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秋冬季是心脑血管疾病的高发季节，除了卒中、脑出血之外，很多人并不知道，还有一种高发的脑血管疾病也非常凶险，就是烟雾病。该病轻则可使患者失去记忆、丧失意识、导致偏瘫等，重则致命。但由于其临床症状复杂多样，所以极易误诊、漏诊。 曾被认为是罕见病，且无法治疗 对于很多人来说，烟雾病非常陌生，甚至很多医生都对其知之甚少。该病是因为颅内血管在造影时，大脑里会出现异常密集成堆的小血管影，形态如同烟囱里冒出的袅袅炊烟，烟雾病也因此而得名。 据了解，烟雾病是一种慢性进展性脑血管病，是儿童最常见的脑血管病，也是引起成人脑卒中的重要原因。该病的发病年龄有两个高峰：一个是10岁左右的孩童期；一个是30-40岁壮年期。 “过去认为，烟雾病是罕见病，且无法治疗。”解放军总医院神经外科医学部主任医师、教授段炼介绍说，该病最早在日本被发现，后来研究证实，患者主要以亚洲地区黄种人居多，日本、中国、韩国都是烟雾病的高发区。 20年前，38岁的陈美清突发“怪病”，不仅半身瘫痪、偏盲，后来连字也不认识了。当时，由于人们对烟雾病知之甚少，陈美清辗转于北京、上海等地四处求医却屡屡失望，后偶然间在网络上，看到段炼教授的烟雾病讲座，于是他把最后的希望寄托于此。 在原解放军第三0七医院（现解放军总医院第五医学中心），陈美清被确诊为烟雾病，段炼为他成功实施了血管重建手术。术后第二天，陈美清惊喜地发现，自己能够认识并读出报纸上的字了，后来，说话、记忆功能等也逐渐恢复，他又能像正常人一样工作和生活了。这20年来，陈美清也再无疾病的发作和进展。如今，身体硬朗的他担任村支部书记，为家乡的发展建设尽心尽力。 这次手术的成功，也标志着我国烟雾病治疗获得突破。 过去误诊、漏诊严重，患者往往求治无门 2005年3月，一场突如其来的遭遇，打破了这个花季少女所有的人生规划和生活节奏。 一天清晨，15岁的王婧雅突然神志不清、四肢抽搐，家人急忙拨打120送往当地医院，CT检查提示脑室出血。经抢救治疗几天后，她的病情仍未见好转，当地医院没了办法，劝说家属带患者回家。残酷的现实让王妈妈几度崩溃。作为母亲，她坚决不愿放弃自己的孩子。为了给女儿博取一线生机，王妈妈租了辆救护车前往北京救治，希望能出现奇迹。因为害怕路途颠簸导致再次出血，一路上，她都用双手捧着女儿的头，2000多公里的路程，一刻也没有放开。后在北京某医院接受治疗1个月后，王婧雅仍未见好转，医生再次劝说王妈妈放弃。 一个偶然的机会，绝望的王妈妈听说段炼医生能治这种病。怀揣着最后的希望，她带着女儿来到了解放军总医院第五医学中心。段炼查体时发现，王婧雅还有一丝意识，答应王妈妈会尽力救治。经过综合检查，王婧雅被确诊为烟雾病，之前的脑出血是由于烟雾病畸形血管破裂所致。段炼团队为她进行了3次脑血管重建手术，同时进行康复训练。如今，王婧雅已经完全康复，还如愿找到了自己的另一半，过上了平凡幸福的生活。 据段炼介绍，2002年刚开始接诊烟雾病时，国内烟雾病从发病到确诊需要3-8年的时间，误诊、漏诊严重。患者大脑长期处于缺血状态，危害可想而知。 “患烟雾病的孩子中，3/4得病三四年后，智力赶不上同龄人；而成年人的发病则多是灾难性的，根据缺血部位不同，相应的大脑功能会发生变化，脑梗塞在成年人来说是不可逆转的，因烟雾病造成脑梗塞、脑出血，在上有老下有小的状态下半身不遂，社会行为能力和社会认知能力退化，甚至会造成抑郁、精神病。”段炼说，其实，如果能早诊断早治疗，80%的病人在成功治疗后可恢复正常工作。 怎样让更多人了解烟雾病，进而让更多患者得到及时有效的治疗呢？无论是在全国学术会议上，还是在专业培训中，段炼都找机会对烟雾病进行宣讲、交流，同时经常在学术期刊上发表相关文章。 万例新生，烟雾病有了成熟诊治方案 随着越来越多医生对烟雾病认识的提高，国内各大医院也纷纷开展烟雾病手术，很多患者及时得到治疗。 “曾因烟雾病辍学的女孩如今考上清华大学；曾瘫痪在床的年轻患者如今已结婚生子……每当看到患者恢复健康，我都感到说不出的欣慰。”段炼说，他们是我快乐的源泉和不竭的动力。 日前，由北京神经科学学会主办、解放军总医院神经外科医学部派驻第五医学中心神经外科承办的“驱烟散雾万例新生”科普公益大讲堂在京举办。据介绍，20年来，该院累计开展10000例血管重建手术，越来越多的烟雾病患者像正常人一样学习、工作，享受幸福生活。而烟雾病患者颅内外血管重建手术突破10000例，也成为我国烟雾病发展史上的一个重要里程碑。 不仅如此，解放军总医院神经外科医学部派驻第五医学中心神经外科段炼、韩聪教授团队率先在国内系统开展了烟雾病的诊断治疗。20年间，他们完成了首个中国烟雾病大样本量临床特征分析、首个中国烟雾病分子流行病学研究、首个中国烟雾病全基因扫描组研究，建立了新的烟雾病临床分级标准，牵头制定了《烟雾病治疗中国专家共识》。 “无论是对患者还是医生来说，烟雾病的病因和发病机制仍不清楚，犹如一团迷雾。我们所有的研究和努力都是为了驱烟散雾，让患者获得新生。”段炼表示，烟雾病迄今已有65年的历史，经过几十年国内外同行的共同努力，虽然我们对烟雾病的认识和诊疗水平有了长足进步，但对其发病原因、发病机制以及长期预后没有彻底阐明，全球范围内暂无规范统一的治疗原则。下一步，解放军总医院神经外科医学部派驻第五医学中心神经外科团队将围绕烟雾病的发病机制和个体化的综合治疗策略，开展一系列基础和临床研究，争取早日攻破烟雾病这一难题。（光明日报全媒体记者田雅婷，通讯员张厚地、戴欣） （延伸阅读） 1，烟雾病与遗传有关 尽管烟雾病的发病机理还不详细清楚，但临床上，经确诊的两代都是烟雾病的患者占10％。在同胞间的发病率比普通人高出42倍；患者子女的发病率比正常人高出37倍。 第五医学中心神经外科的医生邹正兴也是一名烟雾病患者。他从高中起就有一个愿望，要当一名医生，而这个心愿源自他父亲的求医经历。 邹正兴的父亲患有烟雾病，发病时不仅不能完整地说话，眼睛也看不清楚，身体更是动弹不得。他们一家在当地四处求医，但当时的医疗水平，这个病根本无法医治，面对医生们一次次婉转的拒绝，他们陷入了悲伤和绝望。偶然的机会，他们在网络上了解到段炼团队，于是前往求医。在进行了系统的检查和诊治后，确诊为烟雾病，遗憾的是，由于耽误了最佳治疗时机，患者视神经受到阻碍，右侧视力已无法完全复原。但庆幸的是，经历三次手术后，患者之前的症状再也没有复发过，基本可以像正常人一样生活。 父亲的经历在邹正兴心里埋下了一颗种子，正读高中的他立志要当一名好医生。经过不懈努力，他考入青岛大学医学院，毕业后成为当地一名外科实习医生。然而，正当他踌躇满志准备大干一番时，他一直担心的事情发生了——他也出现了烟雾病的症状。在经历了数次肢体无力后，他决定去北京寻找多年前为父亲治病的段主任。经过全面检查，邹正兴也被确诊为烟雾病，但庆幸的是，由于发现得早，经过专业治疗后，他很快恢复健康。 如今的他已经顺利完成学业并成为该科室的一名医生，承担着收集烟雾病患者遗传资料的重要工作，他决心在这条道路上坚定不移的走下去，为更多像他一样的烟雾病患者带来希望。 2，头痛是烟雾病较常见的症状 头痛是烟雾病比较常见的症状，但需要强调的是，并不是一有头痛就是烟雾病，还要通过检查确诊。 临床可通过无创性血管检查如经颅超声多普勒（TCD），磁共振血管成像（MRA）等，来综合判断脑血管形态和脑血流储备能力。医生也会通过患者的临床症状和检查结果，综合判断缺血状态。而烟雾病确诊的金标准则是脑血管造影。 3，脑血管搭桥手术可缓解病情 烟雾病目前没有明确有效的药物可以治疗，多采用外科手术办法来改善患者生活质量。 血液从心脏左右的颈动脉、椎动脉流向颅底，合成一个环岛叫基底动脉环，烟雾病的发病位置就在环岛，即基底动脉环的血管发生了堵塞。因为环岛本身的血管出了问题，无法疏通，外科用的办法就是通过手术打开肌肉、颅骨、脑膜，将颅外的血管接进去，越过环岛，建立了一座“高架桥”来疏通，这叫做脑血管搭桥。如果搭桥成功，尽管大脑环岛部位依然堵塞不通畅，但搭桥进去的血管能供应血流，在这种情况下，虽然手术并没有涉及病变部位，但病人的临床症状和生存质量都能得到改善。 |
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