【原】2022-8-3病例

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1334-ALCL，TP53易位阳性(P53 )。预后非常差！

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1335-不是所有的脂肪瘤都只是脂肪瘤。这是一个转移小叶癌单个病灶累及的脂肪瘤。

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1336-恶性黑色素神经鞘瘤。IHC: S100。NB:短梭形细胞束伴囊性变；单一卵圆形细胞核，具有不明显的有丝分裂像；罕见的砂粒体；密集的色素沉着。

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MALIGNANT MELANOTIC NERVE SHEATH TUMOUR。

黑色素性恶性周围神经鞘膜瘤 (Melanotic malignant peripheral nerve sheath tumour)

病变的特征是产生黑色素的细胞，类似于施万细胞的超微结构特征。

色素性神经鞘瘤（MS）起源于Schwann细胞，是一种起源于神经嵴且具有双向分化潜能的原始细胞肿瘤，以颈段和上胸段脊神经最为常见，因其可以产生黑色素故而在临床上容易误诊为恶性黑色素瘤。

多数MS为良性或潜在恶性，2013 版WHO软组织肿瘤分类中首次将黑色素性雪旺细胞瘤的生物学行为确定为1级，定义为一种罕见的迟发性转移性神经鞘瘤，由多少不等的产生黑色素的雪旺细胞构成。确诊主要依靠病理检查，一般光镜下见上皮样Schwann细胞、色素性梭形细胞呈束状、交织状、车轮状排列，核呈圆形、卵圆形，核仁明显、核分裂少见。如果出现明显的核异型，较多核分裂及明显坏死，甚至转移，则认为恶性。免疫组化特性：：Ki-67大多数小于5％，极个别可表达5％～10％，大部分S100强阳性，少部分可弱阳性表达，HMB-45阳性表达，Melan-A阳性表达，GFAP阴性，SMARCBl阳性。电镜检查：梭形或多边形肿瘤细胞膜部分存在，部分消失，少数细胞膜外可见基膜，部分细胞排列较紧密，可见细胞间连接，胞质内见大量不同分化阶段的黑色素小体(II．IV期)，细胞外间隙可见长间距胶原蛋白(Luse小体)，部分胞质内见吞饮小泡。

恶性黑色素性神经鞘瘤:40例患者的临床病理、免疫组化和基因表达谱研究，并建议对“黑色素性神经鞘瘤”进行重新分类

摘要
黑色素神经鞘瘤(MSs)与Carney(卡尼)综合征相关，是一种罕见的肿瘤，通常累及脊髓神经根，但也可能发生在其他部位。临床病理评估很难预测MSs的行为，已报道的病例不到200例。我们报告了一系列40个特征明确的ms，是迄今为止最大的系列之一。对肿瘤进行综合评价，并进行临床随访。使用市售抗体和Ventana Ultraview检测系统对S100蛋白、Melan-A、HMB45、酪氨酸酶、神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、EMA、SMARCB1、Ki-67抗原、ASMTL和卡尼复合物相关的PRKAR1A基因产物进行免疫组织化学。对来自10ms的福尔马林固定的石蜡包埋块进行基因微阵列研究，并将结果与先前来自黑色素瘤和神经鞘瘤的数据进行比较。差异表达基因的选择倍数大于3倍，P<0.001。Fisher精确检验用于统计分析。肿瘤发生在18名男性和22名女性患者中(平均年龄41岁；范围，11至84岁)，涉及椎旁神经根(N=31)，纵隔(N=3)，骶骨，马尾，主动脉旁区，第五脑神经，臀部和小脑(N=1)。两名患者已知有卡尼综合征，1名患者也有皮肤粘液瘤，提示有卡尼综合征。肿瘤表达S100蛋白(21/25，84%)、Melan-A (23/25，92%)、HMB45 (25/25，100%)、酪氨酸酶(25/25，100%)、GFAP (0/24，0%)、EMA (0/9，0%)、smar cb1(25/25，100%)和ASMTL (5/19，26%)；20例中有7例(35%)prkar 1a表达缺失。Ki-67标记指数< 5%的有23/25例(92%)，5%至10%的有2/25例(8%)。基因表达谱显示MS、黑色素瘤和传统神经鞘瘤之间存在显著差异。临床随访(26/40，65%；平均55个月；范围，1-300个月)显示9/26 (35%)患者局部复发，11/26 (44%)患者转移。14例无病存活，5例带病存活，7例已因病死亡。只有有丝分裂像> 2/10 HPF与转移相关(P=0.008)。有无砂粒体肿瘤的临床病理特征相同。我们得出结论，MSs是独特的恶性肿瘤，而不是偶尔具有不可预测行为的良性肿瘤，并建议将其重新归类为“恶性黑色素性施万氏肿瘤”PRKAR1A表达缺失提示与卡尼综合征有关，即使没有这种病史。

Malignant melanotic schwannian tumor: a clinicopathologic, immunohistochemical, and gene expression profiling study of 40 cases, with a proposal for the reclassification of "melanotic schwannoma"

Jorge Torres-Moraet al. Am J Surg Pathol. 2014 Jan.

1337-患者出现皮肤变化。浸润性乳腺癌、乳房肿瘤切除术和放射治疗史。皮肤穿刺活检完成后，乳房切除术。

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辐射诱发的血管肉瘤Radiation induced angiosarcoma。c-Myc，ERG，CD31，更倾向于做Ki 67。

1338-如果没有额外的免疫染色，你能把这个叫做DCIS吗？

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分别为CK5/6  ER

1339-老化的肺微环境唤醒黑色素瘤转移

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1340-十二指肠

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1341-脓肿？

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问:你最初的想法是什么？

-癌

-造血淋巴细胞

-黑素瘤

-肉瘤

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CD3

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CD20

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CD117

你现在有什么想法？

-淋巴瘤

-黑素瘤

-髓样白血病

-鳞状细胞癌

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CD4阴性

CD123和CD56也阴性

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细胞角蛋白

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CD34

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CD43 

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 CD68

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MPO

髓样肉瘤(急性髓样白血病皮肤受累)。

Myeloid sarcoma (cutaneous involvement of acute myeloid leukaemia).

ERG  Fli-1也阳性

经典和新型免疫组织化学标记在皮肤髓样肉瘤诊断中的应用

皮肤髓样肉瘤通常很难仅根据组织病理学特征进行诊断。虽然免疫组织化学可以帮助其诊断，但具体的标记物尚未明确确定。评估了57例皮肤髓样肉瘤的免疫组化标记物的应用。除了经典标记物(CD117、CD163、CD34、MPO和lysozyme溶菌酶)，我们还使用了CD33和CD14(最近在石蜡包埋组织样本中描述的标记物)和Kruppel样因子4 (KLF-4)，一种新的单核细胞标记物。我们的结果显示溶菌酶表达率为91%，CD33表达率为60%，MPO表达率为54%，CD34表达率为39%，CD117表达率为36%。包括溶菌酶、CD117和CD33的抗体小组鉴定了所有病例。单核细胞标志物CD14、KLF-4和CD163分别在60%、58%和40%的病例中表达。CD14和KLF-4的表达在单核细胞分化的病例中明显更常见。CD14是单核细胞分化最敏感和特异的单一标记(79%和80%)。虽然KLF-4在单独时相对不敏感(50%和87%)，但当与CD14结合时，它增加了检测单核细胞皮肤髓样肉瘤的敏感性。我们的结果表明，除了经典的免疫组化标记物，靶向使用新的抗体，包括CD33、CD14和KLF-4，在诊断皮肤髓样肉瘤和检测单核细胞分化中是有用的。

骨髓病变累及皮肤的组织学和免疫组织化学特征:173例研究

摘要
对173例皮肤髓样白血病(MLC)的皮肤活检标本进行了回顾性分析，以确定能够区分各种髓样疾病的组织学和免疫表型标准。在这项研究中，对11个相关组织学项目进行了评分，并研究了12种抗原(CD68 [KP1]、CD163、CD14、CD4、髓过氧化物酶[MPO]、CD33、CD117、CD34、CD56、MIB-1、CD303和CD123)。潜在的髓系疾病主要是急性髓系白血病(65.3%)、慢性粒单核细胞白血病(11.0%)和难治性贫血(10.4%)。7.5%的患者为新发皮损，26.6%为并发皮损，60.7%为继发皮损。一些形态学特征(密度、肿瘤细胞的大小、炎症背景)在区分各种骨髓疾病方面具有统计学意义。新生的MLCs显示出特殊的形态学特征。CD68、CD33和MPO的联合检测可以100%诊断MLC。然而，免疫组化小组不能区分各种潜在的骨髓疾病，除了CD123在识别慢性粒单核细胞白血病方面特别有效，并且允许将4例病例重新分类为母细胞浆细胞样树突细胞肿瘤。

髓过氧化物酶:其在宿主防御、炎症和中性粒细胞功能中的作用

摘要

髓过氧化物酶(MPO)是一种含血红素的过氧化物酶，主要在中性粒细胞中表达，在单核细胞中表达较少。在过氧化氢和卤化物的存在下，MPO催化活性氧中间体的形成，包括次氯酸(HOCl)。MPO/HOCl系统在嗜中性粒细胞杀死微生物中起重要作用。此外，已经证明MPO是组织损伤和各种炎性疾病中产生的炎症的局部介质。这些发现表明MPO是炎症治疗中的重要治疗靶点。与它在炎症部位的有害作用相反，最近使用各种炎症疾病的动物模型的研究表明，MPO缺陷导致炎症反应的夸大，并且它影响嗜中性白细胞的功能，包括细胞因子的产生。鉴于这些不同的作用，人们对这种被充分研究过的酶在健康和疾病中的作用越来越感兴趣。