  1129-这是一个60岁的男性腹膜后肿块。       A. Rosai Dorfman disease B. Inflammatory well-differentiated liposarcoma C. Hodgkin’s disease D. Lymphoma 正确的答案:B 组织学描述:病变以显著的结节性淋巴细胞浸润为主，内有偶见的非典型细胞。在病变周围的脂肪中，可以看到深染的细胞核，集中在纤维间隔上。病变通过FISH显示MDM2扩增。 鉴别诊断:这种病变与Rosai Dorfman病相似，可以看到伸入运动现象。然而，Rosai Dorfman病的特征不是病变的纤维间质中的非典型增大的细胞核。淋巴组织背景中出现单个非典型细胞增加了霍奇金病的可能性；然而，病变细胞标记MDM2，但不标记CD30或CD15。浸润淋巴细胞密度需要考虑淋巴瘤，然而，病变包含B细胞和T细胞的混杂(后者占主导地位)。 1130-这是一位患有多发性肾脏肿瘤的50岁男性。    A.透明细胞乳头状肾细胞肿瘤 B.透明细胞癌 C.Xp11易位肾细胞癌 D.肾细胞癌伴平滑肌瘤样间质 正确的答案:A 组织学描述:这种肿瘤主要为管状和局灶性乳头状结构。肿瘤细胞具有低级别的细胞核。它们有透明的细胞质，通常位于细胞的底部。肿瘤细胞标记CK7和碳酸酐酶9(后者呈杯形)，但不标记TFE3。背景肾显示终末期肾病的证据。 鉴别诊断:透明细胞肾细胞癌通常不会广泛标记CK7，尽管偶尔低级别变异会。The subnuclear vacuoles of the current are not typical of clear cell RCC。Xp11易位肾细胞癌通常与砂粒性钙化有关，通常不广泛标记细胞角蛋白，并显示TFE3免疫反应性。具有平滑肌瘤样间质的肾细胞癌具有与当前病变相似的CK7和CA-IX标记模式；然而，它们通常具有大量细胞质，并与ELOC1或TSC基因突变有关。 1131-这是一名7岁男孩，患有肾脏肿块。 A.Xp11肾细胞癌 B.黑色素瘤 C.Melanotic Xp11 PEComa D.软组织透明细胞肉瘤 答案:C 组织学描述:这是一种巢状透明细胞肿瘤，伴有丰富的褐色黑色素，导致外观呈黑色。肿瘤细胞标记HMB45，但不标记上皮标记如细胞角蛋白或肾小管标记如PAX8。断裂的FISH显示出TFE3基因重排。 鉴别诊断:Xp11易位肾细胞癌可能表达黑素细胞标志物，但应表达PAX8，并常表达一些上皮标志物如细胞角蛋白或EMA。黑色素瘤可能具有气球样细胞外观，但与TFE3重排无关。透明细胞肉瘤的典型特征是EWS-ATF1基因融合，而不是TFE3基因重排。与目前的病变不同，它还可以标记S100蛋白。 此处显示的病变最初被报道为黑色素Xp11易位肾癌。有了更多的经验，我们相信这些与Xp11易位PEComas密切相关，并代表了色素性Xp11肿瘤的一种变型。 Argani P, Illei P, Netto G, Ro J, Cho HY, Dogan S, Ladanyi M, Martignoni G, Aulmann S, Weiss SW. A Distinctive Subset of PEComas Harbor TFE3 Gene Fusions. Am J Surg Pathol 2010; 34: 1395-1406. Argani P, Aulmann S, Karanjawala Z, Fraser RB, Ladanyi M, Rodriguez MM. Melanotic Xp11 translocation Renal Cancers: A Distinctive Neoplasm with overlapping features of PEComa, Carcinoma, and Melanoma. Am J Surg Pathol 2009; 33: 609-619. |
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