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·包含遗传因素在内的禀赋不足为婴儿痉挛症的主要病变基础，围产期产伤或窒息缺氧为其促发因素，痰邪为其主要病理产物，体质虚弱并伴有阴阳失衡为其主要病理形态。 ·本病治疗以扶正、祛痰、息风为主。在治疗的早期应注意抗痫、增智并举，还要注意尽量避免使用对认知功能有影响的中、西药物。 婴儿痉挛症是儿童癫痫中一种特殊的难治性癫痫综合征，每万名新生儿中约有2~5人发病，临床治疗效果欠佳。本病是一种年龄依赖性疾病，发病年龄小，患儿大多在6个月至1岁发病，更有甚者出生后几天即可发病。1岁以内发病的患儿约占94%，男女比例约为6:4。中医历代医家对此无明确描述。从中医角度看，本病大多与先天因素有关，《医部全录·千金方》指出：“新生即癎者，是其五脏不收敛，血气不聚，五脏不流，骨怯不成也，多不全育。”中医称之为“胎痫”，属阴痫范畴，西医名之为“婴儿早期癫痫性脑病”。 岐黄学者、天津中医药大学第一附属医院主任医师马融教授从事中医临床、科研、教学工作40余年，主要研究小儿脑系疾病及肺系疾病，尤其对于小儿癫痫的中医药诊疗更是独树一帜。现将其诊治婴儿痉挛症的经验总结如下。 病因病机 马融认为，包含遗传因素在内的禀赋不足为婴儿痉挛症的主要病变基础，围产期产伤或窒息缺氧为其促发因素，痰邪为其主要病理产物，体质虚弱并伴有阴阳失衡为其主要病理形态。因此，本病是一个复杂的、多脏腑损伤的综合征。 痰邪有先天之痰与后天之痰之分，先天之痰来源于胎儿期，与孕母调护不当有关，如《小儿卫生总微论方·惊痫论》所云：“儿在母胎中时，血气未全，精神未备，则动静喘息莫不随母，母调适乖宜，喜怒失常，或闻大声，或有击触，母惊动于外，儿胎感于内。”“至生下百日以来，因有所犯，引动其疾则身热吐，心神不宁，睡卧昏腾，躁啼无时，面青腰直，手足搐搦，口撮腮缩，目瞪气冷，或眼闭胶生，或泻青黄水，是胎痫也。”此外，也与胎儿自身基因变异等发育异常相关。后天之痰是由肺、脾、肾三脏气化不足而致。肺气虚弱，宣发肃降功能失常，津液不得正常输布，聚而为痰，常阻于气道，见有喉中痰鸣。脾气不足，运化失常，水液停而为痰。脾主升清，胃主降浊，脾胃气虚，枢机不利，气机升降失司，清阳不升，浊阴不降，痰随气逆，蒙心阻窍，患儿可见痴呆少聪；痰阻经络，引动肝风，可见患儿运动功能发育延迟，抽搐不止。古人云“肾无实证”，肾气虚是小儿时期重要的生理特点之一。肾虚又有肾阴虚与肾阳虚的不同。肾藏精，主骨生髓通于脑，为人体技巧能力的物质基础，肾精亏乏，骨失所养，髓脑不充，患儿智力发育、运动功能、技巧能力落后。肾阳不足，少火不旺，顽痰伏于脑络不易剔除，可见病程迁延难愈，甚至见有智力、运动、技巧发育倒退之象。 西医学虽然认为目前本病的发病机制尚不明确，但比较一致的看法是，婴儿神经系统发育不完善或受到损伤，容易由各种潜在病因导致痉挛发作。因此，出现了几种发病机制的假说：基因变异假说；产前应激暴露假说：孕母受到外界刺激后，激活了胎儿大脑内的应激系统，使脑内过度合成和释放应激相关的神经肽，从而引起本病发作；下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA）功能失调假说：大部分患儿对促肾上腺皮质激素（ACTH）的冲击治疗敏感，故此推测其机制为负反馈调节抑制促肾上腺皮质释放激素的合成和释放有关；5-羟色胺假说：5-羟色胺能神经元通道受到皮质的各种致痫灶（如灰质易位、瘢痕、发育不良等）的持续激活，使皮质功能处于亢进状态而导致癫痫性发作；脑干功能障碍假说：脑干网状结构区神经胶质细胞的增生、海绵样变等，可导致皮质活动异常激活，通过皮质-脑干-脊髓束及副神经导致躯体强直性痉挛和点头发作；免疫系统功能失调假说：血清中的抗脑组织抗体与脑细胞表面的靶抗原结合，形成抗原-抗体反应，致脑组织的免疫损伤，引起大脑皮层的异常放电；不同步性发育假说：本病并非特定的脑损伤或某个通路异常所致，而是脑发育的成熟进程受损引起的。 临床表现 本病抽搐的表现与癫痫强直性发作、强直-阵挛性发作均不同，为成串、间断性发作，多在晨起或午睡初醒时发作。发作的表现与患儿所处的坐卧姿势有关，坐姿发作，头向前倾，双手前屈呈拥抱状，下肢屈曲抬起；卧姿发作，两眼凝视，啼哭，双手、双脚上抬、强直。每次发作数串，每串发作数次至数十次，个别患儿甚至可达数百次不等。 本病临床另一大特点是智力低下，有的患儿甚至有智力发育倒退现象，即以前学会的一些技巧、会说的一些话又不会了，部分患儿可致智力残障。脑电图表现为发作间期呈弥漫性不规则高波幅慢波的背景中夹杂棘波、棘慢波，称之为高度失律，此为确诊的依据之一。 辨证论治 婴儿痉挛症为本虚标实之证，治疗以扶正、祛痰、息风为主。 益气宣肺，化痰息风 部分患儿，特别是初诊的患儿，除痉挛症发作外，往往见到患儿喉中痰声辘辘，少有咳嗽，或咳声无力，听诊可闻两肺满布湿啰音。患儿面色白，神志萎靡，或有憋气，微喘，无涕，多汗，易感冒，纳少，大便不调。舌淡或淡红，苔薄白，指纹淡红。此为肺气不足，宣发肃降失司，津液聚而为痰，阻于气道而致，故急则治其标，用三拗汤合玉屏风散加味。本方主药为麻黄，宣发肺气，恢复肺脏宣发肃降之功能，杏仁止咳并引气下行，甘草化痰益气。另加皂角刺、浙贝母逐痰祛痰，全蝎、僵蚕息风止痉，玉屏风散益气固表，兼有疏解外邪之功。患儿服用后可见喉中痰液减少，甚至痰声消失，抽搐发作次数亦减少。 健脾豁痰，息风开窍 婴儿痉挛症虽为阴痫属虚证，但首先要辨别是脾虚还是肾虚。脾虚证一般发病年龄较晚，多在1岁后起病，典型的发作症状较重，而运动功能发育迟缓与智力低下程度较轻，常伴有面色萎黄、纳呆食少、大便不调等症。治疗以六君子汤合涤痰汤为主，前者益气健脾助运，以绝生痰之源；后者豁痰行气开窍，以除痰之所害，再加入镇惊息风之品，控制癫痫发作，往往收到较佳疗效。六君子汤合涤痰汤是马融治疗婴儿痉挛症最为常用的方剂，患儿服用后往往能收到神清气爽、心情愉悦的效果。 补肾填精，豁痰息风 本法适用于智力发育迟缓明显者，或发作次数已减少，但智力低下无改善，甚至出现智力倒退的患儿。常见症状为智力迟钝、记忆力差，无语或只会发出几个简单的字音，手足心热，烦躁易怒，舌淡红，苔薄白，指纹红。治以河车八味丸加减。本方为《金匮要略》桂附八味丸去山萸肉加麦冬、五味子、鹿茸、枣皮而成。方中重用血肉有情之品紫河车、鹿茸益肾填精、以充脑髓，熟地黄、山药、泽泻、茯苓、丹皮滋补肾阴，兼清虚热，麦冬、五味子、枣皮养阴敛气，凝神益智，桂、附温阳化气，以补阴精。另加龟板、鳖甲、白芍、全蝎、僵蚕等滋阴息风止搐，石菖蒲、胆南星豁痰开窍。本方只要辨证准确，往往收到桴鼓之效。 温肾助阳，剔痰通络 本法用于患儿发作频繁，症状较重，病程较长，治疗效果不佳者。除痉挛症发作外，还多伴有运动障碍，痴呆无语，面色晦暗无华，抬头、翻身、站立、行走等均较同龄人明显迟缓，有的患儿还合并有脑瘫。中医认为此证为肾阴阳两虚，少火不足，温煦无力，不能清除伏痰，致使其留置脑络，形成顽痰，病情迁延不愈。治疗以扶正温阳为主，临床常用定痫丸加附子、肉桂、细辛、鹿茸等。本方不宜久服，因其有大热、有毒之品，故应中病即止。 本病为难治性疾病，难治的特点之一是易产生多药耐药性。因此在每次复诊时要对处方作一些修改，以防耐药性的发生。本病为免疫相关疾病，西医的常用治法有抗癫痫药物、生酮饮食、促肾上腺皮质激素及手术。其中，强调促肾上腺皮质激素冲击治疗，尤其在脑电图出现高度失律时，可以改善脑电图的节律。我们在临床也见到1例中西药治疗均效果不佳的患儿，在1次罹患“幼儿急疹”后发作停止，考虑可能与“幼儿急疹”高烧3天后，机体的免疫机制重新调整有关。从免疫角度研究本病的治疗，不失为一条可行之路，但前期有意识使用一些免疫抑制类中药，如白花蛇舌草、半枝莲等，未见到明显的疗效。马融从多年的治疗中，体会到活血化瘀药物效果亦不佳。 婴儿痉挛症是癫痫中较为常见，而且治疗最为棘手的综合征之一，抽搐未能控制者，随年龄增长会出现其他类型的发作，药物治疗能取得70%～80%的临床控制，但智力发育迟缓可伴随终生。因此，在治疗的早期应注意抗痫、增智并举，还要注意尽量避免使用对认知功能有影响的中、西药物。（戎萍 张喜莲 |
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