的连接关系异常，两大动脉的全部或一根大
动脉的全部及另一根大动脉的大部起源右心室，部分患者可伴有肺动脉瓣狭窄。?解剖分型：大动脉关系正常：法洛四联症型、艾森曼格型；大动脉
关系异常：右位型大动脉异位、左位型大动脉异位?血流动力学改变：室水平出现双向分流，搏入主动脉及肺动脉的血液为混合血，体循环动脉血氧
度低，出现不同程度的发绀。?图源：网络超声表现：几种类型的共同表现：右心房室扩大，室间隔与主动脉前壁连续性中断。1、?大动脉正常型
法洛四联症型：肺动脉起源于右心室，肺动脉内径变窄，肺动脉瓣增厚，开放受限艾森曼格型：肺动脉起源于右心室，肺动脉内径增宽，肺动脉瓣向
右心室流出道膨出，可出现肺动脉瓣关闭不全，主动脉骑跨在室间隔之上。2、?大动脉关系异常型右位型大动脉异位：主动脉位于右前或正前，完
全起源于右心室，肺动脉骑跨在室间隔上，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下。左位型大动脉异位：主动脉在肺动脉的左侧或左前方，肺动脉的全部及主
动脉的大部分或全部起自于右心室，室间隔缺损多位于主动脉瓣下，多合并肺动脉高压。?CDFI：室水平探及双向分流。肺动脉闭锁合并室间隔
缺损右心房室增大、室间隔缺损、主动脉内径明显增宽、右心室流出道及肺动脉瓣。呈闭锁状态。?血流动力学改变：室水平出现双向分流，右心室
的血流不能进入肺动脉内，左右心室的血流均进入主动脉内，部分血流通过动脉导管进入肺动脉内，肺部的血流通过动脉导管及体肺侧支供给。?超
声表现：全心扩大，以右心房室明显，右心室壁增厚，右心流出道成为盲端，肺动脉呈封闭状，主肺动脉呈条索状改变，左右肺动脉发育不良。室间
隔缺损，动脉导管未闭或体肺侧支形成。?CDFI：肺动脉内未探及前向血流。室水平双向分流。动脉水平可探及源于动脉导管或体肺侧支的双期
双向连续性分流血流。并可探及体肺侧支内的五彩镶嵌色的血流。大动脉转位分完全型大动脉转位和矫正型大动脉转位。图源：网络1、完全型大动
脉转位主动脉位于右前，起源于右心室，肺动脉位于左后，起源于左心室，室间隔缺损。?血流动力学改变：血液循环的通路为：左心房-左心室-
肺动脉，右心房-右心室-主动脉，室水平出现分流。?超声表现：主动脉位于右前，起源于解剖右心室；肺动脉位于左后，起源于解剖左心室（胸
骨旁大动脉短轴可见“双环”征）。室间隔回声脱失（或房间隔回声脱失），肺动脉瓣增厚，开放受限，主动脉及左右肺动脉发育欠佳。?图源：
网络CDFI：室水平可见双向分流（或房水平探及双向分流），收缩期肺动脉前向血流加速（或肺动脉前向血流受阻）。2、矫正型大动脉转位解
剖分型：心室转位，心房与大动脉连接关系正常；心房与大动脉同时转位而心室位置仍正常，心房与大动脉的连接关系正常。?血流动力学改变：如
不合并室间隔缺损，心房与大动脉的连接关系正常，无异常血流动力学改变。?超声表现：心房正位，心室左袢，主动脉位于主肺动脉的左侧，起源
于解剖右心室（功能左心室）。肺动脉位于右侧，起源于解剖左心室（功能右心室）。室间隔回声可出现脱失（室间隔也可连续完整）。心房反位，
大动脉右转位，心室右袢，心房反位，左心房仍与主动脉相连，右心房仍与肺动脉相连，室间隔回声可出现脱失（室间隔也可连续完整）。?CDF
I：室水平探及左向右分流性血流束。单心室心室腔内无室间隔组织，可有一组或两组房室瓣。解剖分型：左心室型单心室；右心室型单心室；未定
心室型单心室。?血流动力学改变：单心室腔内动静脉血混合后搏入，同时搏入两大动脉，患者可出现组织器官缺氧、发绀?超声表现：心室腔内未
探及到明确的室间隔回声，可探及到一组或两组房室瓣，大动脉位置异常。彩色多普勒观察可见心腔内的血流混为一体。主动脉弓离断解剖分型A型：主动脉弓离断，离断部位于左锁骨下动脉起始部远端的主动脉；又称为主动脉狭部缺如。B型：主动脉弓在锁骨下动脉与左颈总动脉起始部之间离断；C型:主动脉弓在无名动脉与左颈总动脉之间离断。?血流动力学改变：主动脉的近端与远端之间无血液直接连通，降主动脉的血液通过动脉导管由肺动脉供给。所以主动脉弓离断的患者均伴有室间隔缺损。?超声表现：二维超声：主动脉弓离断其超声表现为室间隔膜周部回声中断。锁骨上窝探查可见主动脉弓部于左锁骨下动脉远端（A型）、于左锁骨下动脉与左颈总动脉之间（B型）、于无名动脉与左颈总动脉之间（C型）与降主动脉离断，主肺动脉通过动脉导管与降主动脉相延续。?多普勒超声：收缩期左心室的一部分血流进入升主动脉，而后通过头皮动脉干进入体循环，另一部分血液则通过室间隔缺损分流入右心室，进入肺动脉，通过动脉导管，进入将主动脉。主动脉弓部和降部血流于离断处中断，室水平探及双向分流。 |
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