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肯尼迪病是什么样的疾病,是渐冻症吗,患上此类疾病该如何治疗?

 运动神经元无力 2022-08-31 发布于北京

运动神经元疾病简称MND,就病变位置而言,又称肌萎缩侧索硬化症,简称ALS。这是一种进行性的运动神经萎缩症,会造成渐进性的神经肌肉萎缩失能,四肢如被冻住一样,因此俗称渐冻人。公众号

  
肯尼迪病又称脊髓延髓肌萎缩症,是一种X连锁隐性遗传的神经系统变性病。患者表现为不同程度的下运动神经元损害、感觉障碍及内分泌系统异常,该病是由染色体Xq11-12上的雄激素受体基因第1号外显子CAG重复序列异常扩增所致。
KD多见于男性,起病隐匿,通常在40岁后起病。患者常以痛性痉挛、震颤、双下肢无力等症状起病,逐渐出现双上肢无力、延髓部和面部的肌肉萎缩、肌束颤动、构音障碍、吞咽困难、呼吸困难等。突出的体征是舌肌和下颌肌肉的纤颤,通常缺乏上运动神经元损伤的体征。

  
运动神经元病渐冻症
“渐冻人”症的特别之处,不仅在于它比较罕见,也不仅在于它是绝症,而是它特别残酷,:“由于患者主要以运动神经萎缩为主,感觉神经并未受到侵犯,因此虽然四肢无法动弹、也无法自行呼吸,但心智正常、意识清楚、感觉敏锐一如常人,所以ALS患者会出现并发症。
患者一般会出现呼吸问题、言语问题、进食问题、痴呆部分ALS患者会出现记忆和决策困难,有些患者最终会被诊断为额颞叶痴呆。

  
肯尼迪氏症,是一种少见的X连锁隐性遗传性运动神经元变性疾病,手部震颤、肌肉痉挛为初发症状,逐渐发展为全身尤其四肢远端肌肉无力、退化、萎缩,并引起舌肌、面部肌肉萎缩,导致吞咽困难、构音障碍,或因呼吸困难而死,或因肺炎而死。此病症状和运动神经元病类似,但是却不是同一类,肯尼迪病的出现起源于DNA的一个错误,是一种少见的X连锁隐性遗传性运动神经元变性疾病。而运动神经元病却是一种神经系统变性性疾病。肯尼迪病在中医上也同样称之为萎症,中医认为,类似肯尼迪病,包括肌营养不良、胫腓骨萎缩症、糖原贮积病等遗传性疾病,皆因禀赋不足、体质亏虚所致的慢性虚损性疾病。

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