 概述  Balo同心圆硬化（Balo concentric sclerosis，BCS）是一种中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病，其特征是脱髓鞘和相对保留的髓鞘呈环形交替出现。历史上，BCS被认为预后都很差。然而，较早的病例是基于尸检研究，较轻的或自限性的病例可能被遗漏或误诊。MRI的普及使得我们能够更好地了解表现为明显Balo病变的患者的各种不同的自然病程。BCS已被描述为与多发性硬化（MS）和血清抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）有关，表明这些疾病中存在损伤或对损伤反应的常见机制。其还与病毒感染有关，包括人类疱疹病毒6和丙型肝炎。Balo病变患者的寡克隆带出现率低于典型MS，提示Balo病变代表了MS的独特病因。 BCS患者的病例报告描述了与MS III型免疫病理模式一致的急性斑块病理，其特征是脱髓鞘区域内的脑白质远端少突胶质细胞丢失。Balo病变同心性的病理生理学仍存在争议。一种假设是对脱髓鞘的缺氧反应引发脱髓鞘前缘的缺血预适应（ischemic preconditioning），保护了一圈（环形）组织，导致有髓鞘和脱髓鞘区域交替。关于BCS是MS的变异型，还是一种独立疾病，或者仅仅是一些脱髓鞘疾病常见的一种损伤模式，目前尚不清楚。 本研究旨在描述BCS患者的临床、放射学和病理学特征，并评估BCS与其他CNS脱髓鞘综合征之间的重叠。 方法 回顾性分析美国和澳大利亚三级医疗中心的BCS病例。来源：（1）1996年1月至2017年12月在梅奥诊所接受治疗的所有BCS患者（n=24）；（2）从隶属于多发性硬化病变项目（Multiple Sclerosis Lesion Project，MSLP）纳入760例患者的原始队列中找寻：包括美国队列（n=12）和澳大利亚悉尼队列（n=4）。 结果 共40例BCS病例，其中38例有MRI资料。26%（10/38）可见孤立性MRI病变。45%（17/38）的患者中可见>1个活动的并存的BCS病变。三分之一（13/38）的MRI上可见提示多发性硬化的病变，其中10例符合Barkhof标准。在基线MRI后1个月内进行MRI复查的患者中，病变呈放射状扩大，T2高信号环的数量依次增加（52%，14/27）。最初无强化或中央强化的病变随后发展为单个或多个环形强化（41%；9/22）和不完全环形强化（14%；3/22）。在 67%（22/33）的患者中观察到环在表观扩散系数、弥散加权成像和钆增强成像上的不一致。所有筛查血清抗体的患者中，水通道蛋白4免疫球蛋白G（n=26）和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G（n=21）均为阴性。46%（13/28）的患者对类固醇激素治疗有临床反应。在最后一次随访时（中位27.5个月；范围3-100个月），56%（18/32）的患者呈单相临床病程。10%（4/40）的患者首次发作是致命的。从症状出现到死亡的中位时间为23天（范围19-49天）。所有17例获得病理学结果的患者均呈现多发性硬化的典型病理表现。伴活动性脱髓鞘病变的患者均证实为少突胶质细胞病（模式III）。
图1：FLAIR和T1WI可见同一患者同时存在Balo（小箭）和Balo样（大箭）病变
图2：DWI，ADC，T2WI，FLAIR以及增强T1显示单个病变的演变，从初始外周弥散受限伴中央强化发展为多个同心圆伴外周强化，随后强化消退，ADC改变，T2WI异常持续可见（初始MRI后122天）  结论 BCS是一种罕见的疾病，先前被认为是一种暴发性脱髓鞘疾病，患者预后不佳或死亡。然而，BCS病变有一系列可能的表现，其中包括良性疾病。BCS病变可见于MS患者中，可能预示脱髓鞘疾病的出现，随后在临床和放射学上与典型的MS相似。当进行免疫病理分型时，所有病变均表现为少突胶质细胞病模式（模式III）。导致特征性同心性分层的机制尚不完全清楚，但组织缺血和组织预适应可能导致BCS病变的分层外观。 [参考文献] Jolliffe EA, Guo Y, Hardy TA, Morris PP, Flanagan EP, Lucchinetti CF, Tobin WO. Clinical and Radiologic Features, Pathology, and Treatment of Baló Concentric Sclerosis. Neurology. 2021 Jul 27;97(4):e414-e422. |
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