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像关节炎但不是关节炎,关于关节炎的前世——“成人斯蒂尔病”你了解多少?

 新用户8255lM86 2022-09-22 发布于广东

这段时间黄闰月医生接诊了一些成人斯蒂尔病患者,发现大家对于此病一知半解,要知道有大约25%成人斯蒂尔病患者会进展成“破坏性关节炎”。

此病症候表现的像“类风湿关节炎”,却不属于“类风湿关节炎”,但又和关节炎有着千丝万缕的关系——“成人斯蒂尔病”一个不慎就会进阶成“类风湿”,所以需要我们慎重对待

今日就由黄闰月医生来向大家就此病进行一番科普!

什么是成人斯蒂尔病呢?

成人斯蒂尔病是一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、肝脾及淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现,此病的全球发病率为0.16-0.4/10万,其中20-40岁发病率最高,约占70%女性发病率稍高于男性

成人斯蒂尔病的临床表现

01

发热 

成人斯蒂尔病最常见的临床表现是发热,大约有84.7%以上的患者伴有发热的症状,通常傍晚或夜间患者的体温开始上升,多超过39~40°C,多数患者体温持续3~4小时后无需处理自行出汗,早晨体温降至正常。

发热持续时间大于1周,热退后患者一般情况良好。

02

关节痛或关节炎 

有超过2/3的患者会出现关节痛的临床症状,可表现为多关节或单关节炎,与发热有一定相关性。

当患者出现发热时,关节痛加重,当患者发热退后,关节痛也会得到缓解。随着疾病的进展,大约有1/3的患者会出现关节破坏

03

皮疹 

大约有51.8%~87.1%的患者会出现呈三文鱼样斑疹或斑丘疹的皮疹

主要分布于近端肢体或躯干,亦可见于面部,也经常与发热相伴随,患者出现发热后伴随皮疹,发热退却后皮疹亦会消失。

04

肌痛 

大约有56.2%~83.9%的成人斯蒂尔病患者会出现肌肉疼痛的表现,常常不伴有肌酶升高、肌电图改变[5]

05

咽痛 

在成人斯蒂尔病早期时,多数患者会出现咽痛的表现,但患者出现发热时咽痛加剧,当发热退却后咽痛会得到缓解。

06

脾及淋巴结肿大 

成人斯蒂尔病患者可见脾肿大和弥漫性对称性的淋巴结肿大,淋巴结活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症,亦可为坏死性淋巴结炎

需要注意的是:淋巴结肿大需要通过活检排除恶性淋巴瘤

07

肝脏受累 

大约有81.3%的成人斯蒂尔病患者可表现出肝脏肿大或肝酶升高。

08

心肺受累 

比起皮肤关节的问题,患者出现心肺累及远不如皮肤关节常见,心肺累及主要累及浆膜(心包炎、胸膜炎)、肺实质(机化性肺炎、浸润性肺部疾病、肺泡损伤、淀粉样变)等,亦可合并肺动脉高压。

成人斯蒂尔病的并发症有哪些?

比如:巨噬细胞活化综合征,这是成人斯蒂尔病的一种严重且危及生命的并发症,发病率大约为12%~15%。

当患者岀现持续性发热,纤维蛋白原下降或甘油三酯升高时, 需警惕“巨噬细胞活化综合征”的发生。

如何诊断成人斯蒂尔病?

成人斯蒂尔病暂时没有特异性的诊断方式,目前采用排除性诊断方法,患者符合至少2个以上主要条件,并排除其他疾病,可以诊断为成人斯蒂尔病!

No.1

主要条件


1. 患者发超过39℃,并持续1周以上;

2. 患者出现关节痛,并持续2周以上;

3. 患者出现典型皮疹症状;

4. 患者检查白细胞≥10^9/L

No.2

次要条件


1. 患者出现咽痛;

2. 患者检查发现淋巴结和(或)脾增大;

3. 患者的肝功能检查发现异常;

4. 患者检查发现类风湿因子和抗核抗体阴性。

排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他结缔组织疾病外。

如何治疗成人斯蒂尔病?

西医上主张使用:01非甾体抗炎药、02激素、03DMARDs、03生物制剂等。

但是,毕竟是药三分毒,成人斯蒂尔病病程也不算短,长期使用西药势必会给患者身体带来副作用,比如:常被用于治疗成人斯蒂尔病的之一的糖皮质激素,长期使用不仅会导致肥胖,也不利于患者的身体健康。

其他西药对患者的肾脏也会带来损害,到时候成人斯蒂尔病没有治好,肾先出毛病了,这不是得不偿失?

相比这种“拆东墙、补西墙”的治疗方式,黄闰月医生更推荐患者使用中药配合治疗

那么中医上如何治疗成人斯蒂尔病呢?

对于成人斯蒂尔病的治疗,中医主张通过辨证论治来分型而治,不同类型的患者所用的药也是不同,比如针对成人斯蒂尔病的临床症状之一为发热的治疗:


中医上认为是因患者脾胃虚弱,气机运转不利,致阴邪侵入体内,郁而化火,火滞留体内不得散发,才导致人体发热,对此中医主张从脾脏出发,运用升阳散火汤来升其阳,泻其阴火,从而达到一个治疗的目的!

黄闰月医生小贴士

当患者感觉到身体不舒服时,一定要去正规的医院专科挂号问诊,别随便自己去药房对“症”下药,以免耽误病情。
好了,今日的科普就到这儿呢,我们改日再见!

参考文献

[1] 国医大师卢芳教授运用升阳散火汤治成人斯蒂尔病经验

[2] 中西医结合治疗成人斯蒂尔病 13 例分析并文献复习

[3] 国医大师张磊辨治成人斯蒂尔病经验

[4] 国医大师卢芳运用化斑汤治疗成人斯蒂尔病

[5] 成人斯蒂尔病诊疗规范

(本文为医学科普,仅供参考。如有疾病请医院专科规范诊治。)


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