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运动神经元是支配肌肉运动的神经元，主要有两大类，上运动神经元和下运动神经元，上运动神经元是皮层运动区的锥体细胞，它下行通过脑干、脊髓，最后达到脊髓的前角运动神经元，上运动神经元损伤时主要表现为四肢的折刀样的肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，称为硬瘫;下运动神经元是脊髓前角运动细胞，支配人体的运动骨骼肌，受损时主要表现为四肢的肌张力减低，腱反射减低，肌肉萎缩，肌肉像面条一样，称为软瘫。公众号
上、下运动神经元混合症状表现为手肌无力、萎缩，通常是从一侧开始后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状。正常情况下运动神经元损伤较重，但肌张力增加，腱反射可活跃，且有病理反射，此时运动神经元损伤严重，上肢上运动神经元损伤的症状可以被掩盖。下肢则以上运动神经元损伤的表现比较突出。球麻痹，舌肌萎缩，颤动明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，表现为上、下运动神经元合并损伤。病情晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以至无法抬头，呼吸困难，卧床不起。这种疾病多发生于40~60岁，大约有5~10%的家族遗传史，且病程进展快、慢。
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