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病例号11****95。女，8岁，发现腹腔囊肿7年余。查腹部CT及超声均未明确囊肿来源。患儿右腹部间断疼痛，疼痛不剧烈，深压痛。 增强CT及MRI：胆囊区及肝下缘多房囊性病变，胆囊结构不清，考虑：（1）先天性蜂巢样胆囊并局部炎症、息肉形成（2）胆囊区或右肝内胆管源肿瘤性病变（3）先天性胆管囊肿，继发肝内胆管扩张。
图1,2 增强CT显示胆囊区及肝下缘多房囊性病变。
图3,4 MRI显示胆囊区及肝下缘多房囊性病变。 超声检查：肝门胆囊区可见三个囊性结构，后方的囊腔壁较厚，其囊壁与肠壁结构相似，动态观察过程中可见蠕动。另两个囊腔壁较薄，囊壁类似于胆囊壁，中央可见分隔。餐后复查，见前方两个薄壁囊腔收缩，壁增厚，呈收缩胆囊状。提示：（1）肝门胆囊区厚壁囊性包块，考虑十二指肠重复畸形可能性大（2）余囊腔结构，考虑分隔增大的胆囊，餐后可收缩。
图5,6,7,8 肝门胆囊区可见三个囊性结构，后方的囊腔壁较厚，另两个囊腔壁较薄，中央可见分隔。
图9,10 餐后所见。餐后复查，见前方两个薄壁囊腔收缩，壁增厚，呈收缩胆囊状。后方的囊腔变化不大。 术中：腹腔镜下见囊肿位于胆囊后方，游离并悬吊胆囊，游离囊肿，经右上腹穿刺囊肿造影，注入造影剂50ml，见囊肿显影，直径5x4cm，囊肿孤立，肝内外胆管及肠管未见显影，腹腔镜下游离囊肿，见囊肿向下方延伸，无法判断其来源，逐中转开腹，取右侧肋缘下斜切口，长约10cm，逐层进腹腔，经囊肿导入胆道镜，胆道镜经囊肿远端进入十二指肠，考虑囊肿系十二指肠重复畸形，沿囊肿周围游离，将囊肿完整切除，远端科技直径1cm通道，与十二指肠相通，连续缝合修补十二指肠壁，修补确切，无渗液，经脐部切口留置腹腔引流管1枚，探查无活动性出血，逐层关腹。 病理：（十二指肠）囊壁样组织，表面衬覆肠粘膜上皮、胃粘膜上皮、移行上皮及鳞状上皮，部分上皮糜烂、出血、周围见固有肌层，符合憩室。 讨论： 本例胆囊位置及结构先天变异（位置偏右，有厚壁分隔），与腹腔囊肿紧邻，影像学检查极易误诊，CT和MRI均未明确诊断。超声，尤其是高频超声，可发现囊肿的肠壁样结构，餐后复查超声，胆囊呈收缩状态，可帮助鉴别包块与胆囊的关系。因肠气干扰，超声未探及到明确的通道与十二指肠相通，是诊断难点。 十二指肠重复畸形占肠重复畸形的5%左右，因为临近胰头、胆管和胆囊等结构，相对于其他部位的重复畸形，十二指肠重复畸形更容易出现伴随症状，也更容易在婴幼儿期发现。由于高频超声的高分辨率，能够分辨出病变壁的层次，这对于诊断肠重复畸形非常重要。十二指肠重复畸形临近胆管和胆囊，容易误认为胆囊和胆管源性病变。本例因为空腹检查时胆囊充盈增大，CT和MRI错误将增大的胆囊与十二指肠重复畸形误做同一病变，作出了错误判断。超声检查时经过进食前后对比检查，将二者清晰分辨开，超声检查的这种便捷性明显优于CT和MRI。 十二指肠重复畸形分为三种类型：1.双管性，2.憩室性，和3.囊肿型。双管型非常罕见，为两条并行的肠道；憩室型有一开口与肠腔主体相通；囊肿型最多见，与肠腔不通。
图11 肠重复畸形的分型示意图 本例是十二指肠憩室型重复畸形，是一种真性憩室。肠道憩室有真性憩室和假性憩室两种，真性憩室包含肠壁各层构造，属于先天性发育异常，属于肠重复畸形的一种类型；假性憩室为十二指肠黏膜和黏膜下层组织穿过肠壁肌层、向外膨出而成，属于获得性异常，更为常见。 憩室多数单发，多发者也不少见；有时还可伴发空肠、回肠和食管憩室。憩室可以发生炎症，憩室内壁黏膜充血、水肿、糜烂，甚至有溃疡形成。少数憩室内有异位胰腺组织。 经验教训：本例检查过程中发现后方的囊腔有轻微蠕动和大小形态的变化，这些征象提示病变可能与肠腔相通，当时由于未能显示直接的通道所以术前并没有做出这一判断，殊为遗憾。好在没有影响手术决策。 |
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