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恶性高热死亡率高达80% ~ 90%，即使应用特效药物丹曲林，恶性高热的死亡率仍有2% ~ 3%。为了增强广大麻醉医生应对恶性高热能力，本期，我们从《围麻醉期突发事件的挑战》一书中找出典型病例分享给大家： 患者，男性，14岁，体重50kg，身高150cm，因“发现背部畸形2年余，加重半年”入院。入院时磁共振检查诊断为特发性脊柱侧弯，心电图、胸片、肝肾功能检查及肝胆胰脾肾超声未见明显异常，准备在全身麻醉下行后路脊柱侧弯矫正术。无神经肌肉疾病及恶性高热患者家族史。 手术日晨7：00测体温36.5℃。10：00入手术室，监测显示：心率80次/分，血压116/62mmHg，SpO297%。10：30麻醉诱导，用药为咪达唑仑1.5mg、芬太尼0.2mg、丙泊酚70mg和琥珀胆碱50mg静脉注射。 给药后2分钟患者肌肉抽搐过后气管插管时发现咬肌痉挛，快速插管后检查全身肌肉状况，发现四肢及胸腹壁肌肉呈强直状态。监测显示心率进行性上升，150~ 180次/分，同时呼气末CO2显示为71mmHg。此时听诊两肺呼吸音均正常，通气情况良好，血气分析示PaCO2为83.1mmHg，确定呼气末CO2升高为非通气因素所致。触摸患者额头感觉体温异常，立即监测体温显示为37.8℃，并很快升至38.3℃。 此时离麻醉诱导约10分钟，患者的病情变化已高度提示发生了恶性高热，立即按恶性高热程序进行抢救。因缺乏特效药丹曲林，故只能采取其他积极措施，如去除可能诱因、充分给氧、防止并发症和保护重要脏器功能等，具体包括： ①立即停用所有麻醉药、更换麻醉呼吸回路及钠石灰以防吸入麻醉药进一步加重病情。 ②使用变温水床、大动脉处乙醇擦浴、放置冰袋并大量输注冷平衡液等措施以控制患者体温。③充分给氧和过度通气。 ④反复使用呋塞米以保持尿量，大量补液以稀释血中肌红蛋白浓度，输注5%碳酸氢钠碱化尿液以防肌红蛋白堵塞肾小管等措施保护肾功能。 ⑤每小时复查血气和电解质，每4小时查血、尿肌红蛋白和肌酸激酶等。 使用上述措施后，患者体温逐渐得到控制，并稳定在37.5℃左右。患者苏醒后，呼吸稳定后改为经气管导管自主呼吸吸氧，肌强直逐渐恢复后肌肉明显疲软状态。心率同时逐渐下降至130~ 140次/分，PaCO2也缓慢下降，并稳定在50mmHg左右。征得患者家属同意后，于左侧股四头肌处取小块肌肉送病理检查。 8小时后患者病情有所反复，体温回升至37.8℃，经过调节水床温度、乙醇擦浴和输注冷平衡液等措施，再次将患者体温控制在37.1℃左右。 离发病10小时患者的病情进一步好转，心率降至110次/分以下，体温降至正常，患者精神状态明显改善。予以肺部和肾脏增强CT扫描检查，未见明显异常。 离发病12 小时拔除气管导管，随后尿的颜色明显变淡，逐渐接近正常。 经过24小时的抢救，病情基本得到控制。共输液12000ml，包括5%碳酸氢钠600ml，尿量9000ml。血气分析指标、电解质及肾功能指标基本正常，于次日送回病房进一步监护和治疗，病情稳定。但于第3天中午患者出现头痛，经查头颅CT未见明显异常，给予甘露醇脱水后恢复。经治疗后患者血和尿中的肌红蛋白和肌酸激酶等指标也逐渐恢复正常，患者于第4天下床活动，1周后完全康复出院。 那么，针对围麻醉期突发恶性高热，我们有哪些思考？ 恶性高热一旦出现，发展迅速，并且诊断困难，国内大多数医院对于恶性高热的诊断仅仅只能以临床的诊断为主。作为诊断恶性高热的金标准“咖啡因—氟烷骨骼肌离体收缩实验”以及蓝尼定收缩试验尚未能进行。因此，在遇到恶性高热时，大部分麻醉医师会因技术和监测手段的缺少而诊断不够及时准确。 恶性高热一旦诊断不及时，处理不当，体表温度> 41℃时，死亡率极高可高达53%。 下面，我们介绍一下恶性高热的诊断标准： ①静态氟烷试验：氟烷浓度逐渐递增（0.5%、1% 和2% 体积分数），以给药后肌肉张力增加0.29g为阳性。 ②动态氟烷试验：把肌肉以稳定的速度4mm/min拉长1.5分钟，然后保持这个长度1分钟，再以同样的速率放开；这一周期后，给予0.5%氟烷3分钟后再开始一个周期；氟烷浓度逐渐递增至1%、2%、3%体积分数；以给药后肌肉张力增加0.2g为阳性。 ③静态咖啡因积累试验：咖啡因浓度递增次序为0.5mmol/L、1mmol/L、1.5mmol/L、2mmol/L、 3mmol/L、4mmol/L与32mmol/L，每一浓度咖啡因与标本接触3min；肌肉张力增加0.2g为阳性。 再介绍一下蓝尼定收缩试验： 蓝尼定收缩试验也在恶性高热诊断方案中。蓝尼定是一种植物碱，其促进骨骼肌钙离子释放的蓝尼定受体激动药。该试验基本检测条件与CHCT相似。溶液中加入蓝尼定，使其浓度达到1微摩尔/L，记录肌肉开始收缩时间、收缩张力改变达0.2g和1g时的时间、达到最大收缩张力时的时间与幅度。 需要指出的是，麻醉期间典型的恶性高热发作突然，进程迅速。最早的临床体征为肌肉不自主运动（如咬肌痉挛）、快速性心律失常、严重缺氧、呼气末CO2 浓度升高、体温急剧升高。 75%的恶性高热患者可出现全身肌肉强直，在数小时内死于顽固性心律失常和循环衰竭。即使早期抢救成功，患者也往往死于严重的弥散性血管内凝血和继发肌红蛋白尿引起的肾衰竭。 为预防麻醉期间的恶性高热，需要做到以下几点： ①术前仔细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史。对高度可疑患者应化验检查肌酸激酶、乳酸脱氢酶等酶，有条件者应做CHCT以明确诊断。 ②麻醉时对可疑恶性高热患者，应尽量避免使用诱发恶性高热的药物，麻醉方法应选用局麻或神经阻滞。麻醉手术过程中应监测呼气末CO2及体温，特别是呼气末CO2监测对于早期诊断恶性高热具有重要价值。 ③对可疑恶性高热易感者，可以按照下图筛查流程进行术前筛查。 |
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