肝内胆管癌的分期 预后是怎样的

一、肝内胆管细胞癌的分期

　　ICC的分期系统包括AJCC癌症分期和LCSGJ分期等。 需要说明的是均有文献支持或质疑上述分期，甚至建立自己的分期模型。

　　AJCC癌症分期第七版中ICC的分期：

　　原发肿瘤T:

　　T1 单发肿瘤无血管侵犯（包括门静脉或肝静脉等主要血管或微血管）

　　T2a 单发肿瘤伴血管侵犯 T2b 多发肿瘤伴或不伴血管侵犯

　　T3 肿瘤穿破脏层腹膜或直接侵犯肝外组织

　　T4 肿瘤伴管周浸润

　　区域淋巴结N：

　　N0 无区域淋巴结转移 N1 存在区域淋巴结转移

　　远处转移M：

　　M0 无远处转移

　　M1 存在远处转移（存在腹腔动脉、腹主动脉和腔静脉周围淋巴结转移即认为M1）

　　TNM分期：

　　I期：T1N0M0 II期：T2N0M0 III期：T3N0M0

　　IVA期：T4N0M0 IVB期：任何TN1M0，任何T任何NM1

　　LCSGJ分期：

　　I期：T1N0M0 II期：T2N0M0 III期：T3N0M0

　　IVA期：T4N0M0 IVB期：任何TN1M0 任何T任何NM1

　　①肿瘤直径≤2 em；②单个结节；③没有血管或严重的包膜侵犯。Tl为符合以上3项标准；T2为符合3项中的2项；T3为符合3项中的l项；T4为没有一项符合。No为无淋巴结转移；N1，为有淋巴结转移。M0为无远处转移；M，为有远处转移。

二、肝内胆管细胞癌的预后

　　本病恶性度高，预后不佳，少有长期生存者。未行手术治疗者，ICC预后极差，几乎没有生存期超过3年者。手术治疗后患者的3年生存率也仅为40%-50%。与其他肝脏恶性肿瘤相比，ICC意味着生存期短、切除率和治愈率低。此外，ICC的大体分型与肿瘤预后相关，管周浸润型预后最差，肿块型次之，管内生长型最好。

　　外科手术是延长ICC患者生存期的首选治疗方式。根治性手术切除范围取决于癌肿的部位与大小，方式包括左、右半肝切除、左、右肝大部切除、肝叶楔形切除、肝段切除等。根治性手术切除术可明显延长患者生存期。而行姑息性外科切除、保守治疗及未治疗者均无5 年生存者。ICC具有淋巴侵袭性，较易发生淋巴结转移。 研究表明患者的1年、3年、5年生存率与手术当时肿瘤的分期、淋巴结转移、血管侵犯、肿瘤的数目有关。

三、肝内胆管细胞癌的病因

　　大体类型：ICC的大体形态分为肿块型、管周浸润型和管内生长型三种类型。最为常见的为肿块型，占ICC 的60%~80%；管周浸润型占15%~35%，可沿胆管系统和门静脉系统弥漫性浸润，从而导致胆管狭窄和周围胆管扩张；管内生长型占8%~29%，多表现为乳头状、息肉状或颗粒状生长，沿胆管表浅蔓延。

　　组织学类型：ICC的组织学病理类型包括腺癌、腺鳞癌、鳞癌、黏液癌、印戒细胞癌等多种类型。ICC大多数为不同分化程度的腺癌，可分为高、中、低分化。发生于较大胆管者，可形成乳头状结构。肿瘤常有丰富的间质反应，甚至出现局部钙化。多数肿瘤可见多少不等的粘液。癌细胞常浸及汇管区、汇管区血管或神经，可循淋巴引流途径形成肝内转移或转移至局部淋巴结。ICC的免疫组化显示：肿瘤阳性表达CK7/CK19、粘蛋白，部分表达膜上皮抗原、CEA、CK20，而CDX-2、TTF-1、ER、PR、BRST-2、PSA等均呈阴性。

四、肝内胆管细胞癌的检查

　　B超：典型肝内胆管细胞癌的超声声像图表现为形态不规则、边界不清的低回声不均质肿块，病灶内多能及高阻动脉血流。ICC在彩色多普勒超声下多显示为乏血供型。ICC的超声表现具有多样性，灰阶超声表现虽具有一定的特征性，但其诊断准确率较低，术前明确诊断仍较困难。多种影像学诊断方法结合有助于该病的诊断。

　　CT诊断：CT平扫一般表现为无包膜的低密度肝内肿块,边缘不清,密度不均。 动脉增强期肿块有轻度不均匀的薄环形边缘增强,　门脉期增强肿块呈厚环状或不完整的厚环状增强,但仍呈相对低密度表现,。该期肿瘤边界较动脉期显示更为清楚,利于病变范围的观察。增强后延迟期肿块呈不定形轻度增强或完全增强,此期病变检出敏感性最高。

　　MRI诊断：与正常肝脏组织相比，T1加权像时肿瘤组织表现为低信号病灶；T2加权像时肿瘤组织表现为外周高信号，中央低信号的异质性团块。中央的低密度可能与组织纤维化相关。　动态增强扫描时病灶增强程度依局部的血供、坏死及囊变、纤维化程度的不同而异。由于肝内胆管细胞癌常为少血供、富含纤维组织的肿瘤,以增强早期增强不明显或部分边缘轻度增强,延迟期向心性增强为最常见的征象。病灶周围肝内胆管轻度扩张, 局部肝被膜回缩明显。