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#“富贵包”?大可不必

 xyf4345 2022-09-23 发表于浙江

“富贵包”这个词常出现在患者自述中,认为这是颈椎病一种,希望可以通过手法、按揉等方式将其消除,但其实这是不可能的。颈后部包块除由于脂肪的堆积导致,还需考虑是否为脂肪瘤。近日在门诊又遇到一位患者前来就诊,希望可以用手法消除她后颈部包块,仔细检查后发现该患者为罕见马德隆病。本例患者为女性,50岁,因“无痛性后颈部包块进行性肿大5年”就诊。体格检查:颈胸交界处有凸起的硬包块,肿块表面皮肤色泽及温度正常、质软、无压痛、边界不清、活动稍差、局部未闻及血管杂音;神经系统查体未见明显异常。超声检查:后颈部包块皮下脂肪层增厚,最厚处约2.5cm,边界不清,回声较正常组织脂肪略增强,其内未见明显明显彩色流信号。结合患者病史、体征及超声检查,诊断为马德龙病。马德隆病(MD)是一种罕见的脂肪代谢紊乱,属于脂肪瘤一种。

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MD患者主要表现为颈部、肩部、背部和近端肢体皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的弥漫性、对称性、无痛性和不可逆性脂肪组织沉积。常导致颈部畸形、活动受限,呈“牛颈”或“驼峰背”样外形,影响生活和容貌,给患者带来极大的心理压力。少数患者由于肿块压迫气管和食道,引起憋气、呼吸吞咽困难,甚至压迫腔静脉,造成静脉回流障碍。患者多有酗酒史。该疾病于1846年由Brodie首次报道,1888年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道,因而又被命名为Madelung病。该病在地中海地区发病率最高,在30~60岁的中年人中更常见,男女比例为15:1至30:1。MD临床虽然很少见,根据患者的病史和体征结合辅助检查进行诊断并不困难。根据脂肪组织的解剖位置,MD可分为两种类型。I型最为常见,主要见于男性。其特征在于上半身脂肪沉积,如躯干上部、颈椎区、锁骨上区和手臂等。

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颈椎区域像'马项圈',后颈像“水牛驼峰”等。II型MD无明显性别差异。其特征在于腹部和大腿弥漫性脂肪沉积,使患者出现单纯肥胖。超声显示对称性皮下脂肪层增厚,部分肌肉层受累,边界不明确,形状不规则,常可见脊索样回声,血液供应不丰富。CT或MRI的特征性发现在诊断和鉴别诊断中也起重要作用。目前MD的发病机理仍不很清楚,可能与线粒体基因突变有关。有报道该病与几种遗传性疾病相关,可能属于常染色体显性遗传病。本病另一显著特点是常合并诸多内科疾病,如慢性酒精性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血症、贫血、甲状腺功能减退、内分泌肿瘤、上呼吸道恶性肿瘤等疾病,并与MD的发展相关。目前MD尚无有效办法。单纯控制饮食和减肥通常无明显效果。最有效的方法是实行手术切除脂肪组织,但术后常复发,也有观点表明,不必追求手术彻底性,仅部分切除或采用吸脂治疗,改善外观即可。对于大多数患者,仍采用保守、对症治疗。

1.Miraglia, E., et al., Two rare diseases in the same patient:neurofibromatosis type 1 and Madelung's disease. G Ital Dermatol Venereol,2020. 155(6).

2.Ma, W., et al., Madelung's disease and pulmonaryaspergillosis: a case report and literature review. J Cardiothorac Surg,2020. 15(1): p. 114.

3.黄景昊,周广磊,孙甲甲,孟震,陈立明,李萌.马德龙病1例报告及文献复习[J].中国现代普通外科进展,2021,24(12):1003-1005.

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